Открыть сервис
Главная → Блог → Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), также известная как первичная иммунная тромбоцитопения, — аутоиммунное заболевание крови, характеризующееся изолированным снижением числа тромбоцитов (тромбоцитопенией) ниже 100 × 10⁹/л при нормальном или повышенном содержании мегакариоцитов в костном мозге и отсутствии других причин тромбоцитопении. В основе патогенеза лежит разрушение тромбоцитов аутоантителами, направленными против гликопротеинов их мембраны, а также нарушение их образования в костном мозге. Заболевание относится к группе геморрагических диатезов и проявляется повышенной кровоточивостью.

История изучения

Первое клиническое описание болезни принадлежит немецкому врачу Паулю Готлибу Верльгофу, опубликовавшему в 1735 году наблюдения за пациенткой с кровоизлияниями и петехиями. В честь него заболевание длительное время называли болезнью Верльгофа. Термин «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» закрепился в первой половине XX века, когда причина болезни оставалась неизвестной (слово «идиопатическая» означает «самостоятельная, неясного происхождения»).

В 1951 году американский гематолог Уильям Харрингтон провёл эксперимент: он перелил плазму крови больного ИТП здоровому добровольцу и получил резкое падение числа тромбоцитов. Это доказало аутоиммунную природу заболевания. В дальнейшем были идентифицированы антитела к гликопротеинам IIb/IIIa и Ib/IX, а также изучена роль селезёнки как основного места разрушения тромбоцитов. В конце XX века в связи с уточнением механизмов болезни и появлением вторичных форм Международная рабочая группа предложила более точный термин — «иммунная тромбоцитопения», сохранив аббревиатуру ИТП.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всех возрастных группах. Первичная ИТП диагностируется с частотой примерно 2–5 случаев на 100 000 населения в год среди взрослых и выше — среди детей. У взрослых преобладают женщины (соотношение около 2:1), пик заболеваемости приходится на возраст 20–40 лет. У детей болезнь часто развивается остро после перенесённой вирусной инфекции и нередко заканчивается спонтанным выздоровлением в течение нескольких месяцев. У взрослых течение, как правило, хроническое с чередованием обострений и ремиссий.

Классификация

Различают несколько форм заболевания:

  • По течению: впервые выявленная (до 3 месяцев), персистирующая (3–12 месяцев), хроническая (более 12 месяцев).
  • По фазе: обострение, ремиссия (полная или частичная).
  • По причине: первичная (собственно ИТП) и вторичная, связанная с другими заболеваниями — системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом, ВИЧ-инфекцией, вирусными гепатитами, Helicobacter pylori, приёмом ряда лекарств.
  • По реакции на терапию: рефрактерная форма, при которой не удаётся достичь ответа на стандартное лечение.

Патогенез

Ключевое звено патогенеза — выработка аутоантител (преимущественно класса IgG) против собственных тромбоцитов. Антитела связываются с мембранными гликопротеинами, после чего покрытые ими тромбоциты распознаются макрофагами селезёнки и разрушаются — происходит так называемый внесосудистый гемолиз. Дополнительно аутоантитела повреждают мегакариоциты костного мозга, нарушая созревание и отшнуровку тромбоцитов. В результате продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с обычных 7–10 дней до нескольких часов, а компенсаторное увеличение их продукции не успевает восполнить потери.

Клиническая картина

Основной симптом — геморрагический синдром, выраженность которого зависит от степени тромбоцитопении. Типичны:

  • петехии и экхимозы (мелкие и крупные подкожные кровоизлияния);
  • кровоточивость дёсен, носовые кровотечения;
  • меноррагии у женщин;
  • кровоизлияния в слизистые оболочки;
  • при тяжёлом течении — желудочно-кишечные и внутричерепные кровотечения.

Характерная особенность — отсутствие увеличения селезёнки и лимфатических узлов; их увеличение указывает на другое заболевание. Внутричерепное кровоизлияние остаётся наиболее опасным осложнением, встречающимся при крайне низком уровне тромбоцитов.

Диагностика

Диагноз ИТП устанавливается методом исключения. Обязательные исследования включают:

  1. Общий анализ крови — изолированная тромбоцитопения при нормальных лейкоцитах и гемоглобине.
  2. Микроскопия мазка крови — оценка размера и формы тромбоцитов, исключение их агрегации.
  3. Исследование костного мозга (при необходимости) — нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.
  4. Тесты на антитела к тромбоцитам, на ВИЧ, гепатиты B и C, H. pylori.
  5. Исключение других причин: наследственных тромбоцитопатий, лекарственной тромбоцитопении, ДВС-синдрома, заболеваний печени, лейкозов.

Лечение

Тактика зависит от степени тромбоцитопении и наличия кровотечений. При уровне тромбоцитов выше 30 × 10⁹/л без кровоточивости возможно наблюдение. Основные методы:

При жизнеугрожающих кровотечениях проводят трансфузии тромбоцитарной массы в сочетании с иммуноглобулином и стероидами.

Прогноз

У детей заболевание нередко заканчивается полным выздоровлением. У взрослых ИТП часто приобретает хроническое волнообразное течение, требующее длительного наблюдения у гематолога. Современные методы терапии позволяют контролировать заболевание у большинства пациентов, однако рефрактерные формы остаются серьёзной клинической проблемой. Риск тяжёлых кровотечений наиболее высок при уровне тромбоцитов ниже 20 × 10⁹/л.

Источники

  • Клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых.
  • Гематология: национальное руководство под редакцией О. А. Рукавицына.
  • Rodeghiero F. et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura. Blood.
  • Harrison W. J. Experiment demonstrating the immune nature of ITP.

Похожие материалы

Загружаем BFOmetr…