Артериовенозная мальформация¶

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это врождённый порок развития сосудов, представляющий собой патологическое прямое соединение (шунт) между артериями и венами, минуя капиллярное русло. В норме артерии, несущие кровь от сердца, постепенно ветвятся на более мелкие сосуды — артериолы, затем капилляры, где происходит обмен кислородом и питательными веществами с тканями, после чего кровь собирается в венулы и вены, возвращаясь к сердцу. При АВМ этот переход отсутствует: артерии напрямую впадают в вены, образуя клубок извитых, расширенных и тонкостенных сосудов, называемый нидусом (лат. nidus — гнездо). Из-за высокого давления в артериях и низкого сопротивления в венах кровоток через мальформацию резко ускоряется, что приводит к перегрузке венозной системы, риску разрыва сосудов и кровоизлияния, а также к «обкрадыванию» окружающих тканей, лишённых нормального капиллярного кровоснабжения.

¶Этиология и патогенез

¶Причины возникновения

Точные причины формирования АВМ до конца не установлены. Считается, что порок закладывается внутриутробно, на стадии развития сосудистой системы плода (между 3-й и 8-й неделями беременности). В большинстве случаев АВМ носит спорадический характер, однако описаны семейные формы, связанные с мутациями в генах, регулирующих ангиогенез (например, в гене RASA1, ассоциированном с наследственной геморрагической телеангиэктазией — болезнью Рандю — Ослера — Вебера). Провоцирующими факторами могут быть генетические нарушения, воздействие тератогенных веществ, инфекции или травмы во время беременности, но чёткой корреляции не выявлено.

¶Патофизиология

Основу АВМ составляет отсутствие капиллярной сети между артериями и венами. Артериальная кровь под высоким давлением поступает непосредственно в венозную систему, вызывая:

• Дилатацию вен: вены, не приспособленные к высокому давлению, расширяются, извиваются, их стенки истончаются.
• Турбулентный кровоток: резкое изменение скорости и направления крови создаёт вибрацию, которую пациент может ощущать как шум или пульсацию.
• Феномен «обкрадывания»: кровь, минуя капилляры, не доставляет кислород и питательные вещества к окружающим тканям, что приводит к их ишемии и дисфункции.
• Риск разрыва: тонкостенные сосуды нидуса не выдерживают артериального давления и могут лопаться, вызывая геморрагию (кровоизлияние).

¶Классификация

АВМ классифицируют по нескольким признакам.

¶По локализации

• Церебральные (головного мозга) — наиболее клинически значимые, составляют около 60–70% всех АВМ. Чаще всего располагаются в полушариях большого мозга, реже — в стволе мозга, мозжечке или желудочках.
• Спинальные — поражают спинной мозг и его оболочки, встречаются реже (около 5–10%).
• Экстракраниальные — локализуются в мягких тканях, костях, внутренних органах (лёгкие, печень, почки, конечности). Например, АВМ лёгких (лёгочные артериовенозные фистулы) нередко связаны с болезнью Рандю — Ослера — Вебера.

¶По гемодинамическим характеристикам

• Высокопоточные — с быстрым сбросом крови и выраженным шунтированием.
• Низкопоточные — с медленным кровотоком, часто малосимптомные.

¶По шкале Spetzler-Martin (для церебральных АВМ)

Наиболее распространённая система оценки риска хирургического лечения, основанная на трёх параметрах:

1. Размер нидуса: < 3 см (1 балл), 3–6 см (2 балла), > 6 см (3 балла).
2. Расположение в функционально значимой зоне (моторная кора, зона Брока, зрительная кора, базальные ганглии, ствол мозга, мозжечок): нет (0 баллов), да (1 балл).
3. Характер венозного дренажа: только поверхностный (0 баллов), глубокий (1 балл).

Сумма баллов (от 1 до 5) определяет степень риска: чем выше балл, тем сложнее и опаснее операция.

¶Клинические проявления

Симптоматика АВМ зависит от её локализации, размера, гемодинамики и наличия осложнений. До 50% церебральных АВМ могут длительное время протекать бессимптомно и выявляться случайно при обследовании по другому поводу.

¶Церебральные АВМ

• Геморрагический инсульт — наиболее частое и опасное проявление (до 50% случаев). Разрыв АВМ приводит к внутричерепному кровоизлиянию (субарахноидальному, внутримозговому или вентрикулярному). Симптомы: внезапная сильная головная боль («гром среди ясного неба»), тошнота, рвота, потеря сознания, неврологический дефицит (параличи, нарушения речи, зрения).
• Эпилептические припадки — встречаются в 20–40% случаев, обусловлены раздражением коры головного мозга из-за ишемии или гемосидероза.
• Головные боли — часто односторонние, пульсирующие, могут имитировать мигрень.
• Очаговый неврологический дефицит — слабость в конечностях, онемение, нарушение координации, снижение зрения (при поражении затылочной доли) — развивается постепенно из-за хронической ишемии или после микрокровоизлияний.
• Шум в голове — ощущение пульсации, синхронной с сердцебиением, особенно при АВМ вблизи твёрдой мозговой оболочки.

