Энхондрома — доброкачественная опухоль хряща¶
Энхондрома — доброкачественная опухоль из зрелой гиалиновой хрящевой ткани, развивающаяся внутри костномозгового канала кости. Относится к группе хондрогенных опухолей и является наиболее часто встречающимся доброкачественным новообразованием скелета. Характеризуется медленным ростом, склонностью к обызвествлению и, как правило, благоприятным прогнозом. В большинстве случаев локализуется в костях кистей и стоп, реже — в длинных трубчатых костях, рёбрах и костях таза.
¶Общая характеристика
Термин происходит от греческих слов en (внутри) и chondros (хрящ). Опухоль растёт из остатков эмбриональной хрящевой ткани, сохранившейся в костномозговом пространстве. Энхондрома состоит из долек гиалинового хряща, разделённых фиброзными прослойками и окружённых костной тканью. Опухолевые клетки продуцируют хрящевой матрикс, который со временем может кальцифицироваться.
Макроскопически узел имеет дольчатое строение, полупрозрачный голубовато-серый цвет, плотноэластичную консистенцию. Микроскопически выявляются хондроциты, расположенные в лакунах, с признаками умеренной клеточности и без выраженного атипизма.
¶Эпидемиология
Энхондрома диагностируется преимущественно у лиц в возрасте 20–50 лет, несколько чаще у мужчин. На долю опухоли приходится значительная часть всех доброкачественных новообразований костей. Поражение костей кисти (особенно фаланг пальцев и пястных костей) составляет, по разным данным, от 40 до 60 % всех случаев. Опухоль обычно выявляется случайно — при рентгенологическом исследовании по поводу травмы или иных причин.
¶Классификация
Различают несколько форм:
- Солитарная (одиночная) энхондрома — наиболее частый вариант, поражает одну кость.
- Множественная энхондрома (энхондроматоз) — редкое состояние с поражением нескольких костей, нередко носит наследственный характер.
- Энхондроматоз с преобладанием одной стороны тела — вариант множественного поражения, при котором изменения локализуются преимущественно на одной стороне скелета.
По локализации выделяют энхондромы коротких и длинных трубчатых костей, плоских костей и рёбер. Отдельно рассматривается периферическая хондрома (эхондрома), растущая на поверхности кости, — иная по происхождению форма.
¶Причины и патогенез
Точные причины возникновения энхондромы не установлены. Основная гипотеза связывает её развитие с нарушением процесса энхондрального окостенения — сохранившиеся островки хряща не замещаются костной тканью и дают начало опухолевому росту. Обсуждается роль генетических факторов: при множественном энхондроматозе выявляются мутации в генах, кодирующих ферменты метаболизма костной ткани.
¶Клиническая картина
Небольшие энхондромы длительное время протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. По мере роста опухоли появляются:
- тупые, ноющие боли в области поражения;
- утолщение и деформация кости;
- ограничение движений в близлежащем суставе;
- патологические переломы при значительном разрушении кортикального слоя.
При локализации в костях кисти опухоль нередко проявляется вздутием пальца и изменением его формы.
¶Диагностика
Основной метод выявления — рентгенография. На снимках энхондрома определяется как очаг просветления (лизиса) овальной или округлой формы с чёткими контурами, расположенный в центральных отделах кости. Характерны участки обызвествления в виде крапчатых или точечных включений. Кортикальный слой истончён, но чаще сохранён, надкостница не вовлечена.
Дополнительно применяются:
- компьютерная томография — уточняет структуру и степень кальцификации;
- магнитно-резонансная томография — оценивает распространение в мягкие ткани и костномозговой канал;
- биопсия с гистологическим исследованием — необходима для дифференциальной диагностики с хондросаркомой.
¶Дифференциальная диагностика
Энхондрому следует отличать от:
- хондросаркомы — злокачественной опухоли хрящевого происхождения, для которой характерны быстрый рост, разрушение кортикального слоя, выход за пределы кости;
- костной кисты и фиброзной дисплазии;
- костного инфаркта и других очаговых изменений.
Критериями злокачественности служат выраженная клеточность, атипизм хондроцитов, прорастание в мягкие ткани.
¶Лечение
При бессимптомном течении небольшой опухоли возможно динамическое наблюдение. Радикальным методом является хирургическое удаление — экскохлеация (выскабливание) опухоли с последующей пластикой дефекта костным трансплантатом или костным цементом. При значительном разрушении кости выполняется резекция поражённого участка. Рецидивы после полного удаления редки.
¶Прогноз и осложнения
Прогноз при солитарной энхондроме благоприятный. Основное осложнение — малигнизация (озлокачествление) с развитием вторичной хондросаркомы. Риск выше при множественном энхондроматозе и при локализации опухоли в костях таза, плечевого пояса, рёбрах. Именно поэтому пациенты с множественным поражением нуждаются в длительном наблюдении.
¶Значение в медицине
Энхондрома — одна из наиболее распространённых доброкачественных опухолей костей и важный объект дифференциальной диагностики в онкоортопедии. Её своевременное выявление позволяет избежать ненужных радикальных вмешательств и предотвратить озлокачествление. Изучение энхондромы способствует пониманию механизмов хрящевого опухолевого роста и процессов энхондрального окостенения.
Источники: руководства по онкологии и ортопедии, классификация опухолей костей ВОЗ, материалы по костной патологии.