Бластома — доброкачественная опухоль эмбрионального типа¶
Бластома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, напоминающих по строению клетки эмбриональной ткани (бластулы). Термин происходит от греческого слова «бластос» — росток, почка. В современной онкологической классификации понятие «бластома» используется преимущественно для обозначения опухолей эмбрионального (эмбрионально-подобного) происхождения, в частности нефробластомы (опухоли Вильмса) и гепатобластомы.
¶История термина
Термин «бластома» был введён в медицинскую практику в XIX веке, когда классификация опухолей строилась преимущественно на морфологических признаках — сходстве опухолевых клеток с теми или иными тканями и стадиями развития. В работах немецких и австрийских патологов того времени бластомами называли опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков тканей, не успевших завершить своё развитие.
В XX веке с развитием гистологии и иммуногистохимии термин стал употребляться более узко. В Международной классификации болезней онкологии (МКБ-О) сохраняются названия, содержащие корень «бластома»: нефробластома (M8960), гепатобластома (M8970), мукобластома и некоторые другие.
¶Классификация
Бластомы принято делить на две большие группы:
| Группа | Характеристика | Примеры |
|---|---|---|
| Доброкачественные бластомы | Медленный рост, отсутствие метастазов, чёткая капсула | Фибробластома, остеобластома |
| Эмбриональные (злокачественные) бластомы | Быстрый рост, способность к метастазированию, развитие из эмбриональной ткани | Нефробластома, гепатобластома, ретинобластома, нейробластома |
Следует отметить, что ряд опухолей, ранее объединявшихся под названием «бластома», в современной классификации выделены в самостоятельные нозологические единицы и термин «бластома» для них не применяется.
¶Основные виды эмбриональных бластом
¶Нефробластома (опухоль Вильмса)
Наиболее известная бластома. Развивается из эмбриональной ткани почки (метанефрогенной бластемы). Поражает преимущественно детей в возрасте до 5 лет, составляя около 6 % всех детских злокачественных опухолей. Впервые описана немецким хирургом Максом Вильмсом в 1899 году. Клинически проявляется безболезненной опухолью в животе, гематурией, повышением артериального давления. Лечение — хирургическое вмеждение с последующей химиотерапией и лучевой терапией; выживаемость при современных протоколах превышает 90 %.
¶Гепатобластома
Злокачественная опухоль печени эмбрионального происхождения. Наиболее частая первичная опухоль печени у детей раннего возраста (до 3 лет). Составляет около 1 % всех детских злокачественных опухолей. Диагностируется по повышению уровня альфа-фетопротеина в крови и данным визуализации. Основной метод лечения — резекция печени.
¶Ретинобластома
Злокачественная опухоль сетчатки глаза, развивающаяся из незрелых клеток сетчатки. Может быть как наследственной (мутация гена RB1), так и спорадической. Проявляется лейкокорией — белым отблеском зрачка (симптом «кошачьего глаза»). При ранней диагностике прогноз благоприятный.
¶Нейробластома
Злокачественная опухоль из незрелых симпатических нервных клеток (нейробластов). Наиболее частая внечерепная злокачественная опухоль детского возраста. Локализуется преимущественно в надпочечниках и забрюшинном пространстве. Характерна склонность к спонтанной регрессии у детей раннего возраста.
¶Этиология и патогенез
Развитие эмбриональных бластом связано с нарушением дифференцировки эмбриональных клеток — они продолжают пролиферировать, не достигая зрелого состояния. В основе процесса лежат генетические аномалии:
- мутации генов, контролирующих эмбриональное развитие (WT1 — при нефробластоме, RB1 — при ретинобластоме);
- хромосомные аберрации и генные дупликации;
- наследственные синдромы (синдром Беквита-Видемана, синдром Ли-Фраумени).
У части пациентов отмечается семейный (наследственный) характер заболевания, что обусловливает необходимость генетического консультирования семей с выявленной бластомой.
¶Диагностика
Диагностика бластом включает:
- Визуализирующие методы — ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенография.
- Лабораторные анализы — определение онкомаркеров (альфа-фетопротеин при гепатобластоме, катехоламины и их метаболиты в моче при нейробластоме).
- Морфологическое исследование — биопсия с гистологическим анализом, позволяющим подтвердить эмбриональный характер опухоли.
- Генетическое тестирование — выявление мутаций и хромосомных аномалий.
¶Лечение
Основные методы лечения бластом:
- Хирургическое вмешательство — основной метод при большинстве локализованных бластом.
- Химиотерапия — применяется до и/или после операции по стандартным протоколам (при нефробластоме — протоколы SIOP или NWTS).
- Лучевая терапия — назначается при высоком риске рецидива.
- Таргетная терапия и иммунотерапия — применяются при рефрактерных формах.
¶Прогноз
Прогноз при бластомах зависит от гистологического типа, стадии заболевания и возраста пациента. При нефробластоме I стадии пятилетняя выживаемость превышает 95 %; при распространённых формах показатель снижается до 70–80 %. Детские онкологические центры России (НМИЦ детского здоровья, НМИЦ онкологии имени Блохина) применяют протоколы лечения, соответствующие международным стандартам.
¶Примечания
В русскоязычной медицинской литературе термин «бластома» постепенно вытесняется более точными названиями конкретных опухолей, однако остаётся в употреблении как обобщённое обозначение группы эмбриональных новообразований.
¶Источники
- Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ (переиздание 2020 г.)
- Злокачественные новообразования в России, статистические сборники
- Практические рекомендации РАНО (Российской ассоциации онкологов) по лечению нефробластомы
- Блохин Н. Н., Вишневский В. А. «Онкология» — учебник
- Рогаткин Д. А. «Патологическая физиология» — раздел об опухолевом росте