Синдром короткой кишки

Синдром короткой кишки (СКК) — это патологическое состояние, возникающее в результате анатомической или функциональной потери значительной части тонкой кишки, что приводит к нарушению всасывания (мальабсорбции) питательных веществ, воды и электролитов. СКК является одной из наиболее тяжёлых форм кишечной недостаточности, требующей длительной, часто пожизненной, нутритивной поддержки. Заболевание характеризуется широким спектром клинических проявлений — от диареи и дефицита массы тела до тяжёлых метаболических расстройств и полиорганной недостаточности.

Этиология и эпидемиология

Причины развития

Основной причиной СКК является обширная резекция тонкой кишки. Наиболее частые хирургические вмешательства, приводящие к синдрому:

• У взрослых:
• Тромбоз мезентериальных сосудов (артерий или вен) с некрозом кишки (около 30–40 % случаев).
• Заворот кишок (вольвулюс).
• Травмы живота с разрывом брыжейки.
• Злокачественные новообразования тонкой кишки.
• Болезнь Крона и другие воспалительные заболевания кишечника, требующие многократных резекций.
• Осложнения бариатрической хирургии.
• У детей:
• Некротизирующий энтероколит новорождённых (ведущая причина у недоношенных).
• Атрезия или стеноз тонкой кишки.
• Заворот средней кишки (мальротация).
• Гастрошизис и омфалоцеле.

Также выделяют функциональный (относительный) СКК, возникающий при сохранённой длине кишки, но нарушенной её абсорбционной способности вследствие тяжёлого диффузного поражения (например, при радиационном энтерите или болезни Крона без резекции).

Распространённость

Распространённость СКК в популяции оценивается в 1–4 случая на 1 миллион человек. В странах с развитой медициной наблюдается рост числа пациентов за счёт улучшения выживаемости после обширных резекций, особенно у новорождённых и пожилых больных с сосудистыми катастрофами. Среди всех пациентов, получающих длительное парентеральное питание, доля больных с СКК составляет от 50 до 70 %.

Патофизиология

Ключевые механизмы нарушения всасывания

Основную роль в патофизиологии СКК играет потеря абсорбционной поверхности тонкой кишки. Разные отделы кишечника имеют различную специализацию:

• Двенадцатиперстная и начальная часть тощей кишки — всасывание железа, кальция, фолиевой кислоты, жиров (частично) и углеводов.
• Подвздошная кишка — всасывание витамина B12, жёлчных кислот, натрия и воды. Потеря подвздошной кишки особенно критична, так как приводит к дефициту витамина B12 и мальабсорбции жиров из-за нарушения энтерогепатической циркуляции жёлчных кислот.
• Толстая кишка — при её сохранении она частично компенсирует потери жидкости и электролитов, а также ферментирует непереваренные углеводы, продуцируя короткоцепочечные жирные кислоты (дополнительный источник энергии).

После резекции в оставшейся части кишечника запускаются процессы адаптации: гипертрофия ворсинок, увеличение глубины крипт, усиление моторики и повышение активности пищеварительных ферментов. Однако адаптационные возможности ограничены, особенно у пациентов с тотальной или субтотальной резекцией.

Классификация по длине остаточной кишки

Выделяют три степени тяжести СКК:

• Лёгкая — длина остаточной тощей кишки более 100 см (при сохранённой толстой кишке) или более 50–75 см (при отсутствии толстой кишки). Парентеральное питание обычно не требуется или требуется кратковременно.
• Средняя — длина тощей кишки 50–100 см (с толстой кишкой) или 30–50 см (без толстой кишки). Требуется частичная нутритивная поддержка.
• Тяжёлая — длина тощей кишки менее 50 см (с толстой кишкой) или менее 30 см (без толстой кишки). Пациенты зависят от полного парентерального питания, часто пожизненно.

Клиническая картина

Симптоматика СКК зависит от объёма и локализации резекции, срока после операции и адаптационных возможностей.

Основные клинические проявления

• Диарея — ведущий симптом. Может достигать 5–10 л в сутки, что приводит к быстрой дегидратации и гиповолемии. Диарея обусловлена малым временем контакта химуса со слизистой, мальабсорбцией жиров и жёлчных кислот.
• Дефицит веса и прогрессирующая гипотрофия, несмотря на увеличение объёма питания.
• Электролитные нарушения — гипокалиемия, гипонатриемия, гипомагниемия, гипокальциемия (с развитием тетании).
• Авитаминозы — дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K), витамина B12, фолиевой кислоты, цинка и селена.
• Остеопороз и остеомаляция — вследствие дефицита кальция и витамина D.
• Жировая дистрофия печени (стеатогепатит), связанная с длительным парентеральным питанием и избытком углеводов.
• Метаболический ацидоз — особенно при потере толстой кишки, когда нарушается реабсорбция бикарбоната.
• Образование камней в жёлчном пузыре и почках — из-за нарушения энтерогепатической циркуляции жёлчных кислот и гипероксалатурии.

Синдром избыточного бактериального роста (СИБР)

Снижение моторики и отсутствие илеоцекального клапана (часто удаляемого при резекции) способствуют миграции бактерий из толстой кишки в тонкую. Это вызывает дополнительное повреждение ворсинок, усиление диареи и мальабсорбцию. Клинически проявляется вздутием, спазмами и зловонным стулом.

