Порок сердца — понятие, виды и лечение¶
Порок сердца — это врождённый или приобретённый дефект строения сердца и его крупных сосудов, приводящий к нарушению внутрисердечного кровотока. Термин объединяет группу заболеваний, при которых анатомические изменения клапанов, перегородок или стенок сердца мешают нормальному перекачиванию крови. По статистике Минздрава России, врождённые пороки сердца (ВПС) выявляются примерно у 8–9 новорождённых на 1000 живых родов и являются одной из самых частых врождённых патологий.
¶Классификация
Пороки делятся на две большие группы:
- Врождённые пороки сердца — возникают из-за нарушений развития сердца ещё в утробе матери, обычно на 3–8 неделе беременности. Причины включают генетические факторы, вирусные инфекции у матери (краснуха), приём некоторых лекарств, алкоголь, воздействие радиации.
- Приобретённые пороки сердца — развиваются в течение жизни, чаще всего как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, атеросклероза, перенесённого инфаркта миокарда или травмы. В России основной причиной приобретённых пороков исторически оставался ревматизм.
По характеру нарушения кровообращения различают пороки с:
- недостаточностью (регургитацией) — когда кровь течёт в обратном направлении через неплотно закрывающийся клапан;
- стенозом — сужением отверстия, через которое кровь должна проходить;
- комбинированными дефектами — сочетающими оба нарушения.
¶Основные виды
¶Врождённые пороки
| Вид | Суть простыми словами |
|---|---|
| Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) | Дырка в стенке между левым и правым желудочками; кровь смешивается, часть её идёт «вхолостую» |
| Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) | То же самое, но между предсердиями; часто протекает бессимптомно |
| Открытый артериальный проток (ОАП) | Сосуд, который должен закрыться сразу после рождения, остаётся открытым |
| Тетрада Фалло | Комплекс из четырёх дефектов (стеноз лёгочной артерии, ДМЖП, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка); проявляется «синими» приступами у младенцев |
| Коарктация аорты | Сужение аорты; руки и голова получают нормальное кровоснабжение, а ноги — нет |
| Транспозиция крупных сосудов | Аорта и лёгочная артерия перепутаны местами; без срочной операции новорождённый не выживает |
¶Приобретённые пороки
Наиболее частые — пороки клапанов:
- Митральный порок — поражение клапана между левым предсердием и левым желудочком (стеноз, недостаточность или их сочетание). Самый частый приобретённый порок в России.
- Аортальный порок — поражение клапана между левым желудочком и аортой. Часто развивается после перенесённого ревматизма или на фоне аортального стеноза у пожилых.
- Порок трёхстворчатого клапана — обычно возникает при длительной лёгочной гипертензии.
¶Симптомы
Проявления зависят от вида и тяжести порока. Общие признаки:
- одышка при физической нагрузке, позже — в покое;
- слабость, быстрая утомляемость;
- сердцебиение, перебои в работе сердца;
- отёки ног;
- боль в груди;
- кашель, иногда с кровью;
- у детей — отставание в физическом развитии, бледность или синюшность кожи.
При врождённых тяжёлых пороках симптомы появляются сразу после рождения: цианоз (синюшность), тяжёлое дыхание, отказ от груди.
¶Диагностика
Основные методы:
- аускультация — выслушивание характерных шумов в сердце (первый и самый доступный метод);
- ЭхоКГ (УЗИ сердца) — позволяет увидеть дефект, оценить размеры камер, направление и скорость кровотока;
- ЭКГ — выявляет нарушения ритма и гипертрофию камер;
- рентгенография органов грудной клетки — показывает расширение сердца и застой в лёгких;
- катетеризация сердца — инвазивный метод, одновременно диагностический и лечебный;
- МРТ сердца — применяется для уточнения сложных аномалий.
¶Лечение
При небольших дефектах (например, маленький ДМЖП у ребёнка) возможно наблюдение — часть дефектов закрывается сама к году-двум. При выраженных пороках показано хирургическое лечение:
- закрытие дефекта перегородки — чаще через катетер (через вену на бедре вводится «заплатка»), реже — на открытом сердце;
- протезирование или пластика клапана — механический или биологический протез, либо восстановление собственного клапана;
- баллонная вальвулопластика — расширение суженного клапана баллоном без разреза грудной клетки;
- палиативные операции — при сложных ВПС, например анастомоз по Блалоку — Тауссигу при тетраде Фалло, — временно улучшают кровоток до радикальной операции.
В России врождённые пороки сердца оперируют в федеральных кардиоцентрах — в Москве (НЦССХ им. А. Н. Бакулева, НМИЦ СП им. В. И. Буракова), Санкт-Петербурге (НЦССХ им. А. Л. Мясникова), Новосибирске, Казани, Екатеринбурге. Операции новорождённым проводятся с применением искусственного кровообращения и гипотермии.
¶Прогноз
При ранней диагностике и своевременной операции выживаемость детей с ВПС в России превышает 90%. Приобретённые пороки при правильном лечении длительно компенсируются, однако без операции прогрессирующая сердечная недостаточность приводит к инвалидности. После операции на клапанах пациенты пожизненно принимают антикоагулянты (при механическом протезе) и проходят диспансерное наблюдение у кардиолога.
Источники:
- Национальные клинические рекомендации «Врождённые пороки сердца у взрослых» (Минздрав России)
- Клинические рекомендации «Приобретённые пороки сердца» (Минздрав России)
- Маршак М. Е., Симонова М. И. «Врождённые пороки сердца у взрослых»
- Статьи в журналах «Кардиология» и «Вестник Российской академии медицинских наук»