Открыть сервис
Главная → Блог → Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция (ЛВД) — группа нейродегенеративных заболеваний, при которых преимущественно поражаются лобные и передние отделы височных долей головного мозга. Относится к классу фронтотемпоральных деменций (frontotemporal dementia, FTD) и является одной из распространённых причин деменции с ранним началом — у лиц младше 65 лет. В отличие от болезни Альцгеймера, при ЛВД в первую очередь страдают поведение, речь и личность, тогда как память на начальных стадиях может сохраняться.

Терминология и место в классификации

В международной практике используют обобщающий термин «фронтотемпоральная лобарная дегенерация» (FTLD), охватывающий клинические синдромы и патоморфологические варианты. Выделяют три основных клинических подтипа:

  • Поведенческий вариант (bvFTD) — преобладают изменения личности и поведения.
  • Первичная прогрессирующая афазия, аграмматический вариант (nfvPPA) — нарушение беглости и грамматики речи.
  • Семантическая деменция (svPPA) — утрата понимания значения слов.

ЛВД составляет, по разным оценкам, 5–15 % всех случаев деменции и до 20 % случаев деменции с началом до 65 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 45–65 лет; мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто.

Причины и патоморфология

Большинство случаев являются спорадическими, однако значительная доля имеет наследственную природу. Около 30–40 % пациентов имеют семейный анамнез, а 10–15 % случаев связаны с аутосомно-доминантными мутациями. Наиболее изученные гены:

  • C9orf72 — наиболее частая генетическая причина ЛВД и бокового амиотрофического склероза (БАС).
  • MAPT — ген белка тау.
  • GRN — ген програнулина.

На тканевом уровне при FTLD обнаруживают аномальные скопления белка тау или TDP-43 в нейронах и глии. В отличие от болезни Альцгеймера, амилоидные бляшки для ЛВД не характерны. Атрофия лобных и передних височных долей выявляется при нейровизуализации — МРТ и ПЭТ.

Клиническая картина

Симптомы зависят от подтипа, но общим является постепенное начало и неуклонное прогрессирование.

Поведенческий вариант:

  • апатия или, напротив, расторможенность;
  • импульсивность, неадекватные шутки, нарушение социальных норм;
  • снижение эмпатии и интереса к близким;
  • гипероральность (переедание, пристрастие к сладкому);
  • стереотипии — повторяющиеся движения или фразы.

Речевые варианты:

  • затруднение подбора слов, ошибки в грамматике;
  • потеря понимания значений слов при сохранной беглости (семантическая деменция);
  • постепенное обеднение речи вплоть до мутизма.

Нередко ЛВД сочетается с БАС — так называемый FTD-ALS-континуум. В отличие от болезни Альцгеймера, ориентировка в пространстве и память на события долго остаются относительно сохранными.

Диагностика

Диагноз ставится клинически с опорой на критерии международных консенсусов и подтверждается инструментальными методами. Ключевые шаги:

  1. Нейропсихологическое тестирование — оценка исполнительных функций, речи, поведения.
  2. МРТ головного мозга — выявление лобно-височной атрофии.
  3. ПЭТ с фтордезоксиглюкозой — снижение метаболизма в лобных и височных отделах.
  4. Генетическое тестирование — при семейном анамнезе.
  5. Дифференциальная диагностика — исключение болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, психических расстройств.

Сложность представляет разграничение ЛВД с психиатрическими заболеваниями (депрессия, биполярное расстройство), поскольку поведенческие симптомы могут напоминать их.

Лечение и прогноз

Этиотропного (устраняющего причину) лечения не существует. Терапия симптоматическая и направлена на облегчение проявлений:

Прогноз неблагоприятный: средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 6–10 лет, при сочетании с БАС — меньше. Смерть обычно наступает от интеркуррентных инфекций или осложнений обездвиженности.

Значение и исследования

ЛВД остаётся малоизвестным широкой публике заболеванием, хотя по частоте среди деменций раннего возраста уступает лишь болезни Альцгеймера. В России изучение фронтотемпоральных деменций ведётся в ряде неврологических центров и научных институтов; создаются регистры пациентов. Активно исследуются биомаркёры (нейрофиламенты, тау-белки в спинномозговой жидкости), разрабатываются подходы генной терапии и антисмысловых олигонуклеотидов, в частности для носителей мутации C9orf72.

Источники

  • Всемирная организация здравоохранения, материалы по деменции.
  • Международные консенсусные критерии фронтотемпоральной деменции (Rascovsky et al., Gorno-Tempini et al.).
  • Российские клинические рекомендации по диагностике и ведению деменций.
  • Научные обзоры по нейродегенеративным заболеваниям.

Похожие материалы