Геморрагический синдром¶

Геморрагический синдром — это патологическое состояние, характеризующееся повышенной склонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающее вследствие нарушений в системе гемостаза. Синдром не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой клиническое проявление широкого спектра наследственных и приобретённых патологий, затрагивающих сосудистую стенку, тромбоцитарное звено или плазменные факторы свёртывания крови.

¶Этиология и патогенез

В основе развития геморрагического синдрома лежат три основных механизма: патология сосудистой стенки (вазопатии), дефицит или дисфункция тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) и нарушения коагуляционного гемостаза (коагулопатии). Нередко наблюдается сочетание нескольких механизмов, как, например, при диссеминированном внутрисосудистом свёртывании (ДВС-синдроме).

Причинами могут выступать генетические дефекты (гемофилия, болезнь Виллебранда), аутоиммунные процессы (иммунная тромбоцитопеническая пурпура), инфекционные заболевания (геморрагические лихорадки), дефицит витамина K, заболевания печени, приём определённых лекарственных препаратов (антикоагулянты, антиагреганты) и онкологические заболевания крови.

¶Классификация

По механизму возникновения выделяют:

• Вазопатии — обусловлены повреждением или повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Примеры: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), болезнь Рандю—Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), цинга (дефицит витамина C).
• Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — связаны с уменьшением количества тромбоцитов или нарушением их функции. Классический пример — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Коагулопатии — обусловлены дефицитом плазменных факторов свёртывания. Наиболее известны гемофилия A (дефицит фактора VIII) и гемофилия B (дефицит фактора IX).

По времени возникновения различают врождённые (наследственные) и приобретённые формы синдрома.

¶Клинические проявления

Симптоматика варьирует в зависимости от типа нарушения гемостаза. Для патологии тромбоцитарного звена характерны петехиальные высыпания (мелкоточечные кровоизлияния) на коже и слизистых, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, длительные кровотечения при небольших порезах. Для коагулопатий более типичны гематомы (глубокие кровоизлияния в мышцы и суставы — гемартрозы), отсроченные кровотечения после травм и операций. Вазопатии проявляются преимущественно кожными геморрагиями и кровоизлияниями в слизистые оболочки.

Тяжёлые формы синдрома могут приводить к жизнеугрожающим состояниям: желудочно-кишечным, лёгочным и внутричерепным кровоизлияниям, а также к геморрагическому шоку.

¶Диагностика

Диагностика включает сбор анамнеза (наличие кровотечений у родственников, связь с приёмом лекарств), физикальный осмотр и лабораторные исследования. Базовый набор тестов: общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, время кровотечения, протромбиновое время (ПВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), уровень фибриногена. Для уточнения диагноза могут проводиться специфические тесты — определение активности факторов свёртывания, исследование функции тромбоцитов (агрегатометрия), тесты на волчаночный антикоагулянт.

¶Принципы лечения

Лечение направлено на устранение причины синдрома и купирование острых кровотечений. Применяются:

• Заместительная терапия — переливание свежезамороженной плазмы, криопреципитата, концентратов факторов свёртывания (при гемофилии), тромбоцитарной массы (при тромбоцитопениях).
• Гемостатические препараты — аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, этамзилат (дицинон), витамин K (при передозировке антикоагулянтов непрямого действия).
• Глюкокортикостероиды — при иммунных формах тромбоцитопении и васкулитах.
• Местная гемостатическая терапия — гемостатическая губка, фибриновый клей, тампонада при носовых кровотечениях.

При тяжёлых кровопотерях проводится инфузионная терапия и переливание компонентов крови. В ряде случаев (например, при рецидивирующей идиопатической тромбоцитопенической пурпуре) применяется спленэктомия.

¶Профилактика

Профилактика включает медико-генетическое консультирование семей с наследственными коагулопатиями, осторожное применение антикоагулянтов и антиагрегантов с регулярным лабораторным контролем, своевременное лечение заболеваний печени и инфекционных болезней, предупреждение травматизма у пациентов с геморрагическими диатезами.