ДМЖП сердца: определение, виды, диагностика¶
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врождённый порок сердца, при котором в перегородке между правым и левым желудочками сохраняется отверстие, обеспечивающее аномальное сообщение между камерами сердца. ДМЖП относится к наиболее частым врождённым порокам сердца: на его долю приходится около 20–30 % всех врождённых аномалий сердечно-сосудистой системы и примерно 30–40 % пороков, выявляемых в первый год жизни. По данным российских кардиохирургов, ДМЖП занимает первое место среди пороков, оперируемых у детей раннего возраста.
¶Анатомия и патогенез
Межжелудочковая перегородка в норме развивается из нескольких эмбриональных компонентов: мышечной части, мембранозной части и трабекулярного отдела. Нарушение закрытия перегородки на любом из этих этапов приводит к формированию дефекта. Размеры отверстия варьируют от 1–2 мм до полного отсутствия перегородки (так называемый атриовентрикулярный канал).
Патологическое значение ДМЖП определяется градиентом давления между левым и правым желудочками. В норме давление в левом желудочке значительно выше, поэтому через дефект происходит сброс крови из левого желудочка в правый (левонаправленный шунт). Это приводит к перегрузке правых отделов сердца и лёгочного кровотока, повышению давления в лёгочной артерии и, при больших дефектах, к формированию лёгочной гипертензии. Со временем при неоперированных больших дефектах возможна обратная смена направления шунта на правонаправленный (синдром Эйзенменгера) — необратимое состояние с цианозом и тяжёлой сердечной недостаточностью.
¶Классификация
По локализации выделяют:
- Перимембранозные (supracristal и membranous) дефекты — расположены в верхней части перегородки, близко к аортальному клапану; составляют около 70–80 % случаев.
- Мышечные дефекты — расположены в нижней, мышечной части перегородки; могут быть одиночными или множественными («свободный» мышечный дефект).
- Дефекты атриовентрикулярного канала — затрагивают область сообщения предсердий и желудочков, часто сочетаются с пороками атриовентрикулярных клапанов.
По размеру относительно диаметра аортального отверстия дефекты делят на малые (менее 1/3 диаметра аорты), средние и большие (более 2/3 диаметра аорты). По клиническому течению различают ДМЖП с левонаправленным шунтом, двунаправленным и правонаправленным (при лёгочной гипертензии).
¶Клиническая картина
Малые дефекты («малые ДМЖП») часто протекают бессимптомно и выявляются при плановом обследовании по характерному систолическому шуму. При больших дефектах у детей раннего возраста развиваются признаки сердечной недостаточности: тахипноэ, потливость при кормлении, недостаточная прибавка массы тела, повторные респираторные инфекции. Дети старшего возраста предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость.
¶Диагностика
Основные методы выявления ДМЖП:
- Аускультация — громкий систолический шум над левым краем грудины, выслушиваемый в первые дни жизни.
- Эхокардиография (УЗИ сердца) — основной метод, позволяющий визуализировать дефект, определить его локализацию, размеры, оценить направление и скорость сброса крови, измерить давление в лёгочной артерии.
- Рентгенография органов грудной клетки — при больших дефектах выявляется кардиомегалия и усиление лёгочного рисунка.
- Электрокардиография — признаки гипертрофии левых и/или правых желудочков.
- Зондирование полостей сердца с ангиографией — применяется при сложных случаях для уточнения гемодинамики.
¶Лечение
Показания к хирургическому лечению определяются размером дефекта, наличием симптомов и динамикой лёгочной гипертензии.
- Малые дефекты часто закрываются самостоятельно в первые годы жизни (до 3–5 лет) — так называемое спонтанное закрытие отмечается примерно у 30–40 % детей с мышечными ДМЖП.
- Большие симптоматические дефекты у детей раннего возраста требуют оперативного вмешательства в первые месяцы жизни. Основной метод — хирургическое закрытие дефекта на искусственном кровообращении с использованием синтетической заплаты или собственной ткани пациента.
- Катетерная окклюзия — закрытие дефекта через прокол бедренного сосуда с помощью специального устройства (окклюдера); применяется при изолированных мышечных дефектах определённой локализации у детей старшего возраста и взрослых.
Прогноз после своевременного оперативного лечения благоприятный: выживаемость в раннем послеоперационном периоде превышает 95–98 %, большинство пациентов ведут обычный образ жизни без существенных ограничений.
¶ДМЖП в России
В Российской Федерации диагностика и хирургическое лечение ДМЖП сосредоточены в ведущих кардиохирургических центрах — ФНЦ ССХ им. А. Н. Бакулева, НЦССХ им. А. И. Бакулева, кардиохирургических отделениях региональных перинатальных центров. Неонатальный скрининг и широкое внедрение эхокардиографии в практику акушеров-гинекологов и неонатологов позволили существенно снизить возраст выявления порока и снизить смертность от врождённых пороков сердца в первые годы жизни.
¶Историческая справка
Впервые ДМЖП как клиническое и анатомическое описание было детально представлено в трудах XIX века. В 1954 году американский хирург Фонтан описал методику коррекции сложных пороков с ДМЖП. В СССР первые операции закрытия ДМЖП на искусственном кровообращении были выполнены в конце 1950-х годов в Институте кардиохирургии им. А. Н. Бакулева под руководством А. Н. Бакулева и Б. В. Петровского.
Источники:
- ВОЗ. Врождённые пороки сердца: эпидемиология и ведение
- Рекомендации Российского кардиологического общества по ведению пациентов с врождёнными пороками сердца
- Клинические рекомендации Минздрава России «Врождённые пороки сердца у детей»
- Бокерия Л. А., Голухова Е. З. Болезни сердца: национальное руководство
- Anderson R. H., Weinberg P. M. Clinical Paediatric Cardiology