Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость (также сенсоневральная тугоухость) — это форма снижения слуха, обусловленная повреждением структур внутреннего уха (улитки), слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора, расположенных в головном мозге. В отличие от кондуктивной тугоухости, при которой нарушается проведение звука через наружное и среднее ухо, нейросенсорная тугоухость характеризуется нарушением восприятия и/или преобразования звуковых колебаний в нервные импульсы. Заболевание является одним из наиболее распространённых видов стойкого снижения слуха и может приводить к социальной дезадаптации и инвалидизации.

Этиология и патогенез

Причины развития нейросенсорной тугоухости многообразны и могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

Врождённые причины

Врождённая форма заболевания возникает вследствие генетических мутаций, внутриутробных инфекций (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, сифилис), а также из-за воздействия на плод токсических веществ или радиации. Генетически обусловленные формы часто связаны с мутациями в генах, кодирующих белки внутреннего уха (например, GJB2, отвечающий за синтез коннексина 26). Некоторые наследственные синдромы, такие как синдром Ушера, Ваарденбурга или Пендреда, также сопровождаются нейросенсорной тугоухостью.

Приобретённые причины

К приобретённым факторам относятся:

• Инфекционные заболевания: вирусные (корь, эпидемический паротит, грипп, герпес, опоясывающий лишай) и бактериальные (менингит, сифилис) инфекции могут вызывать воспаление и повреждение структур внутреннего уха.
• Сосудистые нарушения: атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет, а также острые нарушения мозгового кровообращения могут приводить к ишемии и гипоксии улитки.
• Травмы: черепно-мозговые травмы, особенно с переломом височной кости, а также акустические травмы (кратковременное воздействие звука очень высокой интенсивности, например, взрыва) и хроническая шумовая нагрузка (работа на шумном производстве, прослушивание громкой музыки через наушники).
• Ототоксические вещества: некоторые лекарственные препараты (аминогликозидные антибиотики, петлевые диуретики, цитостатики, салицилаты в высоких дозах) и химические соединения (ртуть, свинец, мышьяк) способны необратимо повреждать волосковые клетки внутреннего уха.
• Возрастные изменения (пресбиакузис): естественная дегенерация волосковых клеток и нейронов слухового нерва с возрастом.
• Иммунные и аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера и другие могут поражать внутреннее ухо.

Патогенез

В основе патогенеза лежит повреждение рецепторных клеток кортиева органа (волосковых клеток) внутреннего уха, которые преобразуют механические колебания эндолимфы в электрические сигналы. Гибель волосковых клеток является необратимой, так как у человека они не регенерируют. Также возможно поражение спирального ганглия, слухового нерва или ядер слухового анализатора в стволе мозга.

Классификация

Нейросенсорная тугоухость классифицируется по нескольким параметрам.

По времени возникновения

• Врождённая (долингвальная): проявляется до начала развития речи или в первые годы жизни.
• Приобретённая (постлингвальная): возникает после того, как речь уже сформировалась.

По течению

• Острая: развивается в течение нескольких часов или дней (часто как внезапная сенсоневральная тугоухость).
• Хроническая: прогрессирует постепенно в течение месяцев или лет.

По степени тяжести (по классификации ВОЗ)

Степень тугоухости определяется по среднему порогу слышимости на речевых частотах (500, 1000, 2000, 4000 Гц):

• I степень (лёгкая): 26–40 дБ — пациент слышит речь разговорной громкости с расстояния 4–6 метров, испытывает трудности при восприятии шёпота.
• II степень (умеренная): 41–55 дБ — разговорная речь воспринимается с расстояния 1–4 метра, шёпот — с 0,5–1 метра.
• III степень (умеренно-тяжёлая): 56–70 дБ — разговорная речь слышна только на расстоянии до 1 метра, шёпот не воспринимается.
• IV степень (тяжёлая): 71–90 дБ — пациент может слышать только громкий крик у уха или усиленную речь через слуховой аппарат.
• Глухота: более 90 дБ — речь не воспринимается даже с максимальным усилением слухового аппарата.

По локализации поражения

• Периферическая (кохлеарная): поражение улитки.
• Ретрокохлеарная: поражение слухового нерва или ствола мозга (например, при невриноме слухового нерва).

Клиническая картина

Основным симптомом является снижение слуха, которое может быть односторонним или двусторонним. Для нейросенсорной тугоухости характерны следующие проявления:

• Ухудшение разборчивости речи: пациенты часто жалуются, что слышат звуки, но не могут разобрать слова, особенно в шумной обстановке.
• Шум в ушах (тиннитус): субъективные звуковые ощущения (звон, гул, шипение, треск) в одном или обоих ушах, которые не связаны с внешними акустическими стимулами. Тиннитус может быть постоянным или приступообразным.
• Головокружение и нарушение равновесия: при вовлечении вестибулярного аппарата внутреннего уха (например, при болезни Меньера, лабиринтите) может возникать системное головокружение, тошнота, рвота, шаткость походки.
• Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ): парадоксальное явление, при котором звук, едва слышимый при низкой интенсивности, при небольшом увеличении громкости становится непереносимо громким. Это связано с нарушением работы наружных волосковых клеток.

