Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта¶

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW-синдром, синдром преждевременного возбуждения желудочков) — клинический синдром, характеризующийся наличием дополнительного аномального проводящего пути между предсердиями и желудочками сердца (пучка Кента) и возникающими на этом фоне приступами тахиаритмии. Заболевание относится к группе синдромов преждевременного возбуждения желудочков и впервые было описано в 1930 году американскими врачами Луисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дуди Уайтом.

¶Этиология и патогенез

В норме электрический импульс от синусового узла распространяется по предсердиям к атриовентрикулярному (АВ) узлу, который выполняет функцию фильтра, задерживающего проведение, а затем по пучку Гиса и волокнам Пуркинье достигает желудочков. При WPW-синдроме существует дополнительный путь проведения — пучок Кента, который соединяет миокард предсердий и желудочков, минуя АВ-узел. Поскольку дополнительный путь не обладает свойством физиологической задержки, возбуждение части желудочков происходит преждевременно.

Наличие пучка Кента создаёт условия для возникновения re-entry (повторного входа) — циркуляции волны возбуждения по замкнутому контуру, включающему АВ-узел и дополнительный путь. Это приводит к развитию пароксизмальных тахиаритмий, наиболее часто — ортодромной АВ-реципрокной тахикардии, при которой импульс движется антеградно (вперёд) по АВ-узлу и ретроградно (назад) по пучку Кента. Реже встречается антидромная тахикардия с обратным направлением движения импульса.

¶Эпидемиология

Распространённость WPW-синдрома в общей популяции составляет примерно 0,1–0,3%. Заболевание чаще выявляется у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1. Синдром может манифестировать в любом возрасте, однако наиболее часто первые приступы тахикардии возникают у лиц молодого возраста — от 20 до 40 лет. В 60–70% случаев WPW-синдром выявляется у людей без структурной патологии сердца, однако он может сочетаться с врождёнными пороками сердца, в частности с аномалией Эбштейна, гипертрофической кардиомиопатией и пролапсом митрального клапана. Описаны семейные случаи заболевания, предполагается аутосомно-доминантный тип наследования в части случаев.

¶Классификация

В клинической практике принято различать два состояния:

Феномен WPW — электрокардиографические признаки преждевременного возбуждения желудочков (наличие дельта-волны) при отсутствии клинических проявлений тахиаритмий.
Синдром WPW — сочетание электрокардиографических признаков с пароксизмальными тахиаритмиями.

По данным электрофизиологического исследования выделяют манифестирующую, интермиттирующую и латентную формы синдрома. При манифестирующей форме признаки преждевременного возбуждения регистрируются на ЭКГ постоянно, при интермиттирующей — периодически, при латентной — отсутствуют на поверхностной ЭКГ, но дополнительный путь способен проводить импульсы при ретроградном проведении.

¶Клиническая картина

Основным проявлением синдрома являются приступы пароксизмальной тахикардии с внезапным началом и окончанием. Частота сердечных сокращений во время приступа обычно составляет 150–250 ударов в минуту. Пациенты испытывают сердцебиение, головокружение, слабость, чувство нехватки воздуха, возможны боли в грудной клетке. При длительных приступах или выраженной тахикардии может развиваться артериальная гипотензия вплоть до синкопальных состояний.

Наиболее опасным осложнением WPW-синдрома является развитие фибрилляции предсердий с быстрым проведением импульсов по дополнительному пути. В этом случае частота желудочковых сокращений может достигать 300 и более ударов в минуту, что создаёт непосредственную угрозу перехода в фибрилляцию желудочков и внезапной сердечной смерти. Частота внезапной смерти у пациентов с WPW-синдромом оценивается в 0,15–0,39% в год. Факторами риска являются мужской пол, возраст до 35 лет, наличие симптомных тахиаритмий в анамнезе и множественные дополнительные пути проведения.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании электрокардиографии и данных электрофизиологического исследования.

