Норриш тип II

Норриш тип II — это форма хронической недостаточности питания, характеризующаяся преимущественным дефицитом белка и энергии, приводящая к задержке роста и развития, а также к специфическим клиническим проявлениям, отличным от классического маразма (Норриш тип I). Термин был введён британским врачом и диетологом Джоном Норришем в середине XX века для описания особого типа белково-энергетической недостаточности (БЭН), наблюдаемого у детей в развивающихся странах, при котором, в отличие от маразма, сохраняется подкожная жировая клетчатка, но развиваются отёки и другие симптомы, характерные для квашиоркора.

История и происхождение термина

В 1950-х годах, работая в Африке, Джон Норриш заметил, что у детей с тяжёлым недоеданием наблюдаются два разных клинических синдрома. Первый, названный им «Норриш тип I» (маразм), проявлялся резким истощением, атрофией мышц и отсутствием подкожного жира. Второй, «Норриш тип II», характеризовался отёками, гепатомегалией (увеличением печени) и дерматитом, при этом дети не выглядели истощёнными, а имели «лунообразное» лицо. Норриш предположил, что эти различия связаны не только с количеством, но и с качеством потребляемой пищи, а также с адаптационными механизмами организма.

Термин «Норриш тип II» не получил широкого распространения в современной международной классификации болезней (МКБ-10), где он частично соответствует диагнозу «квашиоркор» (E40) и «белково-энергетическая недостаточность неуточнённая» (E46). Однако в специализированной литературе, особенно в работах по тропической медицине и педиатрии, это понятие используется для акцентирования различий между двумя формами голодания.

Этиология и патогенез

Причины развития

Основной причиной Норриша типа II является длительное недостаточное поступление белка при относительно достаточном или избыточном потреблении углеводов. Факторы риска включают:

• Рацион с низким содержанием белка: преобладание крахмалистых продуктов (каши, корнеплоды) при дефиците мяса, рыбы, яиц, молочных продуктов.
• Инфекционные заболевания: частые диареи, кишечные инфекции, туберкулёз, ВИЧ-инфекция, которые увеличивают потребность в белке и нарушают его усвоение.
• Социально-экономические условия: бедность, неграмотность родителей, отсутствие разнообразного питания, особенно в регионах с монокультурным земледелием (например, маниока, кукуруза).
• Раннее отлучение от груди: перевод ребёнка на низкобелковую пищу до 1 года.

Патогенетические механизмы

В отличие от маразма (Норриш тип I), где организм адаптируется к дефициту энергии за счёт мобилизации жиров и мышц, при Норрише типа II адаптация нарушается. Ключевые процессы:

1. Дефицит альбумина: при недостатке белка в печени снижается синтез альбумина. Это приводит к падению онкотического давления плазмы крови, что способствует выходу жидкости в межклеточное пространство и развитию отёков.
2. Нарушение синтеза ферментов и транспортных белков: страдает функция поджелудочной железы, кишечника, печени. Развивается стеатоз печени (жировая дистрофия) из-за нарушения транспорта липидов.
3. Иммунная дисфункция: снижается продукция антител, фагоцитарная активность лейкоцитов, что делает организм крайне уязвимым к инфекциям.
4. Гормональные изменения: повышается уровень кортизола, снижается инсулиноподобный фактор роста (IGF-1), что усугубляет катаболизм белка в мышцах.

Клиническая картина

Симптомы Норриша типа II развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. Основные проявления:

• Отёки: начинаются с голеней и стоп, затем распространяются на лицо, руки, туловище. Отёки «мягкие», при надавливании остаётся ямка.
• Гепатомегалия: увеличение печени за счёт жировой инфильтрации. Печень плотная, безболезненная.
• Дерматит: шелушение, трещины, гиперпигментация кожи, особенно в области паха, подмышек, за ушами. Кожа может напоминать «лакированную» или «обгоревшую».
• Изменение волос: волосы становятся тонкими, ломкими, теряют пигментацию (признак «флага» — чередование светлых и тёмных полос на волосах).
• Апатия и раздражительность: ребёнок вялый, не интересуется окружающим, плаксивый, может быть агрессивным при попытке кормления.
• Задержка роста и развития: отставание в весе и росте, задержка моторных навыков, снижение мышечной массы (при сохранении подкожного жира).
• Анорексия: отказ от еды, особенно от белковой пищи.

