Монохориальная диамниотическая двойня

Монохориальная диамниотическая двойня — это тип многоплодной беременности, при котором два плода развиваются в одной общей плаценте (хорионе), но в отдельных амниотических полостях (мешках). Данный вариант двойни относится к монозиготным (однояйцевым) близнецам, возникающим в результате разделения одной оплодотворённой яйцеклетки на ранних стадиях развития. Монохориальная диамниотическая двойня (МДДА) составляет примерно 60–70 % всех монохориальных беременностей и встречается с частотой около 1 на 400–500 родов.

Этиология и механизм формирования

Монохориальная диамниотическая двойня образуется, когда разделение зиготы (оплодотворённой яйцеклетки) происходит на стадии бластоцисты, между 4-м и 8-м днём после оплодотворения. К этому моменту уже сформировался внутренний клеточный слой (эмбриобласт), из которого впоследствии развиваются плоды, но ещё не началась дифференциация клеток, отвечающих за образование амниотических оболочек. В результате каждый эмбрион получает собственную амниотическую полость, но оба делят один хорион (наружную оболочку) и одну плаценту.

Если разделение происходит раньше (до 3-го дня), формируется дихориальная диамниотическая двойня (две плаценты и два амниона). Если позже (после 8-го дня) — монохориальная моноамниотическая двойня (одна плацента и одна амниотическая полость). Разделение после 13-го дня приводит к неразделённым (сиамским) близнецам.

Диагностика

Диагностика типа хориальности и амниальности проводится с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) в первом триместре беременности (оптимально на 11–14 неделях). Ключевые признаки МДДА:

• Одна плацента: визуализируется единое плацентарное образование.
• Два амниона: между плодами определяется тонкая перегородка (амниотическая мембрана), состоящая из двух слоёв амниона.
• Симптом «Т» (T-знак): в месте прикрепления перегородки к плаценте видна характерная Т-образная структура, что отличает МДДА от дихориальной двойни (где наблюдается «лямбда-знак»).
• Отсутствие разделяющего хориона: в отличие от дихориальной беременности, между плодами нет слоя хориона.

Дополнительно могут использоваться допплерометрия для оценки кровотока в плаценте и магнитно-резонансная томография (МРТ) при подозрении на осложнения.

Риски и осложнения

Монохориальная диамниотическая двойня относится к группе высокого риска из-за особенностей сосудистой анатомии плаценты. Основные осложнения:

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Наиболее частое и опасное осложнение, встречающееся в 10–15 % случаев МДДА. Возникает из-за наличия анастомозов (соединений) между сосудами двух плодов в общей плаценте. При ФФТС один плод (донор) отдаёт кровь другому (реципиенту), что приводит к:

• у донора — маловодие, задержка роста, анемия;
• у реципиента — многоводие, перегрузка объёмом, сердечная недостаточность, водянка.

Без лечения ФФТС в тяжёлой форме приводит к гибели обоих плодов в 80–90 % случаев. Лечение включает лазерную коагуляцию анастомозов (фетоскопическая лазерная коагуляция) или амниоредукцию (удаление избытка околоплодных вод).

Синдром анемии-полицитемии (САП)

Вариант сосудистого дисбаланса, при котором у одного плода развивается анемия, а у другого — полицитемия (повышение вязкости крови), но без выраженного многоводия/маловодия. Встречается реже ФФТС, но также требует мониторинга и иногда лазерной коагуляции.

Задержка роста одного плода (ЗРП)

В 10–20 % случаев один из близнецов отстаёт в росте из-за неравномерного распределения плацентарной массы или сосудистых аномалий. При ЗРП может потребоваться досрочное родоразрешение.

Врождённые аномалии

У монохориальных близнецов риск врождённых пороков развития (например, сердечно-сосудистых, невральной трубки) выше, чем у дихориальных, но абсолютные цифры невелики (около 2–4 %).

Преждевременные роды

Из-за перерастяжения матки (особенно при многоводии) и частых осложнений роды при МДДА часто происходят преждевременно — в среднем на 32–34 неделях. Выживаемость недоношенных детей при современном уровне неонатологии составляет 90–95 % после 30 недель.

Ведение беременности

Беременные с монохориальной диамниотической двойней требуют интенсивного наблюдения:

• УЗИ каждые 2 недели с 16 недель для оценки роста, объёма околоплодных вод и допплерометрии.
• Скрининг на ФФТС с измерением максимального вертикального кармана (МВК) у каждого плода. При МВК ≥ 8 см у одного и ≤ 2 см у другого — подозрение на ФФТС.
• Профилактика респираторного дистресс-синдрома (кортикостероиды) при угрозе преждевременных родов.
• Родоразрешение обычно плановое в 34–36 недель (кесарево сечение или естественные роды в зависимости от акушерской ситуации). При развитии тяжёлых осложнений (ФФТС, ЗРП) родоразрешение может быть проведено раньше.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном ведении прогноз для МДДА благоприятный. Выживаемость обоих плодов при отсутствии тяжёлых осложнений превышает 95 %. При развитии ФФТС и проведении лазерной коагуляции выживаемость хотя бы одного плода составляет 70–85 %, обоих — 50–60 %. Риск неврологических нарушений у выживших детей (например, детский церебральный паралич) выше, чем при одноплодной беременности, но при современном мониторинге не превышает 5–10 %.

Интересные факты

• Монохориальная двойня всегда является однояйцевой (монозиготной), поэтому близнецы имеют одинаковый генотип и, как правило, один пол.
• В редких случаях (менее 1 %) при МДДА возможно развитие обратной артериальной перфузии (синдром TRAP), когда один плод (акардиальный) не имеет сердца и получает кровь от другого через анастомозы.
• В России и других странах монохориальная двойня является показанием для направления в перинатальный центр третьего уровня (с возможностью фетоскопической хирургии).

Источники

• Акушерство: национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, В. Н. Серова, Г. Т. Сухих. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
• Клинические рекомендации «Многоплодная беременность» (Российское общество акушеров-гинекологов, 2021).
• Lewi L., Deprest J., Hecher K. The vascular anastomoses in monochorionic twin pregnancies and their clinical consequences // American Journal of Obstetrics and Gynecology. — 2013.
• Nicolaides K. H., Syngelaki A., Gil M. M. et al. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. — 2019.