Диагностика

Диагноз СКК основывается на анамнезе (факт обширной резекции) и характерных клинических проявлениях. Дополнительные методы обследования направлены на количественную оценку функционального состояния:

• Антропометрия и биоимпедансометрия — оценка состава тела (дефицит мышечной массы, отёки).
• Лабораторные тесты — определение уровня электролитов, витаминов, минералов, преальбумина, альбумина, показателей функции печени и почек.
• Дыхательные тесты с лактулозой или глюкозой — для выявления СИБР.
• Рентгенография с пассажем бария — оценка длины и проходимости оставшейся кишки.
• Фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия — для исключения воспалительных заболеваний, стриктур, дисплазии.
• Энтерография или КТ-энтерография — визуализация стенки кишки и брыжейки.
• Анализ кала (эластаза-1, жирный профиль) — дифференциальная диагностика с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы.

Лечение

Лечение СКК комплексное, включает диетотерапию, медикаментозную коррекцию, парентеральное питание, а при возможности — хирургические методы реабилитации.

Консервативная терапия

• Нутритивная поддержка:
• Парентеральное питание (ППП) — основной метод для пациентов с тяжёлым СКК. Смеси подбираются индивидуально по калоражу, белку, жирам, электролитам и микроэлементам. Длительное ППП требует тщательного контроля за центральным катетером (высок риск катетер-ассоциированных инфекций и тромбозов).
• Энтеральное питание (через зонд) — используется для стимуляции адаптации, если осталось хотя бы небольшое количество функционирующей тощей кишки. Предпочтение отдаётся полимерным или полуэлементным смесям.
• Пероральное питание — разрешается при лёгких формах; рекомендуется дробное питание малыми порциями (6–10 раз в сутки) с ограничением продуктов, усиливающих осмотическую диарею (сладости, фруктовые соки).
• Медикаментозная терапия:
• Антидиарейные и вяжущие средства (лоперамид, кодеин, октреотид) — для замедления моторики.
• Антисекреторные препараты (ингибиторы протонной помпы, Н2-блокаторы) — для снижения объёма желудочной секреции.
• Урсодезоксихолевая кислота — при холестатических осложнениях.
• Препараты для связывания оксалатов (кальция карбонат) — для профилактики оксалатных камней в почках.
• Заместительная терапия витаминами (B12, D, K, A, E, фолиевая кислота) и микроэлементами (цинк, селен, медь, магний).
• Пробиотики и метронидазол/рифаксимин — для коррекции СИБР.
• Коррекция СИБР — антибактериальная терапия курсами.

Хирургическое лечение

Применяется при неэффективности консервативной терапии и длительной зависимости от парентерального питания:

• Удлиняющие операции (энтеропластика по Bianchi, STEP — серийная поперечная энтеропластика) — позволяют увеличить площадь всасывания за счёт продольного рассечения и формирования более узкого, но длинного сегмента кишки.
• Трансплантация тонкой кишки — показана при тяжёлой печёночной недостаточности на фоне ППП, рецидивирующих катетерных инфекциях, невозможности сохранить центральный венозный доступ, а также при метаболической кризовости. После трансплантации требуется пожизненная иммуносупрессия (высок риск отторжения и лимфопролиферативных заболеваний).

Прогноз

Прогноз у пациентов с СКК существенно улучшился за последние 30 лет благодаря развитию методов парентерального питания, антимикробной терапии и хирургических техник. Пятилетняя выживаемость среди взрослых, получающих парентеральное питание, достигает 80–85 %. У детей после успешной адаптации кишечника около 60–70 % пациентов могут полностью отказаться от парентеральной поддержки в течение 1–3 лет.

Основными причинами летальных исходов остаются:

• Сепсис (катетер-ассоциированные инфекции).
• Тяжёлая печёночная недостаточность (парентеральное питание-ассоциированное поражение печени).
• Метаболические кризы (гипогликемия, гипонатриемия, ацидоз).
• Прогрессирующая кахексия.

Факторами благоприятного прогноза являются: наличие толстой кишки, сохранность илеоцекального клапана, молодой возраст, отсутствие осложнений основного заболевания (например, активная болезнь Крона) и адекватная нутритивная поддержка с первых дней после резекции.

Источники

• Клинические рекомендации по синдрому короткой кишки (2022). Ассоциация колопроктологов России, Российское общество хирургов.
• Диетология и нутрициология в практике клинического врача. Под редакцией В. Б. Зориной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
• Харитонов А.Г., Поляков А.В. Синдром короткой кишки: современные подходы к диагностике и лечению // Вестник хирургии. — 2019. — Т. 178. — № 6. — С. 74–80.
• Nightingale J.M.D., Lennard-Jones J.E., Walker E.R. et al. Extremely short bowel in adults: a study of 40 patients // Gut. — 1992. — Vol. 33. — P. 1327–1333.
• Buchman A.L., Scolapio J., Fryer J. AGA technical review on short bowel syndrome and intestinal transplantation // Gastroenterology. — 2003. — Vol. 124. — P. 1111–1134.
• Шевченко Ю.Л., Стойко Ю.М., Ветчинникова О.Н. Парентеральное питание в интенсивной терапии и хирургии. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2017.