Липоматоз — множественные жировые опухоли¶
Липоматоз — это множественное поражение мягких тканей организма, при котором в подкожной клетчатке и внутренних органах образуются и разрастаются доброкачественные жировые опухоли — липомы (аденолипомы, ангиолипомы). В отличие от одиночной липомы, липоматоз характеризуется появлением нескольких, а нередко и десятков узлов, что нередко связано с наследственными или метаболическими нарушениями.
¶Этиология и патогенез
Точные причины липоматоза до конца не установлены. Существует несколько гипотез развития заболевания:
- Генетическая предрасположенность. Установлено, что у части пациентов с множественными липомами выявляются мутации генов, в частности MEN1 (множественная эндокринная неоплазия 1 типа) и гена HMGA2. Передача по аутосомно-доминантному типу описана при семейном липоматозе Деркума.
- Нарушения жирового обмена. Заболевание чаще выявляется у лиц с ожирением, сахарным диабетом 2 типа, гиперлипидемией, хотя прямая причинная связь не доказана.
- Травмы и хроническое механическое воздействие. Эта гипотеза объясняет локализацию липом в местах повторяющегося давления.
- Гормональные факторы. Описаны случаи регресса липом на фоне беременности и, наоборот, их роста в постменопаузе.
Патогенез сводится к локальному разрастанию зрелой жировой ткани, при этом клетки липомы по строению практически неотличимы от нормальных адипоцитов, однако сохраняют тенденцию к неограниченному росту.
¶Классификация
По этиологическому принципу различают:
- Симметричный (болезнь Деркума, или липоматоз Деркума). Множественные болезненные липомы, расположенные симметрично по ходу периферических нервов. Описан американским врачом Фрэнсисом Деркумом в 1888 году. Часто сопровождается депрессией, утомляемостью и нарушением сна.
- Семейный (наследственный) липоматоз. Аутосомно-доминантное заболевание с полной penetrantностью, описанное Лауэнштейном. Характеризуется множественными подкожными липомами, начинающимися обычно в подростковом возрасте.
- Липоматоз внутренних органов. Поражение жировой ткани почек (ангиомиолипома), поджелудочной железы, забрюшинного пространства, средостения. Может быть проявлением туберозного склероза.
- Инфильтрирующий (псевдоопухолевый) липоматоз. Редкая форма с прорастанием жировой ткани в мышцы и межмышечные пространства, чаще в области шеи и плечевого пояса.
- Липоматоз Тоффанера — Ландре. Сочетание множественных липом с неврологическими нарушениями (нейропатия, когнитивные расстройства).
¶Клиническая картина
Основной симптом — появление мягких, подвижных, безболезненных подкожных узлов диаметром от 1 до 10 и более сантиметров. Типичные локализации: плечи, бёдра, ягодицы, шея, подмышечные впадины, забрюшинное пространство. При болезни Деркума узлы болезненны при пальпации, что отличает её от других форм.
При значительном распространении процесса возможны:
- косметический дефект и ограничение подвижности;
- компрессия нервных стволов с развитием неврологической симптоматики;
- нарушение функции внутренних органов при их поражении (гематурия при ангиомиолипоме почки, боли в животе при липоматозе поджелудочной железы).
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании:
- осмотра и пальпации (узлы мягкие, эластичные, подвижные, с отрицательным симптомом «крепости»);
- ультразвукового исследования — гиперэхогенное образование с чёткими контурами;
- магнитно-резонансной томографии — характерный жировой сигнал на всех режимах;
- гистологического исследования после удаления узла — зрелая жировая ткань с включениями фиброзной и сосудистой ткани.
Дифференциальную диагностику проводят с липосаркомой, атеромой, фибромой, грыжей.
¶Лечение
Этиотропная терапия отсутствует. Показаниями к хирургическому вмешательству служат быстрый рост узла, болевой синдром, нарушение функции органа и косметические показания. Методы:
- Энуклеация — вылущивание липомы через небольшой разрез.
- Липосакция — аспирация жирового содержимого, применяется при крупных и множественных узлах.
- Хирургическая экстирпация — полное удаление узла с капсулой.
При болезни Деркума дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты, проводят липосакцию. При инфильтрирующем липоматозе показано широкое иссечение с последующей реконструктивной пластикой.
¶Прогноз
Заболевание носит доброкачественный характер. Злокачественное перерождение липомы в липосаркому встречается крайне редко и, по разным данным, не превышает 0,1–0,5 % случаев. Основной проблемой является рецидивирование: после удаления одних узлов со временем могут появляться новые, что требует динамического наблюдения у хирурга или онколога.
¶Липоматоз в России
В российской клинической практике термин «липоматоз» чаще применяется в контексте панкреатита — панкреатический (жировой) липоматоз поджелудочной железы, при котором паренхима органа замещается жировой тканью. Это состояние рассматривается как исход хронического панкреатита и алкогольного поражения поджелудочной железы.
Источники:
- Гланц С. «Научная медицина: доказательная медицина для практикующих врачей»
- МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-го пересмотра), коды D17, E88.2
- Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по хроническому панкреатиту
- Руководство по хирургии мягких тканей, под редакцией В. С. Савельева