Фиброматоз: виды и лечение¶

Фиброматоз — группа доброкачественных заболеваний, характеризующихся разрастанием (пролиферацией) соединительной (фиброзной) ткани с образованием плотных узлов и тяжей. В отличие от фибромы — отграниченной доброкачественной опухоли — фиброматозные образования не имеют чёткой капсулы, склонны к инфильтративному росту в окружающие ткани и к рецидивам после удаления, но, как правило, не метастазируют. В международной классификации болезней эти состояния относят к группе десмоидных фибром и фиброматозов мягких тканей.

¶Общая характеристика

Основу фиброматозных разрастаний составляет зрелая коллагеновая соединительная ткань с небольшим числом клеточных элементов (фибробластов и миофибробластов). Термин объединяет несколько клинически различных форм, различающихся по локализации, возрасту возникновения и течению. Общая черта — местно-деструирующий рост: узел может прорастать в мышцы, фасции, сухожилия и даже в кость, нарушая функцию соседних органов, но без отдалённого распространения.

Заболевание встречается относительно редко. По данным медицинской статистики, частота десмоидных фибром составляет примерно 2–4 случая на миллион населения в год. Женщины заболевают в 2–3 раза чаще мужчин, что связывают с гормональными факторами.

¶Виды и классификация

Наиболее распространённая классификация учитывает локализацию и клинические особенности:

• Абдоминальный фиброматоз (десмоид) — развивается в толще передней брюшной стенки, часто у женщин после беременности и родов или после операций на органах брюшной полости.
• Внутрибрюшной (мезентериальный) фиброматоз — поражает брыжейку кишечника, забрюшинное пространство; может сдавливать кишечник и сосуды.
• Экстраабдоминальный фиброматоз — локализуется в конечностях, плечевом и тазовом поясе, шее, грудной стенке.
• Инфантильный (ювенильный) фиброматоз — встречается у детей первых лет жизни, нередко склонен к самопроизвольному обратному развитию.
• Пальмарный и плантарный фиброматоз — уплотнения ладоней (контрактура Дюпюитрена) и подошв.
• Фиброматоз шеи (фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы) — наблюдается преимущественно у новорождённых.

Отдельно выделяют агрессивный фиброматоз — форму с быстрым инфильтративным ростом и высокой частотой рецидивов.

¶Причины и факторы риска

Этиология окончательно не установлена. Среди предполагаемых факторов рассматривают:

• генетическую предрасположенность (мутации в гене APC при семейном аденоматозном полипозе, а также изменения в генах бета-катенина);
• гормональные влияния (эстрогены, что объясняет частую связь с беременностью);
• травмы и хирургические вмешательства в зоне развития узла;
• нарушения соединительной ткани.

Наследственные формы составляют небольшую долю случаев; большинство фиброматозов считаются спорадическими.

¶Клиническая картина и диагностика

Проявления зависят от локализации. Типичный признак — плотное, малоболезненное образование, постепенно увеличивающееся в размерах. При абдоминальной форме узел пальпируется в толще брюшной стенки, при внутрибрюшной — долго остаётся бессимптомным и выявляется при сдавлении кишок или появлении болей. Пальмарный фиброматоз приводит к ограничению разгибания пальцев.

Диагностика включает:

• клинический осмотр и сбор анамнеза;
• ультразвуковое исследование;
• магнитно-резонансную томографию (наиболее информативный метод для оценки распространённости);
• компьютерную томографию;
• биопсию с гистологическим исследованием, позволяющую отличить фиброматоз от злокачественной опухоли.

¶Лечение

Тактика зависит от формы, размеров и темпов роста. Применяются:

• наблюдение — при медленном росте и у детей, поскольку возможна спонтанная регрессия;
• хирургическое удаление — основной метод, однако частота рецидивов достигает 20–30 % и выше;
• лучевая терапия — при неполном удалении или невозможности операции;
• лекарственная терапия — нестероидные противовоспалительные средства, гормональные препараты (антиэстрогены), таргетные и цитостатические средства в сложных случаях;
• крио- и радиочастотная абляция — при ограниченных узлах.

Решение о методе принимает врач-онколог или хирург с учётом индивидуальных особенностей пациента.

¶Прогноз и значение

Прогноз при большинстве форм относительно благоприятный: метастазирования не происходит, но рецидивы и местное повреждение тканей могут существенно снижать качество жизни. Раннее выявление и адекватное лечение позволяют контролировать заболевание. В российской медицине диагностикой и лечением фиброматозов занимаются онкологи, хирурги и детские хирурги; исследования в этой области ведутся в профильных научных центрах.

Источники: медицинские справочники по онкологии и патологической анатомии, клинические рекомендации по опухолям мягких тканей, материалы по десмоидным фибромам.