Многоформная экссудативная эритема¶
Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — острое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, относящееся к группе эритематозно-буллёзных дерматозов. Характеризуется полиморфизмом высыпаний: наряду с пятнами и папулами появляются пузыри, эрозии и корки. Заболевание склонно к рецидивирующему течению, нередко связано с инфекционными агентами или лекарственными препаратами. В дерматологии различают идиопатическую (инфекционно-аллергическую) и симптоматическую формы.
¶История изучения
Первое развёрнутое описание болезни дал в 1860 году австрийский дерматолог Фердинанд фон Гебра, выделивший её из группы эритем. В 1866 году его ученик Мориц Капоши описал тяжёлую форму с преимущественным поражением слизистых оболочек, получившую название синдрома Стивенса — Джонсона (по именам американских педиатров, описавших её в 1922 году). Термин «многоформная экссудативная эритема» закрепился в отечественной медицине благодаря работам российских дерматологов конца XIX — начала XX века. В 1950-х годах была предложена классификация, разделяющая МЭЭ на лёгкую (пятнисто-папулёзную) и тяжёлую (буллёзную) формы.
¶Этиология
Причины заболевания неоднозначны и делятся на две основные группы.
- Инфекционные факторы. Наиболее частый триггер — вирус простого герпеса (прежде всего HSV-1). Реже болезнь связывают с микоплазменной инфекцией, вирусами Коксаки, гриппа, гепатита, а также с очагами хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, кариес).
- Лекарственные препараты. МЭЭ могут вызывать сульфаниламиды, пенициллины, барбитураты, противосудорожные средства, нестероидные противовоспалительные препараты.
- Прочие факторы. Переохлаждение, инсоляция, эндокринные нарушения, аутоиммунные процессы, злокачественные новообразования.
У значительной части пациентов точную причину установить не удаётся — такую форму называют идиопатической.
¶Патогенез
В основе лежит иммунологическая реакция гиперчувствительности замедленного типа. Инфекционный агент или лекарственный метаболит выступает в роли аллергена, запуская каскад иммунных реакций с участием Т-лимфоцитов и цитокинов. Это приводит к повреждению базальной мембраны эпидермиса и формированию субэпидермальных пузырей. При герпес-ассоциированной форме вирусные антигены обнаруживаются непосредственно в очагах поражения.
¶Клиническая картина
Инкубационный период варьирует от нескольких дней до двух недель. Заболевание начинается остро, с повышения температуры до 38–39 °C, головной боли, общего недомогания, болей в мышцах и суставах.
¶Поражение кожи
Сыпь симметрична, локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий и голеней, тыле кистей и стоп, реже — на лице и туловище. Элементы имеют характерный вид:
- сначала появляются отёчные эритематозные пятна и папулы округлой формы;
- через 1–2 суток в центре образуются пузырьки с серозным или геморрагическим содержимым;
- центр элемента западает, приобретая синюшный оттенок, а периферия остаётся ярко-красной — формируется «мишеневидная» (иридоподобная) конфигурация;
- пузыри вскрываются, образуя эрозии, покрывающиеся серозно-геморрагическими корками.
¶Поражение слизистых оболочек
Слизистые поражаются у трети пациентов. Типична локализация на губах, щеках, языке, мягком нёбе, а также в области половых органов и конъюнктивы. Образуются болезненные эрозии и афты, затрудняющие приём пищи и речь. При синдроме Стивенса — Джонсона поражение слизистых носит генерализованный характер и сопровождается тяжёлым общим состоянием.
¶Классификация
| Форма | Особенности |
|---|---|
| Пятнисто-папулёзная (лёгкая) | Преобладают пятна и папулы, пузыри единичны |
| Буллёзная (тяжёлая) | Множественные пузыри, обширные эрозии |
| Синдром Стивенса — Джонсона | Поражение кожи и не менее двух слизистых, тяжёлая интоксикация |
| Токсический эпидермальный некролиз | Отслойка эпидермиса на значительной площади, прогностически неблагоприятен |
По течению выделяют острую, рецидивирующую и непрерывно рецидивирующую формы. Рецидивы чаще возникают в осенне-весенний период.
¶Диагностика
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных анамнеза. Дополнительно проводят:
- общий и биохимический анализ крови (лейкоцитоз, ускорение СОЭ, эозинофилия);
- цитологическое исследование соскоба с эрозий (акантолитические клетки отсутствуют, что отличает МЭЭ от пузырчатки);
- серологические и ПЦР-исследования для выявления герпесвирусной или микоплазменной инфекции;
- кожные аллергологические пробы с предполагаемыми аллергенами.
Дифференциальную диагностику проводят с пузырчаткой, герпетиформным дерматитом Дюринга, красным плоским лишаём, ветряной оспой, вторичным сифилисом.
¶Лечение
Терапия зависит от формы и тяжести процесса.
- Этиотропное лечение. Отмена подозреваемого лекарственного препарата, санация очагов хронической инфекции.
- Противовирусная терапия. Ацикловир или валацикловир эффективны при герпес-ассоциированной форме, особенно при частых рецидивах.
- Глюкокортикостероиды. Применяются при тяжёлом течении, синдроме Стивенса — Джонсона, поражении слизистых.
- Антигистаминные средства и десенсибилизирующая терапия для уменьшения отёка и зуда.
- Местное лечение. Антисептические растворы, эпителизирующие средства, при необходимости — кортикостероидные мази.
- Инфузионная терапия при выраженной интоксикации и нарушении водно-электролитного баланса.
Пациентам показаны гипоаллергенная диета, исключение переохлаждения и избыточной инсоляции.
¶Прогноз и профилактика
При лёгких формах прогноз благоприятный, выздоровление наступает через 2–4 недели. Тяжёлые формы, особенно токсический эпидермальный некролиз, могут представлять угрозу для жизни. Профилактика включает своевременное лечение инфекций, осторожное назначение лекарственных средств с аллергологическим анамнезом, диспансерное наблюдение при рецидивирующем течении. В России помощь оказывают дерматологи и аллергологи-иммунологи в специализированных отделениях.
Источники: руководства по дерматологии, клинические рекомендации по ведению больных с эритемой, материалы медицинских справочников.