Буллезный дерматит¶
Буллезный дерматит — группа дерматологических заболеваний, характеризующихся образованием на коже пузырей (булл), заполненных серозным или серозно-гнойным содержимым. Термин объединяет ряд нозологических форм с разной этиологией: аутоиммунные, аллергические, инфекционные, лекарственно-обусловленные и генетические. Буллы возникают в результате акантолиза (распада межклеточных связей кератиноцитов), отёка эпидермиса или разделения слоёв кожи на уровне базальной мембраны.
¶Этиология и патогенез
Причины буллезного дерматита многообразны и определяют его классификацию. К основным этиологическим факторам относятся:
- Аутоиммунные нарушения — выработка аутоантител к структурным белкам эпидермиса (десмоглеинам, белкам базальной мембраны).
- Аллергические реакции — контакт с аллергенами, лекарственными средствами, укусы насекомых.
- Инфекционные агенты — вирусы простого и опоясывающего герпеса, бактерии (Staphylococcus aureus), грибы.
- Наследственные дефекты — мутации генов, кодирующих белки, обеспечивающие структурную целостность кожи.
- Идиопатические формы — причина остаётся неустановленной.
Патогенез зависит от формы заболевания. При пузырчатке аутоантитела класса IgG направлены против десмоглеинов 1 и 3, что приводит к потере сцепления между кератиноцитами и образованию внутриэпидермальных пузырей. При буллёзном pemphigoid (пемфигоиде) иммунные комплексы откладываются в зоне базальной мембраны, вызывая подэпидермальные пузыри. При герпетиформном дерматите Дюринга IgA-антитела накапливаются в сосочковом слое дермы, провоцируя нейтрофильную инфильтрацию и субэпидермальное разделение тканей.
¶Классификация
По этиологическому принципу выделяют следующие основные формы:
| Форма | Тип пузырей | Ключевой механизм |
|---|---|---|
| Пузырчатка (pemphigus) | Внутриэпидермальные, флюктуирующие | Акантолиз, аутоантитела к десмоглеинам |
| Буллёзный pemphigoid | Подэпидермальные, напряжённые | Аутоантитела к белкам базальной мембраны |
| Герпетиформный дерматит Дюринга | Подэпидермальные, группирующиеся | IgA-опосредованное воспаление, связь с целиакией |
| Буллёзный импетиго | Поверхностные, быстро вскрывающиеся | Стафилококковая инфекция |
| Контактный буллёзный дерматит | Везикулы и буллы в зоне контакта | Гиперчувствительность немедленного типа |
| Наследственный буллёзный эпидермолиз | Травмообразные пузыри | Мутации генов коллагена, кератинов, ламинина |
¶Клиническая картина
Основной симптом — пузыри различного размера: от мелких везикул до булл диаметром несколько сантиметров. Содержимое пузырей прозрачное (серозное) или мутное (серозно-гнойное). После вскрытия образуются эрозии, покрытые серозными корками. При аутоиммунных формах пузыри легко вскрываются, эрозии заживают медленно, возможны обширные поражения слизистых оболочек.
При герпетиформном дерматите Дюринга пузыри группируются в виде «кольцевых» или «гирляндообразных» очагов, сопровождаются интенсивным зудом. Для буллёзного pemphigoid характерны напряжённые пузыри на фоне эритематозных пятен, преимущественно у лиц старше 60 лет. Наследственный буллёзный эпидермолиз проявляется пузырями после минимальной травмы, чаще на кистях, стопах и в зонах трения.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и подтверждается лабораторными методами:
- Гистологическое исследование биоптата кожи — выявление акантолиза, подэпидермального разделения, воспалительной инфильтрации.
- Иммунофлюоресценция — прямой тест (отложение IgG, IgA, C3 в коже) и непрямой тест (обнаружение циркулирующих аутоантител в сыворотке).
- Иммуноэлектронная микроскопия — уточнение уровня разделения и характера отложений.
- Анализ крови — эозинофилия при герпетиформном дерматите, антитела к тканевой трансглутаминазе при подозрении на целиакию.
- Генетическое тестирование — при подозрении на наследственный буллёзный эпидермолиз.
Дифференциальная диагностика проводится между различными формами буллезного дерматита, а также с мультиформной эритемой, токсическим эпидермальным некролизом, ветряной оспой и буллёзной формой красного плоского лишая.
¶Лечение
Тактика зависит от формы заболевания. При аутоиммунных формах основу терапии составляют системные кортикостероиды (преднизолон), иммуносупрессанты (азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб), при тяжёлом течении — внутривенный иммуноглобулин и плазмаферез. Местно применяют топические кортикостероиды, кремы с ингибиторами кальциневрина, антисептические повязки.
При герпетиформном дерматите Дюринга эффективен сульфапиридин (дапсон), а также строгая безглютеновая диета. При буллёзном pemphigoid показаны топические и системные кортикостероиды, доксициклин. Инфекционные формы лечат противовирусными (ацикловир) или антибактериальными средствами. Наследственный буллёзный эпидермолиз требует преимущественно симптоматической терапии: защиты кожи от травмирования, обработки эрозий, профилактики инфекционных осложнений.
¶Прогноз
Прогноз вариабелен и определяется формой заболевания. Пузырчатка без лечения имеет высокую летальность; при адекватной иммуносупрессивной терапии достигается ремиссия у большинства пациентов. Буллёзный pemphigoid обычно имеет доброкачественное течение с возможностью отмены терапии через 2–5 лет. Герпетиформный дерматит Дюринга контролируется диетой и дапсоном. Тяжёлые генерализованные формы наследственного буллёзного эпидермолиза связаны с риском сепсиса и плоскоклеточной карциномы.
Источники:
- Терапевтический справочник дерматовенеролога (под ред. О. Л. Иванова)
- Руководство по кожным болезням (В. Д. Долгушкин, Н. Н. Потекаев)
- Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов по аутоиммунным буллёзным заболеваниям
- Fitzpatrick's Dermatology (8th Edition)
- European Dermatology Forum guidelines on pemphigus and bullous pemphigoid