Отличия от Норриша типа I (маразма)

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и антропометрических данных. Ключевые критерии:

• Антропометрия: снижение массы тела по отношению к росту (Z-score < -3 по стандартам ВОЗ), но при этом окружность плеча может быть сохранена за счёт отёков.
• Лабораторные исследования:
• Гипоальбуминемия (альбумин < 25 г/л).
• Снижение уровня преальбумина, трансферрина.
• Анемия (чаще нормоцитарная, нормохромная).
• Повышение активности печёночных ферментов (АЛТ, АСТ).
• Гипогликемия (в тяжёлых случаях).
• Инструментальные методы: УЗИ печени (стеатоз), рентгенография костей (задержка костного возраста).

Лечение

Лечение Норриша типа II требует комплексного подхода и проводится в несколько этапов:

1. Стабилизация (первые 1–7 дней)

• Коррекция водно-электролитных нарушений: осторожное введение жидкостей (из-за риска отёка лёгких), восполнение калия, магния, цинка.
• Лечение инфекций: антибиотики широкого спектра (ампициллин, гентамицин) при подозрении на сепсис или пневмонию.
• Витаминотерапия: витамин А (для профилактики ксерофтальмии), фолиевая кислота, витамин D, витамин K.
• Питание: начинают с небольших порций (80–100 ккал/кг/сут) с низким содержанием белка (1–1,5 г/кг/сут) и жира, чтобы избежать перегрузки печени. Используются специализированные смеси (F75 — «формула для стабилизации»).

2. Реабилитация (2–6 недель)

• Увеличение калорийности: до 150–200 ккал/кг/сут.
• Повышение белка: до 3–4 г/кг/сут.
• Введение жиров: до 30–40% от общей калорийности.
• Использование смесей F100 (высокобелковые, высококалорийные) или готовых терапевтических продуктов (Plumpy'Nut, BP-100).
• Психологическая поддержка: стимуляция аппетита, игровая терапия, контакт с матерью.

3. Долгосрочное наблюдение

• Контроль роста и развития: ежемесячные антропометрические измерения.
• Профилактика рецидивов: обучение родителей правильному питанию, обеспечение доступа к белковой пище, вакцинация.
• Лечение сопутствующих заболеваний: туберкулёз, ВИЧ, паразитарные инфекции.

Прогноз и осложнения

При своевременном лечении прогноз благоприятный: отёки исчезают в течение 1–2 недель, нормализация альбумина — через 2–4 недели. Однако возможны осложнения:

• Синдром восстановления питания: гипергликемия, гипокалиемия, сердечная недостаточность, отёк лёгких при быстром введении калорий.
• Инфекции: пневмония, сепсис, менингит.
• Хронические последствия: задержка интеллектуального развития, снижение иммунитета, метаболический синдром во взрослом возрасте.
• Летальность: без лечения достигает 30–50%, при лечении — 5–15%.

Эпидемиология

Норриш тип II наиболее распространён в странах Африки к югу от Сахары, Южной Азии и некоторых регионах Латинской Америки. По данным ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется около 10–15 миллионов случаев тяжёлой острой недостаточности питания (SAM), из которых 30–40% приходится на квашиоркор. В России и других странах с умеренным климатом заболевание встречается редко, преимущественно у детей из социально неблагополучных семей, при длительных диетах с исключением белка, а также у пациентов с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Профилактика

Основные меры профилактики включают:

• Грудное вскармливание: исключительно до 6 месяцев, с последующим введением прикорма, богатого белком.
• Разнообразное питание: включение в рацион мяса, рыбы, яиц, бобовых, молочных продуктов.
• Образовательные программы: обучение родителей основам детского питания.
• Вакцинация: против кори, туберкулёза, ротавирусной инфекции.
• Социальная поддержка: продовольственная помощь, программы по борьбе с бедностью.

Интересные факты

• Термин «квашиоркор» происходит из языка гана (Западная Африка) и означает «болезнь, возникающая, когда у матери рождается следующий ребёнок» — то есть когда старшего ребёнка отлучают от груди и переводят на низкобелковую пищу.
• В 1960-х годах Джон Норриш экспериментально показал, что у обезьян, получавших низкобелковую диету, развивались симптомы, идентичные Норришу типа II у человека.
• В некоторых регионах Африки для лечения квашиоркора традиционно используют экстракты листьев моринги (Moringa oleifera), богатые белком и витаминами.

Источники

• Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ). «Руководство по лечению тяжёлой острой недостаточности питания». Женева, 2013.
• Norgan, N. G. «The biology of human starvation: a review of the work of John Waterlow and John Norgan». European Journal of Clinical Nutrition, 2000.
• Waterlow, J. C. «Protein-energy malnutrition». Edward Arnold, 1992.
• Golden, M. H. «The nature of the dietary deficiency in kwashiorkor». American Journal of Clinical Nutrition, 1991.
• Кисляк, Н. С. и др. «Белково-энергетическая недостаточность у детей: современные подходы к диагностике и лечению». Педиатрия, 2018.