Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Кашина-Бека (синонимы: уровская болезнь, эндемический деформирующий остеоартроз) — это хроническое эндемическое заболевание опорно-двигательного аппарата, характеризующееся системным поражением суставов, деформацией скелета и нарушением роста костей. Заболевание впервые описано в середине XIX века в Забайкалье (долина реки Уров, откуда происходит одно из названий), а также встречается в некоторых регионах Китая и Северной Кореи. Болезнь Кашина-Бека относится к группе остеоартропатий и связана с неблагоприятными экологическими и геохимическими факторами.

История изучения

Первые упоминания о заболевании, поражающем жителей долины реки Уров в Восточной Сибири, относятся к 1849 году, когда врач Н. И. Кашин описал случаи деформации суставов у местного населения. В 1861 году Кашин опубликовал работу «О распространении зоба и кретинизма в Забайкалье», где впервые систематизировал наблюдения. Позднее, в 1906 году, врач Е. В. Бек провёл детальное клиническое и патологоанатомическое исследование, выделив болезнь в самостоятельную нозологическую форму. В честь обоих исследователей заболевание получило название «болезнь Кашина-Бека».

В XX веке изучение болезни активизировалось в связи с её высокой распространённостью в некоторых районах Китая (провинции Хэйлунцзян, Цзилинь, Ляонин) и на севере Корейского полуострова. В 1950-х годах советские учёные (А. П. Авцын, В. А. Насонова) установили связь заболевания с дефицитом микроэлементов, в первую очередь селена, и избытком некоторых токсичных элементов в почве и воде.

Этиология и патогенез

Точная причина болезни Кашина-Бека до конца не установлена, однако большинство исследователей сходятся во мнении, что заболевание имеет мультифакториальную природу. Основные гипотезы включают:

• Геохимическая теория: заболевание связано с дефицитом селена в почве, воде и продуктах питания в эндемичных районах. Селен является важным антиоксидантом и участвует в синтезе селенопротеинов, необходимых для нормального роста и метаболизма хрящевой ткани. Недостаток селена приводит к окислительному стрессу и повреждению хондроцитов.
• Токсическая теория: избыток в окружающей среде марганца, железа, фосфора, а также органических кислот (например, гуминовых) может способствовать развитию дегенеративных изменений в суставах. В частности, в эндемичных зонах отмечено высокое содержание марганца в воде, который нарушает минеральный обмен в костях.
• Алиментарная теория: неполноценное питание, в первую очередь дефицит белка, витаминов и микроэлементов, может усугублять течение болезни.

Патогенез заключается в нарушении процессов энхондрального окостенения и роста костей в длину. Под воздействием неблагоприятных факторов происходит дистрофия и некроз хондроцитов в зонах роста, что ведёт к замедлению или прекращению роста костей, деформации суставных поверхностей и развитию остеоартроза. В тяжёлых случаях наблюдается анкилоз (сращение) суставов.

Эпидемиология

Болезнь Кашина-Бека является эндемическим заболеванием, встречающимся только в определённых географических регионах. Основные очаги:

• Россия: Забайкалье (Читинская область, Бурятия), бассейн реки Уров. В советский период заболеваемость была высокой, но к началу XXI века, благодаря улучшению питания и профилактическим мерам, значительно снизилась.
• Китай: северо-восточные провинции (Хэйлунцзян, Цзилинь, Ляонин), а также некоторые районы Тибета. В Китае болезнь остаётся серьёзной проблемой здравоохранения, особенно в сельских районах.
• Северная Корея: отдельные эндемичные зоны на севере страны.

Заболевание поражает преимущественно детей в возрасте от 5 до 15 лет, хотя первые симптомы могут проявляться и в более раннем возрасте. Взрослые болеют редко, чаще всего это последствия нелеченной детской формы. Мальчики и девочки болеют примерно с одинаковой частотой.

