Проказа (болезнь Гансена)¶
Проказа (болезнь Гансена, лепра) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae, поражающее преимущественно периферические нервы, кожу, слизистые оболочки, а при тяжёлом течении — и другие органы. Передаётся от человека к человеку воздушно-капельным путём при тесном и продолжительном контакте. Инкубационный период длителен — от нескольких месяцев до 20–30 лет. Без лечения болезнь приводит к стойкой нетрудоспособности из-за потери чувствительности, параличей и деформаций конечностей.
¶История
Проказа — одно из древнейших известных человечеству заболеваний. Археологические находки костей с характерными поражениями датируются IV тысячелетием до н. э. Упоминания о болезни встречаются в ведийских гимнах, Библии, трудах древнегреческих врачей — Гиппократа, Диоскорида, Целия Аврелиана, который в III веке н. э. впервые описал невриты при лепре. В Средние века заболевание получило широкое распространение в Европе; в XII–XIII веках в ряде стран (Англия, Франция, Германия) были созданы специальные лепрозории — закрытые лечебницы для больных, куда людей помещали принудительно. К XV–XVI векам проказа в Западной Европе резко пошла на убыль, что связывают с улучшением бытовых условий, изменением социально-экономической обстановки и, возможно, с вытеснением её другими микобактериальными инфекциями.
Возбудитель болезни открыл норвежский врач Герхард Армауэр Хансен в 1873 году — в честь него болезнь иногда называют «болезнью Гансена». Он обнаружил в тканях пациентов палочковидные микроорганизмы, которых впоследствии отнесли к роду микобактерий. В 1874 году Хансен опубликовал свои результаты, заложив основы микробиологической теории проказы.
¶Возбудитель и пути заражения
Mycobacterium leprae — грамположительная кислотоустойчивая палочка, близкая к возбудителю туберкулёза. Особенность возбудителя — невозможность выращивания на искусственных питательных средах; культивирование удаётся только на лапах девятипёрых броненосцев и в подкожной камере мышей с подавленным иммунитетом. Бактерия предпочитает прохладные ткани — кожу, периферические нервы, слизистые верхних дыхательных путей.
Источник инфекции — только больной человек. Основной путь передачи — воздушно-капельный при тесном и многократном контакте; роль контактно-бытового пути через предметы обихода допускается, но доказательств мало. Восприимчивость к проказе невысокая: заболевает лишь небольшой процент людей, имевших контакт с больным, что связано со состоянием клеточного иммунитета. Инкубационный период очень длителен, что затрудняет выявление источника заражения.
¶Классификация и клинические формы
Выделяют две основные клинические формы и пограничные состояния (туберкулоидная, лепроматозная и диморфная группы по международной классификации ВОЗ):
| Форма | Особенности |
|---|---|
| Туберкулоидная | Несколько чётко ограниченных депигментированных или буроватых пятен с приподнятыми краями; выраженная потеря чувствительности; поражение нервов приводит к ранним парезам; бактерий в соскобе почти нет (бациллярный индекс 0) |
| Лепроматозная | Множественные диффузные инфильтраты, узлы (лепромы), обезображивающие лицо («львиное лицо»); поражение периферических нервов с гиперэстезией; бациллярный индекс высокий, бактерии обильно выделяются с кожей и слизистой носа |
| Пограничные формы | Сочетание признаков обеих форм; нестабильное течение с переходом в одну из них |
Ключевой клинический признак — анестезия (потеря чувствительности) в очагах поражения, что отличает проказу от большинства других кожных заболеваний. Поражение нервов приводит к нарушению трофики тканей: больные не чувствуют травм, развиваются язвы стоп, остеолиз фаланг, спонтанные ампутации пальцев, контрактуры.
¶Диагностика
Диагноз основывается на клинической картине, эпидемиологическом анамнезе (контакт с больным, пребывание в эндемичных районах) и подтверждается бактериоскопией — обнаружением кислотоустойчивых микобактерий в соскобах из кожи, перегибов и слизистой носа. Определяется бациллярный индекс (количество бактерий) и морфологический индекс. Дополнительно применяют кожную прививочную пробу с лепромином (реакция Митчелла), гистологическое исследование биоптата кожи, а в последние годы — ПЦР.
¶Лечение
С 1981 года ВОЗ рекомендует стандартную многокомпонентную терапию (МКТ). При туберкулоидной форме назначают комбинацию рифампицина, дапсона и клофазимина на 6 месяцев; при лепроматозной — те же препараты на 12 месяцев. Рифампицин — бактерицидный, остальные — бактериостатические. На фоне лечения наступает заметное улучшение, однако остаточные явления (анестезии, деформации) необратимы. Раннее выявление и своевременное лечение полностью предотвращают инвалидизацию.
¶Распространённость
По оценкам ВОЗ, в мире ежегодно регистрируется около 200 тысяч новых случаев проказы. Основная часть приходится на Индию, Бразилию и Индонезию. В России случаи заболевания единичны и связаны преимущественно с завозом из эндемичных стран; на территории страны болезнь практически ликвидирована. ВОЗ преследует цель полной ликвидации проказы как проблемы общественного здравоохранения к 2030 году.
¶Проказа в культуре
Из-за длительного течения и обезображивающих последствий проказа веками окружалась суеверным страхом. В Средние века больных объявляли «нечистыми», подвергали изгнанию, а в церковных обрядах «разрешения от проказы» участвовали с особой торжественностью. В русской литературе тема проказы отражена в повести И. С. Тургенева «Призрак» (1864), посвящённой судьбе прокажённого.