Сирингомиелия: причины, симптомы, диагностика¶
Сирингомиелия — это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости (сиринги), заполненные цереброспинальной жидкостью. Патология относится к группе миелопатий и характеризуется постепенным разрушением серого и белого вещества спинного мозга с формированием очаговой неврологической симптоматики.
¶Этиология и патогенез
Основная причина сирингомиелии — нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в пространствах спинного мозга. Различают две основные формы заболевания:
- Частичная (транзиторная) сирингомиелия — возникает при сдавлении подпаутинного пространства в области затылочно-теменного узла, чаще всего на фоне синдрома Киари I типа (опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал).
- Полная сирингомиелия — развивается при полной обструкции подпаутинного пространства, например после травмы спинного мозга, при арахноидитах, опухолях.
В России сирингомиелия традиционно изучалась в отечественной неврологической школе; термин «сирингомиелия» происходит от греч. syrinx — трубка, полость и myelos — спинной мозг. Более точным современным синонимом считается термин «сирингобульбия», если в патологический процесс вовлечен ствол мозга.
Патогенез связан с тем, что нарушение оттока ЦСЖ приводит к повышению давления жидкости в центральном канале спинного мозга и вокруг него, что постепенно расширяет полости и сдавливает окружающую нервную ткань. В зоне поражения гибнут нейроны задних рогов, волокна спиноталамических путей и проводники, отвечающие за болевую и температурную чувствительность.
¶Классификация
По происхождению выделяют:
- Врождённую (первичную) сирингомиелию — связана с пороками развития нервной системы, часто сочетается с синдромом Киари, краниовертебльными аномалиями, сколиозом.
- Приобретённую (вторичную) сирингомиелию — развивается после травм спинного мозга, менингитов, кровоизлияний, при опухолях позвоночника и спинного мозга.
По локализации сиринги делятся на шейные, грудные, поясничные и комбинированные. По степени вовлечения ствола мозга — на простые (только спинной мозг) и бульбарные (с поражением ствола).
¶Клиническая картина
Симптомы сирингомиелии развиваются постепенно, волнообразно, с периодами ремиссий и обострений. Типичные проявления:
- Расстройства болевой и температурной чувствительности по диссоциированному типу — больной не чувствует боли и температуры, но сохраняет тактильную чувствительность. Обычно начинается с рук и шеи.
- Мышечная слабость и атрофия в руках (перониальный тип амиотрофии) — ослабление кистей, пальцев, приводящее к нарушению мелкой моторики.
- Трофические нарушения — сухость кожи, ломкость ногтей, плохо заживающие раны, болезненные безболезненные язвы на кистях (симптом «нелеченого ожога»).
- Скаленоз (болевой синдром) — интенсивные, часто мучительные боли в руках, плечах, спине, усиливающиеся при кашле и чихании (симптом Немто).
- Висцеральные кризы — эпизоды болей в грудной и брюшной полости, нарушения дыхания, потоотделения.
- Бульбарные симптомы (при вовлечении ствола) — нарушение глотания, речи, охриплость голоса, атаксия.
При синдроме Киари сирингомиелия часто манифестирует в подростковом или молодом возрасте (15–25 лет), при посттравматической форме — через несколько лет после травмы.
¶Диагностика
Основной метод диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного и головного мозга, которая позволяет визуализировать сиринги, оценить их размеры, локализацию и выявить причинный фактор (например, опущение миндалин мозжечка). Дополнительно применяют:
- люмбальную пункцию с измерением давления ЦСЖ;
- электронейромиографию для оценки степени поражения периферических нервов;
- рентгенографию позвоночника для выявления сколиоза и краниовертебльных аномалий.
¶Лечение
Консервативная терапия сирингомиелии малоэффективна. Назначают обезболивающие средства, миорелаксанты, препараты для улучшения микроциркуляции, витамины группы В. Основной метод лечения — нейрохирургический:
- декомпрессия задней черепной ямки при синдроме Киари (удаление части затылочной кости, резекция миндалин мозжечка);
- дренирование сиринги — установка шунта для оттока жидкости;
- удаление причины (опухоли, кисты).
После операции часть пациентов отмечает уменьшение симптомов и стабилизацию состояния, однако восстановление утраченных функций происходит редко. Важную роль играет реабилитация: физиотерапия, лечебная физкультура, профилактика пролежней и травм конечностей.
¶Прогноз
Заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение. Прогноз зависит от причины, размеров сиринги и своевременности лечения. При посттравматической сирингомиелии возможна стабилизация после устранения причины. Без лечения симптомы нарастают в течение 10–20 лет, что приводит к инвалидизации.
¶Интересные факты
Впервые сирингомиелию подробно описал в 1827 году шотландский врач Чарльз Проспер Огюстен Белль, а термин «сирингомиелия» ввёл немецкий патологоанатом Одо Фридрих Генрих Оденхайм в 1837 году. В России значительный вклад в изучение заболевания внесли неврологи А. Я. Кожевников и С. С. Корсаков.
Источники:
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурдун А. И. Клиническая неврология
- Воробьёв А. О., Филин В. А. Нервные болезни
- Переседова О. В. Сирингомиелия: современные представления о диагностике и лечении
- Клинические рекомендации Минздрава России по диагностике и лечению заболеваний спинного мозга