Клиническая картина

Болезнь Кашина-Бека характеризуется симметричным поражением суставов, преимущественно нижних конечностей (коленные, голеностопные, тазобедренные), а также лучезапястных и межфаланговых суставов кистей. Позвоночник поражается редко. Выделяют три стадии заболевания:

• I стадия (лёгкая): незначительная болезненность в суставах при физической нагрузке, утренняя скованность, умеренная деформация суставов (утолщение, хруст). Рост пациента не нарушен.
• II стадия (средняя): выраженная деформация суставов, ограничение подвижности, атрофия мышц конечностей, хромота. Нарушается рост костей, что приводит к низкорослости (карликовости в тяжёлых случаях).
• III стадия (тяжёлая): резкая деформация скелета, анкилоз суставов, полная потеря подвижности, контрактуры. Пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Рост значительно ниже нормы.

Характерным признаком является «утиная походка» из-за поражения тазобедренных суставов. У детей часто отмечается задержка полового развития. Болевой синдром обычно умеренный, но усиливается при нагрузке.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных анамнеза (проживание в эндемичном районе) и инструментальных методов исследования:

• Рентгенография: выявляет характерные изменения — остеопороз, сужение суставных щелей, деформацию суставных поверхностей, наличие остеофитов, а в тяжёлых случаях — анкилоз. В детском возрасте — замедление роста костей, преждевременное закрытие зон роста.
• Лабораторные исследования: неспецифичны. Может отмечаться снижение уровня селена в крови, повышение активности марганца, а также незначительное повышение уровня маркеров воспаления (СОЭ, С-реактивный белок).
• Дифференциальная диагностика: проводится с ревматоидным артритом, остеоартрозом, болезнью Пертеса, рахитом, гипотиреозом.

Лечение

Специфического лечения болезни Кашина-Бека не существует. Терапия направлена на замедление прогрессирования заболевания, уменьшение болевого синдрома и улучшение функции суставов. Основные методы:

• Медикаментозное лечение: нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для купирования боли и воспаления; хондропротекторы (глюкозамин, хондроитин сульфат) — эффективность ограничена; препараты селена (селенометионин, селенит натрия) для коррекции дефицита.
• Физиотерапия: лечебная физкультура, массаж, бальнеотерапия, грязелечение, электрофорез с новокаином.
• Ортопедическая коррекция: ношение ортезов, специальной обуви, использование тростей или костылей.
• Хирургическое лечение: при тяжёлых деформациях и анкилозе — эндопротезирование суставов (чаще всего коленных и тазобедренных), остеотомии, артродез.

Прогноз зависит от стадии заболевания. При раннем выявлении и адекватной терапии возможно замедление прогрессирования и сохранение удовлетворительной функции суставов. В запущенных случаях развивается инвалидность.

Профилактика

Профилактика болезни Кашина-Бека включает:

• Геохимический мониторинг: контроль содержания селена, марганца и других микроэлементов в почве, воде и продуктах питания в эндемичных районах.
• Обогащение рациона: включение в пищу продуктов, богатых селеном (рыба, морепродукты, яйца, бразильский орех, грибы), а также приём селенсодержащих добавок в зонах риска.
• Улучшение качества питьевой воды: очистка от избытка марганца и органических кислот.
• Медицинское наблюдение: регулярные осмотры детей в эндемичных районах с целью раннего выявления симптомов.

В России и Китае реализуются государственные программы по профилактике заболевания, включающие йодирование соли, обогащение муки селеном и улучшение водоснабжения.

Интересные факты

• Болезнь Кашина-Бека иногда называют «уровской болезнью» по названию реки Уров в Забайкалье, где впервые были зафиксированы массовые случаи.
• В Китае заболевание известно как «дагуцзе» (大骨节病, буквально «болезнь больших суставов»).
• В 2010-х годах китайские учёные провели масштабное исследование, показавшее, что добавление селена в почву в эндемичных районах значительно снижает заболеваемость.
• Заболевание не является инфекционным и не передаётся от человека к человеку.

Источники

• Авцын А. П., Жаворонков А. А., Риш М. А. Микроэлементозы человека. — М.: Медицина, 1991.
• Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь) / под ред. В. А. Насоновой. — М.: Медицина, 1973.
• Громова О. А., Торшин И. Ю. Селен и здоровье человека. — М.: Медицина, 2012.
• WHO. Kashin-Beck disease: a review. — Geneva: World Health Organization, 2004.
• Zhang Y., Guo X., et al. Pathogenesis of Kashin-Beck disease: a review // Journal of Orthopaedic Surgery and Research. — 2019. — Vol. 14, № 1.