Диагностика

Диагностика нейросенсорной тугоухости проводится врачом-оториноларингологом (ЛОР-врачом) и включает:

Субъективные методы

• Аудиометрия (тональная пороговая и речевая): основной метод, позволяющий определить пороги слышимости на разных частотах и степень тугоухости. При нейросенсорной тугоухости наблюдается снижение костной и воздушной проводимости (костно-воздушный разрыв отсутствует).
• Камертональные пробы: пробы Ринне, Вебера, Швабаха используются для дифференциальной диагностики с кондуктивной тугоухостью.

Объективные методы

Применяются у детей раннего возраста, при подозрении на симуляцию или аггравацию, а также для уточнения локализации поражения:

• Акустическая импедансометрия (тимпанометрия и акустический рефлекс): позволяет оценить состояние среднего уха и рефлекторной дуги слухового анализатора.
• Отоакустическая эмиссия (ОАЭ): регистрирует активность наружных волосковых клеток. Отсутствие ОАЭ указывает на кохлеарное поражение.
• Слуховые вызванные потенциалы (СВП): регистрация электрической активности мозга в ответ на звуковые стимулы. Позволяет оценить функцию слухового нерва и стволовых структур.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и головного мозга: проводятся для исключения объёмных образований (невринома слухового нерва, холестеатома), аномалий развития или последствий травм.

Лечение

Тактика лечения зависит от формы, стадии и причины заболевания.

Медикаментозная терапия

Наиболее эффективна при острой нейросенсорной тугоухости (внезапной потере слуха). Лечение должно быть начато как можно раньше (в первые 24–72 часа) и включает:

• Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон): основное средство, обладающее противовоспалительным и противоотёчным действием. Применяются системно (внутрь, внутривенно) или интратимпанально (введение в барабанную полость).
• Сосудорасширяющие и улучшающие микроциркуляцию препараты: пентоксифиллин, винпоцетин.
• Ноотропы и нейропротекторы: пирацетам, актовегин, церебролизин (эффективность некоторых из них остаётся предметом дискуссий).
• Дезинтоксикационная терапия: внутривенное введение растворов электролитов, глюкозы.
• Противовирусные и антибактериальные препараты: при подозрении на инфекционную этиологию.

При хронической тугоухости медикаментозное лечение направлено на замедление прогрессирования процесса, уменьшение интенсивности шума в ушах и лечение сопутствующих заболеваний (гипертонии, диабета).

Слухопротезирование

Является основным методом реабилитации при стойкой нейросенсорной тугоухости.

• Слуховые аппараты: электронные устройства, усиливающие звук. Подбираются индивидуально по результатам аудиометрии. Современные цифровые аппараты могут настраиваться под конкретную аудиограмму, подавлять шумы и улучшать разборчивость речи.
• Кохлеарная имплантация: хирургический метод, применяемый при двусторонней глубокой тугоухости или глухоте, когда слуховые аппараты неэффективны. Во внутреннее ухо имплантируется система электродов, которая напрямую стимулирует слуховой нерв, минуя повреждённые волосковые клетки. Имплантация включает наружный речевой процессор и внутреннюю часть. Метод наиболее эффективен у детей с долингвальной глухотой при ранней имплантации (до 2–3 лет), а также у взрослых с постлингвальной глухотой.

Другие методы

• Вестибулярная реабилитация: при сопутствующих нарушениях равновесия.
• Психологическая поддержка и логопедическая помощь: особенно важны для детей с нарушением слуха.
• Маскировщики шума в ушах (тиннитус-маскеры): устройства, генерирующие «белый шум» или другие звуки для снижения восприятия тиннитуса.

Профилактика

Профилактические меры направлены на предотвращение воздействия повреждающих факторов:

• Акустическая гигиена: избегать длительного воздействия громких звуков (более 85 дБ), использовать средства индивидуальной защиты (беруши, наушники) на шумных производствах, на концертах, при стрельбе.
• Контроль громкости наушников: соблюдать правило 60/60 (не более 60% от максимальной громкости и не более 60 минут непрерывного прослушивания).
• Ограничение приёма ототоксических препаратов: применять аминогликозиды, цитостатики и другие ототоксичные лекарства только по строгим показаниям, под контролем врача.
• Вакцинация: против краснухи, кори, эпидемического паротита, менингита.
• Своевременное лечение инфекционных и сосудистых заболеваний.
• Медико-генетическое консультирование: для семей с наследственными формами тугоухости.

Прогноз

Прогноз при нейросенсорной тугоухости зависит от этиологии, степени тяжести и своевременности лечения. При острой форме возможно полное или частичное восстановление слуха при раннем начале терапии (в 30–60% случаев). При хронической и наследственной формах тугоухость, как правило, является необратимой. Современные методы слухопротезирования и кохлеарной имплантации позволяют большинству пациентов достичь высокого уровня социальной адаптации, включая возможность вербальной коммуникации и обучения в общеобразовательных учреждениях.

Источники

• Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Сенсоневральная тугоухость» (2021).
• Национальное руководство по оториноларингологии / под ред. В.Т. Пальчуна. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
• Оториноларингология: учебник / под ред. В.Т. Пальчуна, М.М. Магомедова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
• World Report on Hearing. World Health Organization, 2021.
• База данных PubMed (National Library of Medicine).