Болезнь Форестье¶

Болезнь Форестье (синонимы: оссифицирующий фибромиозит, оссифицирующий миозит, болезнь Мюнхмейера — Форестье) — редкое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим окостенением скелетных мышц, сухожилий, связок и фасций. Впервые болезнь описал французский врач Форестье (Foresteier) в 1903 году; термин «болезнь Мюнхмейера» происходит от имени немецкого невролога, описавшего сходное состояние в 1869 году. Заболевание относится к группе идиопатических прогрессирующих оссифицирующих миопатий и включено в международную классификацию болезней (МКБ-10 — M61.1).

¶Этиология и патогенез

Точная причина болезни Форестье до конца не установлена. В основе патологического процесса лежит метапластическое превращение клеток соединительной ткани мышц и связочного аппарата в остеобласты, что приводит к образованию зрелой костной ткани в местах, где в норме кости нет. Предполагается роль генетических факторов: описаны семейные случаи заболевания, что позволяет предполагать аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. Современные исследования указывают на мутации в гене ACVR1, кодирующем киназу костного морфогенетического белка (BMP), — тот же ген мутирован при фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП), однако при болезни Форестье мутации носят иной характер и течение заболевания обычно менее агрессивно.

Пусковыми факторами обострений могут служить травмы, хирургические вмешательства, инфекции, инъекции, роды. В месте повреждения развивается воспалительная реакция, сменяющаяся оссификацией мягких тканей.

¶Клиническая картина

Заболевание обычно манифестирует в возрасте 30–60 лет, несколько чаще у мужчин. Начало постепенное: появляются боли и припухлость в области крупных мышц — чаще всего в мышцах спины, ягодиц, бёдер, грудной клетки. Через несколько недель или месяцев отёк разрешается, а на его месте формируется плотное костное образование, ограничивающее движения.

Характерные признаки:

• Множественные очаги оссифицированной мягкой ткани, расположенные симметрично вдоль оси позвоночника и крупных суставов.
• Ограничение подвижности суставов вплоть до полного анкилоза.
• Прогрессирующее нарушение осанки и походки.
• Обострения, чередующиеся с периодами ремиссии; каждое обострение обычно оставляет необратимый костный очаг.
• В отличие от ФОП, кожа над очагами оссифицированной ткани не изменена, нет врождённых пороков развития пальцев.

Иногда отмечается вовлечение связок позвоночника, что приводит к анкилозирующему поражению осевого скелета.

¶Диагностика

Диагноз основывается на характерной клинической картине и данных инструментальных исследований:

• Рентгенография — выявляет плотные тени в мягких тканях, не связанные с кортикальным слоем кости; очаги имеют слоистое строение, характерное для зрелой костной ткани.
• Компьютерная томография — позволяет уточнить локализацию и объём оссификатов.
• Магнитно-резонансная томография — в ранней стадии показывает отёк и воспаление мышц до появления кальцинатов.
• Биохимические анализы — уровень кальция, фосфора и щелочной фосфатазы обычно в норме, что отличает болезнь Форестье от гиперпаратиреоза и других метаболических нарушений.
• Гистологическое исследование — при биопсии обнаруживается зрелая костная ткань в толще мышц.

Дифференциальную диагностику проводят с фибродисплазией оссифицирующей прогрессирующей, миозитом оссифицирующим прогрессирующим, кальцифозом мягких тканей, посттравматической оссификацией, опухолями мягких тканей.

¶Лечение

Специфического лечения болезни Форестье не существует. Терапия симптоматическая:

• Нестероидные противовоспалительные средства для купирования болевого синдрома и воспаления.
• Кортикостероиды в период обострения — для подавления воспалительного компонента.
• Бисфосфонаты — применяются с ограниченной эффективностью.
• Лечебная физкультура и физиотерапия — направлены на сохранение подвижности суставов.
• Хирургическое удаление оссификатов обычно не рекомендуется, так как операция сама по себе служит пусковым фактором новой оссифицирующей волны.

Прогноз для жизни благоприятный, однако заболевание приводит к стойкой инвалидизации из-за прогрессирующего ограничения движений.

¶Распространённость

Болезнь Форестье относится к числу орфанных заболеваний. Точная распространённость неизвестна; в литературе описано несколько сотен случаев по всему миру. В России диагностика затруднена из-за редкости патологии и недостаточной осведомлённости врачей.

Источники:

• Руководство по ревматологии (под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Балабановой)
• МКБ-10, рубрика M61.1
• Goodman C.C., Snyder T.E. Differential Diagnosis for Physical Therapists
• Kaplan F.S., et al. Fibrodysplasia ossificans progressiva: best practices