Велофарингеальная недостаточность

Велофарингеальная недостаточность (ВФН) — это патологическое состояние, при котором нарушается смыкание мягкого нёба (velum palatinum) с задней стенкой глотки (pharynx) во время речи и глотания. В результате этого небно-глоточное кольцо не образует полного затвора, что приводит к попаданию воздуха и пищи в носовую полость. ВФН является одной из основных причин открытой гнусавости (ринолалии) и расстройств глотания.

Этиология и классификация

Велофарингеальная недостаточность может быть врождённой или приобретённой. По механизму возникновения выделяют органическую (структурную) и функциональную формы.

Органическая ВФН

Органическая ВФН связана с анатомическими дефектами или повреждениями структур небно-глоточного аппарата. Основные причины:

• Врождённые расщелины нёба (изолированные или в составе синдромов, например, синдрома Пьера Робена, синдрома 22q11.2 делеции). При расщелинах мягкое нёбо может быть укорочено, а его мышцы — гипоплазированы.
• Постоперационные дефекты после уранопластики (пластики нёба) — рубцовые изменения, укорочение нёба, фистулы.
• Травмы — повреждения нёба или глотки при хирургических вмешательствах (например, после аденоидэктомии, тонзиллэктомии), огнестрельные ранения.
• Неврологические заболевания — поражения черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего, добавочного), инсульты, черепно-мозговые травмы, боковой амиотрофический склероз, миастения.
• Опухоли — новообразования носоглотки, мягкого нёба, задней стенки глотки, а также последствия лучевой терапии.

Функциональная ВФН

Функциональная ВФН возникает при отсутствии анатомических дефектов. Причинами могут быть:

• Неврогенные нарушения — парезы и параличи мышц нёба и глотки (например, при бульбарном или псевдобульбарном синдроме).
• Миофункциональные расстройства — слабость мышц нёбно-глоточного кольца, нарушение координации их работы.
• Психогенные факторы — в редких случаях ВФН может быть связана с истерическими расстройствами.

Механизм развития

В норме при фонации (произнесении звуков, кроме носовых) и глотании мягкое нёбо поднимается кверху и кзади, а задняя и боковые стенки глотки сокращаются, образуя валик Пассавана. Это обеспечивает полное разобщение носоглотки и ротоглотки. При ВФН этот механизм нарушен: между нёбом и глоткой остаётся щель (разной величины), через которую воздух и пища проникают в нос.

Степень недостаточности оценивается по размеру остаточной щели при фонации (от 1–2 мм до полного отсутствия смыкания). В зависимости от этого выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую формы ВФН.

Клинические проявления

Основные симптомы ВФН:

• Речевые нарушения — открытая гнусавость (ринолалия): все звуки, кроме носовых (м, н), приобретают носовой оттенок. Нарушается артикуляция, особенно взрывных согласных (п, б, т, д, к, г), которые становятся слабыми или заменяются носовыми. Речь может быть невнятной, смазанной.
• Назальная эмиссия — утечка воздуха через нос во время речи, что может быть слышно как «свистящий» или «хлюпающий» звук.
• Нарушения глотания — попадание жидкости и пищи в нос (назофарингеальный рефлюкс), особенно при питье. У детей может наблюдаться попёрхивание, кашель.
• Компенсаторные механизмы — пациенты могут напрягать мышцы лица, крылья носа, использовать «гортанный» голос, чтобы уменьшить гнусавость.
• Сопутствующие проблемы — хронический ринит, синуситы, отиты (из-за нарушения вентиляции среднего уха), нарушения слуха.

Диагностика

Диагноз ВФН устанавливается на основании комплекса методов:

• Логопедическое обследование — оценка речи, выявление гнусавости, назальной эмиссии, артикуляционных ошибок.
• Инструментальные методы:
• Назофарингоскопия (эндоскопия) — визуализация небно-глоточного смыкания через нос. Позволяет оценить размер щели, подвижность нёба и глотки, наличие рубцов или дефектов.
• Видеофлюороскопия — рентгенологическое исследование с контрастом (бариевая взвесь) в боковой проекции, показывающее динамику смыкания при фонации и глотании.
• МРТ или КТ — для оценки анатомии мягких тканей и костных структур (при подозрении на опухоли, травмы).
• Аудиометрия и тимпанометрия — для оценки слуха, так как ВФН часто сочетается с дисфункцией слуховой трубы.
• Консультации смежных специалистов — лор-врача, невролога, генетика (при подозрении на синдромальную патологию).

Лечение

Лечение ВФН зависит от причины, степени тяжести и возраста пациента. Оно может быть консервативным, хирургическим или комбинированным.

Консервативное лечение

• Логопедическая коррекция — комплекс упражнений для укрепления мышц нёба и глотки, выработки правильного небно-глоточного смыкания. Методы включают артикуляционную гимнастику, дыхательные упражнения, использование биологической обратной связи.
• Функциональная тренировка — при неврогенных формах может быть эффективна электростимуляция мышц.
• Протезирование — использование обтуратора (специального протеза, закрывающего дефект нёба) или нёбного подъёмника (пластинки, приподнимающей мягкое нёбо). Применяется при невозможности хирургического лечения или как временная мера.

Хирургическое лечение

Операция показана при органической ВФН, когда консервативные методы неэффективны. Основные виды вмешательств:

• Фарингопластика — пластика задней стенки глотки для сужения небно-глоточного кольца. Наиболее распространён метод с использованием лоскута задней стенки глотки (по Шёнборну — Розенталю) или боковых лоскутов.
• Удлинение мягкого нёба — с помощью перемещения тканей (например, операция Фурлоу, V-Y-пластика).
• Имплантация — введение инертных материалов (например, гидроксиапатита) в заднюю стенку глотки для создания валика.
• Сфинктерная фарингопластика — формирование мышечного жома из боковых стенок глотки.
• Повторная уранопластика — при наличии послеоперационных дефектов или рубцов.

Выбор метода зависит от размера щели, подвижности нёба, возраста и общего состояния пациента. Оптимальный возраст для хирургического лечения — 4–6 лет, после завершения активного формирования речи.

Прогноз и профилактика

Прогноз при ВФН зависит от своевременности и адекватности лечения. При лёгких формах и раннем начале логопедической коррекции возможно полное восстановление речи. При тяжёлых органических дефектах после операции требуется длительная реабилитация (логопедия, психологическая поддержка). В некоторых случаях может сохраняться остаточная гнусавость.

Профилактика включает:

• Предупреждение врождённых дефектов (фолиевая кислота во время беременности, генетическое консультирование).
• Качественное выполнение первичных операций при расщелинах нёба.
• Своевременное лечение неврологических заболеваний.
• Избегание травматизации нёба и глотки.

Источники

• Балакирева Е. А. Логопедия. Ринолалия. — М.: ВЛАДОС, 2016.
• Дмитриев В. С., Ланцов А. А. Велофарингеальная недостаточность: диагностика и лечение. — СПб.: СпецЛит, 2018.
• Клинические рекомендации «Расщелина нёба и велофарингеальная недостаточность» (Минздрав РФ, 2021).
• Smith B. E., Kuehn D. P. Velopharyngeal Insufficiency: Diagnosis and Management. — Springer, 2020.
• Золотова Т. В. Хирургическое лечение велофарингеальной недостаточности у детей // Вестник оториноларингологии. — 2019. — № 3.