¶Спинальные АВМ

Проявляются болями в спине, прогрессирующей слабостью в ногах, нарушением чувствительности, расстройствами функции тазовых органов (недержание мочи и кала). Возможны острые параличи при разрыве.

¶Экстракраниальные АВМ

• Лёгочные: одышка, цианоз, кровохарканье, риск парадоксальной эмболии (тромбы из вен большого круга попадают в артерии мозга, минуя лёгочный фильтр).
• Кожные и мягких тканей: видимые пульсирующие образования, локальное повышение температуры, язвы, кровотечения.
• Печёночные: могут приводить к портальной гипертензии, сердечной недостаточности (из-за большого сброса крови).

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов визуализации.

¶Скрининговые методы

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет визуализировать нидус, оценить его размеры, локализацию, наличие отёка или гемосидероза. МР-ангиография даёт представление о сосудистой архитектонике.
• Компьютерная томография (КТ) — особенно информативна при подозрении на острое кровоизлияние (КТ-ангиография).

¶Золотой стандарт

• Церебральная ангиография (ангиография) — инвазивный метод, при котором в сосудистое русло вводится контрастное вещество и выполняется серия рентгеновских снимков. Позволяет детально оценить строение АВМ: питающие артерии, нидус, дренирующие вены, скорость кровотока, наличие аневризм. Без ангиографии невозможно планирование лечения.

¶Дополнительные методы

• Транскраниальная допплерография — оценивает скорость кровотока в сосудах мозга.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) — при эпилептических припадках.
• Ультразвуковая допплерография — для экстракраниальных АВМ.

¶Лечение

Тактика лечения зависит от локализации, размера, гемодинамики АВМ, возраста пациента, наличия симптомов и риска разрыва. Цель — полное удаление или облитерация мальформации для предотвращения кровоизлияния и устранения неврологических симптомов.

¶Хирургическое лечение (микрохирургическая резекция)

Заключается в открытом удалении нидуса и шунтирующих сосудов. Показано при доступных для операции АВМ (обычно 1–3 балла по Spetzler-Martin). Риск включает интраоперационное кровотечение, повреждение функционально значимых зон мозга, послеоперационный отёк. При успешном удалении рецидивы крайне редки.

¶Эндоваскулярная эмболизация

Малоинвазивный метод: через катетер, введённый в бедренную артерию, в сосуды АВМ вводят эмболизирующие агенты (клей, спирали, частицы), вызывающие их закупорку. Чаще используется как предоперационный этап для уменьшения кровотока в мальформации, реже — как самостоятельное лечение (при небольших, труднодоступных АВМ). Полная облитерация достигается не всегда.

¶Радиохирургия (стереотаксическая)

Применение сфокусированного ионизирующего излучения (гамма-нож, кибер-нож, линейный ускоритель) для постепенной облитерации сосудов АВМ. Эффект развивается в течение 1–3 лет, в течение которых сохраняется риск кровоизлияния. Показана при небольших АВМ (< 3 см) в функционально значимых или глубоких зонах, где хирургия опасна.

¶Комбинированное лечение

Наиболее эффективная стратегия для сложных АВМ: сочетание эмболизации, хирургии и радиохирургии. Например, сначала эмболизация, затем резекция, а при остаточном нидусе — радиохирургия.

¶Консервативная терапия

Применяется при бессимптомных АВМ с низким риском разрыва или у пациентов с противопоказаниями к вмешательству. Включает контроль артериального давления, антиэпилептическую терапию при припадках, наблюдение с регулярной МРТ.

¶Прогноз

Прогноз зависит от типа АВМ и своевременности лечения. Ежегодный риск разрыва церебральной АВМ составляет 2–4% (в среднем 3%). При разрыве летальность достигает 10–30%, а инвалидизация — 30–50%. После полного удаления или облитерации риск рецидива минимален. Без лечения у 30–50% пациентов в течение 20 лет развивается симптоматика. При спинальных и экстракраниальных АВМ прогноз более благоприятный, но возможны тяжёлые осложнения (паралич, сердечная недостаточность).

¶Источники

• Атлас сосудистой нейрохирургии / под ред. А. Н. Коновалова. — М.: Антидор, 2000.
• Нейрохирургия: учебник / под ред. А. Н. Коновалова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
• Клинические рекомендации «Артериовенозные мальформации головного мозга» (Ассоциация нейрохирургов России, 2021).
• Spetzler R. F., Martin N. A. A proposed grading system for arteriovenous malformations // Journal of Neurosurgery. — 1986. — Vol. 65, № 4. — P. 476–483.
• Mohr J. P. et al. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial // The Lancet. — 2014. — Vol. 383, № 9917. — P. 614–621.
• Osborn A. G. Diagnostic Cerebral Angiography. — 2nd ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 1999.