Цистин — серосодержащая аминокислота¶

Цистин — серосодержащая аминокислота, образующаяся при окислительном соединении двух остатков цистеина через дисульфидную связь. Молекулярная формула — C₆H₁₂N₂O₄S₂, молярная масса — 240,30 г/моль. Цистин относится к некодируемым (незаменимым в белках) аминокислотам: он не включается в полипептидные цепи напрямую, а образуется посттрансляционно. Дисульфидные мостики цистина играют ключевую роль в стабилизации третичной и четвертичной структуры многих белков — от кератина волос и ногтей до иммуноглобулинов.

¶Свойства и строение

Цистин представляет собой димер цистеина, связанный дисульфидной группой (–S–S–). В кристаллическом виде это белое кристаллическое вещество, малорастворимое в воде (растворимость около 0,12 г/л при 25 °C), устойчивое к нагреванию. Изоэлектрическая точка — pH 5,05. Цистин легко восстанавливается до двух молекул цистеина восстановителями (например, меркаптоэтанолом, дитиотреитолом), и обратная реакция — окисление цистеина — происходит спонтанно в присутствии кислорода.

Впервые цистин был выделен в 1810 году английским химиком Уильямом Волластоном из мочевых камней. Название происходит от латинского cystis — «пузырь», что связано с его обнаружением в кистозных (пузырных) образованиях.

¶Биологическая роль

¶Структурная стабилизация белков

Дисульфидные связи цистина удерживают белковые молекулы в определённой конформации. В внеклеточных белках эти связи обычны, поскольку цитоплазма клетки восстановительна и препятствует их образованию. Примеры белков, богатых цистиновыми связями:

• Кератин — основной белок волос, ногтей и рогового слоя кожи; до 10–14 % остатков приходится на цистин.
• Иммуноглобулины — антитела содержат межцепочные дисульфидные мостики между тяжёлыми и лёгкими цепями.
• Инсулин — гормон поджелудочной железы, стабилизированный тремя дисульфидными связями.
• Альбумин сыворотки крови — содержит 17 дисульфидных связей.

¶Обмен серы в организме

Цистин участвует в метаболизме серы. В организме человека цистин образуется преимущественно в почках, где под действием фермента γ-глутамилтранспептидазы на поверхности проксимальных канальцев цистеин, поступающий из глутатиона, окисляется до цистина. Цистин затем реабсорбируется через систему транспортёров b⁰,⁺AT и rBAT. Нарушение этих транспортёров приводит к цистинурии.

¶Цистин в медицине

¶Цистинурия

Цистинурия — наследственное заболевание, при котором нарушается реабсорбция цистина (а также аргинина, орнитина и лизина) в почечных канальцах. Распространённость — примерно 1 случай на 7000–15000 новорождённых. Из-за низкой растворимости цистин выпадает в осадок в моче, образуя характерные шестигранные кристаллы и цистиновые камни в почках и мочевыводящих путях. Лечение включает обильное питьё, ощелачивание мочи (цитрат калия), диету с ограничением натрия и метионина, а в тяжёлых случаях — применение тиоловых агентов (тиопронин, пеницилламин), восстанавливающих цистин до растворимого цистеина.

¶Цистиноз

Цистиноз — редкое лизосомное заболевание, при котором из-за дефекта транспортёра цистина из лизосом цистин кристаллизуется внутри клеток, поражая почки, глаза, печень, мозг и другие органы. Наиболее известная форма — нефронофтиз цистиноз (болезнь Фанкони). Лечение — цистеамин, который образует с цистином растворимый комплекс.

¶Косметология и трихология

Цистин и цистеин применяются в составе средств для ухода за волосами: дисульфидные связи кератина определяют форму и упругость волоса. Химическая завивка основана на восстановлении дисульфидных связей цистина (тиогликолятом натрия) с последующим окислением в новом положении. Препараты цистеина также используются для восстановления повреждённых волос.

¶Суточная потребность и источники

Цистин не поступает с пищей в готовом виде — он синтезируется в организме из цистеина, который, в свою очередь, образуется из метионина. Поэтому определённой «суточной нормы цистина» не существует; имеет значение поступление метионина и цистеина. Богатые источники цистеина (а значит и прекурсоров цистина) — мясо, яйца, рыба, молочные продукты, соя, чечевица.

¶Примечания

Цистин не следует путать с цистеином: цистин — это димер, цистеин — мономер. В биохимической номенклатуре IUPAC цистин классифицируется как S-цистеинилцистеин.

¶Источники

• Биохимия: учебник / под ред. В. П. Мешкова, В. М. Даниловой. — М.: Медицина.
• Nelson D. L., Cox M. M. Lehninger Principles of Biochemistry. — W. H. Freeman.
• Справочник по клинической лабораторной диагностике.
• Материалы ВОЗ по наследственным заболеваниям почек.