Гемолиз: разрушение эритроцитов¶

Гемолиз — это процесс разрушения эритроцитов (красных кровяных телец) с выходом гемоглобина в окружающую среду (плазму крови или межклеточное пространство). Является естественным физиологическим процессом, завершающим жизненный цикл эритроцита, но может приобретать патологический характер при воздействии различных факторов. Термин происходит от греческих слов «haima» — кровь и «lysis» — растворение, разрушение.

¶Физиологический гемолиз

В норме эритроциты человека живут около 120 дней. По истечении этого срока они разрушаются, преимущественно в селезёнке, печени и костном мозге — органах, объединяемых понятием «ретикулоэндотелиальная система». Ежедневно в организме взрослого человека разрушается примерно 1% от общего числа эритроцитов, что составляет около 200–250 миллиардов клеток.

Различают два основных механизма физиологического гемолиза:

• Внутриклеточный (внутрисосудистый) — разрушение эритроцитов фагоцитами (макрофагами) селезёнки и печени. Это основной путь.
• Внеклеточный — разрушение непосредственно в кровяном русле, встречается реже.

Продукты распада гемоглобина — железо, билирубин и аминокислоты — повторно используются организмом.

¶Патологический гемолиз

Патологический гемолиз возникает, когда скорость разрушения эритроцитов превышает способность костного мозга компенсировать их убыль. Это состояние называется гемолитической анемией.

¶Причины

Причины патологического гемолиза подразделяют на несколько групп:

Наследственные (внутренние) факторы:

• Мембранопатии — дефекты белков мембраны эритроцита (например, наследственный сфероцитоз).
• Ферментопатии — недостаточность ферментов, например глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
• Гемоглобинопатии — нарушения структуры гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).

Приобретённые (внешние) факторы:

• Иммунные конфликты (гемолитическая болезнь новорождённых, аутоиммунные анемии, переливание несовместимой крови).
• Инфекции (малярия, сепсис, некоторые бактериальные токсины).
• Механические повреждения (искусственные клапаны сердца, длительная ходьба, маршевый гемоглобинурия).
• Химические и токсические воздействия (яды змей и насекомых, тяжёлые металлы, некоторые лекарства).
• Физические факторы (гипотонические растворы, переохлаждение, перегревание).

¶Виды гемолиза по механизму

В лабораторной практике и биологии выделяют несколько видов гемолиза в зависимости от повреждающего агента:

Осмотический гемолиз — наиболее изученный. Эритроцит сохраняет целостность в растворах, близких по осмолярности к плазме (около 0,9% NaCl). При помещении в гипотонический раствор вода поступает внутрь клетки, она набухает и разрушается. Различают минимальную и максимальную осмотическую резистентность — границы концентрации соли, при которых начинается и завершается гемолиз.

¶Клинические проявления

При массивном внутрисосудистом гемолизе развивается характерная триада симптомов:

• Анемия — снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.
• Желтуха — накопление свободного билирубина из-за повышенного распада гемоглобина.
• Спленомегалия — увеличение селезёнки, усиленно разрушающей эритроциты.

Дополнительно могут наблюдаться гемоглобинурия (появление гемоглобина в моче), лихорадка, озноб, боли в животе и пояснице. Тяжёлый острый гемолиз способен привести к острой почечной недостаточности и шоку.

¶Диагностика

Лабораторные признаки гемолиза включают:

• Повышение уровня ретикулоцитов (костный мозг компенсирует потерю).
• Увеличение непрямого (свободного) билирубина.
• Снижение гаптоглобина в плазме.
• Повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
• Наличие уробилина в моче.

Для уточнения причины применяют прямую и непрямую пробу Кумбса (при иммунном гемолизе), электрофорез гемоглобина, исследование осмотической резистентности эритроцитов.

¶Значение в медицине и лабораторной практике

Понимание механизмов гемолиза важно в нескольких областях:

• Трансфузиология — оценка совместимости крови донора и реципиента.
• Гематология — диагностика и лечение гемолитических анемий.
• Фармакология — оценка токсичности препаратов.
• Судебная медицина — определение давности и условий образования следов крови.

В лабораторной диагностике гемолиз образца крови считается одной из наиболее частых причин ошибочных результатов, поскольку выход внутриклеточных компонентов искажает концентрацию аналитов. Поэтому при заборе и хранении крови строго соблюдают правила, исключающие разрушение эритроцитов.

¶Профилактика и лечение

Терапия зависит от причины. При аутоиммунных формах применяют глюкокортикостероиды и иммуносупрессоры, при наследственных мембранопатиях возможна спленэктомия (удаление селезёнки). В тяжёлых случаях показано переливание отмытых эритроцитов. Профилактика включает контроль совместимости крови, осторожное применение гемолитических препаратов и своевременное лечение инфекций.

Источники: учебники по нормальной и патологической физиологии, гематологии; руководства по лабораторной диагностике; медицинские справочники.