¶Электрокардиография

На ЭКГ в 12 отведениях в синусовом ритме выявляются характерные признаки:

укорочение интервала PQ менее 0,12 секунды;
наличие дельта-волны — пологого подъёма начальной части комплекса QRS;
уширение комплекса QRS более 0,10–0,12 секунды за счёт дельта-волны;
вторичные изменения сегмента ST и зубца T, дискордантные направлению основного зубца комплекса QRS.

По локализации дополнительного пути на основании морфологии комплекса QRS выделяют типы A, B и C. При типе A дельта-волна направлена вверх в правых грудных отведениях (левосторонняя локализация пучка Кента), при типе B — вниз (правосторонняя локализация).

¶Электрофизиологическое исследование

Чреспищеводное или внутрисердечное электрофизиологическое исследование позволяет точно определить локализацию дополнительного пути, оценить его рефрактерные свойства и риск опасных аритмий. В ходе исследования измеряют эффективный рефрактерный период дополнительного пути: короткий период (менее 250 мс) ассоциирован с высоким риском быстрого проведения при фибрилляции предсердий.

¶Дифференциальная диагностика

Синдром WPW необходимо дифференцировать с блокадами ножек пучка Гиса, инфарктом миокарда (дельта-волна может имитировать патологический зубец Q), другими синдромами преждевременного возбуждения — синдромом Клерка — Леви — Кристеско (укороченный PQ без дельта-волны) и синдромом Махейма.

¶Лечение

¶Купирование приступов

При гемодинамически стабильной тахикардии применяют вагусные пробы (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). При их неэффективности внутривенно вводят антиаритмические препараты — аденозинтрифосфат (АТФ) или аденозин. Важно учитывать, что при WPW-синдроме противопоказано применение препаратов, замедляющих проведение через АВ-узел (верапамил, дигоксин, бета-адреноблокаторы) при антидромной тахикардии или фибрилляции предсердий, поскольку они могут ускорить проведение по дополнительному пути и спровоцировать фибрилляцию желудочков. При нестабильной гемодинамике показана электрическая кардиоверсия.

¶Радикальное лечение

Методом выбора для радикального лечения WPW-синдрома является радиочастотная аблация дополнительного пути проведения. Процедура выполняется в условиях рентгеноперационной, доступ к сердцу осуществляется через бедренные вены и артерии. Электрод-катетер подводится к месту локализации пучка Кента, после чего на его кончик подаётся радиочастотная энергия, разрушающая аномальный путь. Эффективность процедуры достигает 95–98%, частота рецидивов составляет 5–8%, риск серьёзных осложнений не превышает 1–2%. Летальность при проведении процедуры составляет менее 0,1%.

¶Медикаментозная терапия

Пациентам с феноменом WPW без клинических проявлений, как правило, лечение не требуется, однако рекомендуется динамическое наблюдение. При частых приступах тахикардии, когда радиочастотная аблация невозможна или пациент отказывается от неё, назначаются антиаритмические препараты III класса (амиодарон, соталол) или IC класса (пропафенон, флекаинид) для профилактики пароксизмов.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятный. Радиочастотная аблация позволяет полностью устранить клинические проявления синдрома у большинства пациентов. У бессимптомных носителей феномена WPW риск внезапной сердечной смерти низкий, однако при выявлении короткого рефрактерного периода дополнительного пути или при профессиональных требованиях (лётчики, спортсмены, водители общественного транспорта) рекомендуется проведение профилактической аблации.

¶Источники

Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш. Катетерная аблация аритмий у больных с синдромом WPW. — М., 2004.
Кушаковский М. С. Аритмии сердца. Нарушения сердечного ритма и проводимости. — СПб.: Фолиант, 2014.
Клинические рекомендации Минздрава России «Синдром преждевременного возбуждения желудочков», 2020.
Kusumoto F. M., et al. 2018 AHA/ACC/HRS Guideline on the Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. — Circulation, 2018.
Wolf L., Parkinson J., White P. D. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia // American Heart Journal, 1930.