Кавернома головного мозга¶

Кавернома головного мозга — это доброкачественная сосудистая аномалия (врождённая мальформация), представляющая собой полость, заполненную кровью, расположенную в тканях мозга. Кавернома относится к классу кавернозных мальформаций (каверном) и не является истинной опухолью: она состоит из тонкостенных сосудистых полостей (каверн), выстланных эндотелием и разделённых фиброзной тканью, без нормальной мозговой паренхимы между ними. Распространённость каверном в популяции оценивается приблизительно в 0,4–0,9 % населения, причём значительная часть случаев остаётся бессимптомной и выявляется случайно при МРТ-исследованиях, выполненных по другим поводам.

¶Этиология и патогенез

Каверномы головного мозга бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые каверномы формируются в процессе эмбриогенеза и связаны с нарушением развития сосудистой системы мозга. Приблизительно у 20 % пациентов выявляется семейный (наследственный) вариант заболевания, обусловленный мутациями в генах CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) и CCM3 (PDCD10). Наследование аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью, что объясняет разную степень тяжести течения болезни у членов одной семьи.

Приобретённые каверномы могут возникать после черепно-мозговой травмы, лучевой терапии головного мозга (в частности, после облучения по поводу опухолей), а также на фоне венозных мальформаций. В литературе описаны случаи развития каверном после хирургического вмешательства на сосудах мозга.

¶Классификация

По локализации каверномы делятся на:

• супратенториальные — расположенные в полушариях головного мозга (наиболее частая локализация);
• инфратенториальные — в стволе мозга и мозжечке (встречаются реже, но клинически значимы из-за близости к жизненно важным центрам).

По количеству выделяют одиночные и множественные каверномы (при семейных формах множественные каверномы выявляются у большинства пациентов). По размерам различают каверномы диаметром менее 1 см и более 1 см — от величины зависит тактика наблюдения и лечения.

¶Клинические проявления

У большинства пациентов кавернома длительно протекает бессимптомно. Клинические проявления возникают при кровоизлиянии в ткань каверномы или окружающую мозговую ткань, а также при раздражении прилежащей паренхимы. Основные симптомы включают:

• Головную боль — наиболее частый симптом, может носить разлитой или локализованный характер.
• Фокальные неврологические дефициты — в зависимости от локализации: слабость в конечностях, нарушения чувствительности, речевые расстройства, зрительные нарушения.
• Эпилептические приступы — судорожные припадки возникают при кортикальной локализации каверномы и являются одним из ведущих симптомов при поражении височных и фронтальных долей.
• Геморрагический инсульт — массивное кровоизлияние в каверноме или вокруг неё может имитировать симптомы ишемического или геморрагического инсульта.

Риск кровоизлияния из каверномы оценивается в 0,25–3 % в год в зависимости от локализации и размеров; наиболее высок риск у каверном ствола мозга.

¶Диагностика

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием. На МРТ кавернома выглядит как полость с неоднородным сигналом («попкорн-подобная» картина), окружённая зоной пониженного сигнала (гемосидериновым кольцом), что характерно для хронического кровоизлияния. Компьютерная томография (КТ) менее чувствительна и может выявить каверномы только при наличии свежего кровоизлияния. Ангиография, как правило, не выявляет каверномы, так как они не накапливают контрастное вещество — это отличает их от артериовенозных мальформаций.

¶Лечение

При бессимптомных каверномах малых размеров, расположенных в функционально значимых зонах, показано динамическое наблюдение с периодическим МРТ-контролем. Хирургическое лечение показано при:

• повторных кровоизлияниях;
• эпилепсии, резистентной к терапии;
• каверномах, доступных для операции без риска тяжёлого неврологического дефицита;
• прогрессирующем увеличении размеров.

Операция выполняется микрохирургическим доступом под контролем нейронавигации. При глубоких каверномах ствола мозга и других труднодоступных локализациях применяется стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож), однако её эффективность остаётся предметом дискуссий.

¶Прогноз

Прогноз при каверноме в целом благоприятный: большинство пациентов ведут обычный образ жизни. Риск повторного кровоизлияния в первый год после первого эпизода выше, чем в последующие годы. При семейных формах заболевания рекомендуется генетическое консультирование и периодическое МРТ-обследование близких родственников.

¶Источники

• Зотов А. А., Крылов В. В. Нейрохирургия: национальное руководство.
• Лебедев В. Р., Крылов В. В. Кавернозные мальформации головного мозга.
• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия.
• Клинические рекомендации МЗ РФ по диагностике и лечению сосудистых мальформаций головного мозга.