Пневмофиброз — болезнь лёгких¶

Пневмофиброз — это патологическое состояние лёгочной ткани, характеризующееся избыточным отложением коллагена и других компонентов соединительной ткани в интерстиции (межклеточном пространстве) лёгких, что приводит к утолщению альвеолярных перегородок, нарушению газообмена и постепенному снижению дыхательной функции. Относится к группе интерстициальных (диффузных) заболеваний лёгких. В отличие от эмфиземы, при которой лёгочная ткань разрушается и объём лёгких увеличивается, при пневмофиброзе ткань уплотняется, а объём лёгких уменьшается.

¶Этиология и причины

Пневмофиброз не является самостоятельной нозологической единицей — это морфологический диагноз, отражающий исход различных повреждающих воздействий на лёгочную паренхиму. По этиологическим факторам различают:

• Идиопатический пневмофиброз — причина не установлена. К этой группе относится идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ), наиболее изученная форма с прогрессирующим течением.
• Инфекционный — исход перенесённых пневмоний, туберкулёза, абсцессов лёгкого.
• Профессиональный (пневмокониотический) — обусловлен длительным вдыханием пыли, содержащей кремнезём, асбест, угольную пыль. Классические примеры — силикоз, асбестоз, антракоз.
• Лучевой — развивается после проведения лучевой терапии органов грудной клетки.
• Медикаментозный — вызывается некоторыми лекарственными средствами (амиодарон, метотрексат, блеомицин и др.).
• Связанный с системными заболеваниями — ревматоидный артрит, системная склеродермия, саркоидоз, системная красная волчанка.
• Токсический — при хроническом отравлении парами тяжёлых металлов, окислами азота.

¶Патогенез

В основе пневмофиброза лежит повреждение альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров. В ответ на повреждение запускается каскад воспалительных реакций с участием цитокинов (трансформирующий фактор роста β, фактор некроза опухоли α, интерлейкины). Активируются фибробласты, которые начинают избыточно синтезировать внеклеточный матрикс — коллаген I и III типов. Нормальные механизмы разрушения матрица нарушаются, и соединительная ткань постепенно замещает нормальную альвеолярную структуру. Развиваются необратимые изменения — «сотовое лёгкое» с формированием полостей, напоминающих соты.

¶Классификация

По морфологическим признакам различают:

По течению: острый (развивается за месяцы, неблагоприятный прогноз), подострый и хронический (прогрессирует годами).

¶Клиническая картина

На ранних стадиях пневмофиброз может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования появляются:

• Одышка — сначала при физической нагрузке, затем в покое.
• Сухой непродуктивный кашель.
• Слабость, быстрая утомляемость.
• Боли в грудной клетке.
• Цианоз (синюшность) кожных покровов при выраженной дыхательной недостаточности.

При осмотре выявляется учащение дыхания, расширение межрёберных промежутков, притупление перкуторного звука над поражёнными участками. Аускультативно — мелкопузырчатые хрипы, напоминающие «разглаживание велосипедной цепи».

¶Диагностика

Основные методы:

• Рентгенография органов грудной клетки — снижение прозрачности лёгочной ткани, усиление лёгочного рисунка, ретикулярные тени.
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) — «золотой стандарт» визуализации; выявляет сетчатые тени, «сотовое лёгкое», тракционные бронхоэктазы.
• Спирометрия и пульмонометрия — restrictive pattern: снижение ЖЁЛ (жизненной ёмкости лёгких) при сохранении или увеличении ОФВ1/ЖЁЛ.
• Диффузионная способность лёгких (DLCO) — снижена.
• Биопсия лёгкого — подтверждает диагноз при неясных случаях.

¶Лечение

Полного излечения пневмофиброза не существует — фиброзная ткань необратима. Терапия направлена на замедление прогрессирования и симптоматическое облегчение:

• Антифибротические препараты — пирфенидон и нинтеданиб, зарегистрированы для лечения ИЛФ, замедляют снижение ФЖЁЛ.
• Глюкокортикостероиды — при воспалительных формах (саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит).
• Иммуносупрессоры — азатиоприн, микофенолата мофетил при системных заболеваниях.
• Кислородотерапия — при гипоксемии.
• Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика — поддержание функции.
• Трансплантация лёгких — крайняя мера при терминальной стадии.

¶Прогноз

Прогноз зависит от этиологии и скорости прогрессирования. Идиопатический пневмофиброз имеет неблагоприятный прогноз: медиана выживаемости после постановки диагноза — 3–5 лет. Постпневмонийные и очаговые формы при своевременном лечении могут стабилизироваться.

¶История

Термин «пневмофиброз» введён в клиническую практику в конце XIX — начале XX века в связи с описанием профессиональных лёгочных заболеваний у шахтёров и работников асбестовых производств. Систематизация понятий интерстициальных заболеваний лёгких проведена в XX веке; в 2000 году впервые опубликованы международные критерии диагностики ИЛФ.

¶Источники

• Русский медицинский журнал — обзоры по пульмонологии
• Рекомендации Российского республиканского научного центра пульмонологии
• Международные рекомендации ATS/ERS по интерстициальным заболеваниям лёгких
• Внутренние болезни по Б.С. Брицману
• Клинические рекомендации Минздрава России по интерстициальным заболеваниям лёгких