Дополнительная хорда левого желудочка¶

Дополнительная хорда левого желудочка — аномалия развития внутренней структуры левого желудочка сердца, заключающаяся в наличии добавочных тяжей (хорд) из фиброзной или фиброзно-мышечной ткани, прикрепляющихся к створкам митрального клапана. Встречается у 1–3 % населения и относится к числу наиболее частых малых аномалий развития сердца (МАРС). В большинстве случаев не влияет на гемодинамику и рассматривается как вариант нормы или доброкачественная находка при эхокардиографии.

¶Анатомия и классификация

Митральный клапан левого желудочка удерживается хордами — сухожильными нитями, соединяющими сосочковые мышцы с краями створок. При дополнительной хорде одна или несколько добавочных тяжей отходят от межжелудочковой перегородки, стенки желудочка или сосочковой мышцы и крепятся к створке митрального клапана, не участвуя в её нормальном смыкании.

По локализации различают:

• Единичные (одиночные) дополнительные хорды — наиболее частый вариант.
• Множественные — два и более добавочных тяжа.
• Солитарные — одна хорда крупного размера.

По месту прикрепления к створке:

• Передне-септальные — к передней створке в зоне соприкосновения с межжелудочковой перегородкой.
• Задне-септальные — к задней створке.
• Задне-латеральные — к задней створке в зоне латеральной стенки.

По структуре ткани:

• Фиброзные — состоят из плотной соединительной ткани.
• Фиброзно-мышечные — содержат волокна сердечной мышцы.
• Мышечные — преимущественно мышечная ткань (реже).

По эхокардиографическим признакам дополнительные хорды делят на хорды I типа (тонкие, нитевидные), II типа (утолщённые, с участками фиброэластоза) и III типа (массивные, с выраженной гипертрофией).

¶Распространённость

Дополнительные хорды левого желудочка выявляются у 1–3 % населения по данным ультразвукового исследования сердца. Среди пациентов с другими малыми аномалиями развития сердца они составляют до 30–40 % случаев. Чаще обнаруживаются в детском и подростковом возрасте, нередко впервые диагностируются при плановом обследовании или обращении по поводу жалоб, не связанных с сердцем. С нарастанием возраста частота выявления неуклонно растёт, что связано с повсеместным внедрением эхокардиографии.

¶Клиническое значение

В подавляющем большинстве случаев дополнительная хорда не вызывает никаких симптомов и не влияет на работу сердца. Она не нарушает смыкание митрального клапана и не приводит к регургитации (обратному забросу крови), либо вызывает минимальную, гемодинамически незначимую регургитацию I степени.

У части пациентов, преимущественно в детском и подростковом возрасте, возможны:

• Субъективные ощущения в области сердца — перебои, «замирания», чувство дискомфорта, не связанные с нарушением ритма.
• Нарушения проводимости и ритма — по данным ряда исследований, дополнительные хорды ассоциируются с повышенной частотой синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта (ВПВ), атриовентрикулярной блокадой I степени, наджелудочковыми аритмиями. Механизм связан с наличием в фиброзно-мышечных хордах проводящих волокон, способных служить дополнительными путями аномальной проводимости.
• Учащение экстрасистолии — желудочковой и наджелудочковой.

При этом большинство носителей дополнительных хорд живут без каких-либо ограничений и не требуют лечения.

¶Диагностика

Основной метод выявления — двухмерная эхокардиография в комбинации с допплерографией. Дополнительная хорда визуализируется в парастернальной позиции длинной оси левого желудочка и четырёхкамерной позиции верхушки сердца как тонкая эхогенная структура, перемещающаяся в систолу и диастолу в полости желудочка, прикрепляющаяся одним концом к миокарду, другим — к створке митрального клапана. Допплеровское исследование позволяет оценить наличие и степень регургитации.

Дополнительно при подозрении на аритмии назначают:

• Суточное мониторирование ЭКГ (Холтер).
• ЭКГ с физической нагрузкой.
• Чреспищеводную электрокардиографию при подозрении на скрытые нарушения ритма.

Рентгенография органов грудной клетки, как правило, не выявляет изменений.

¶Лечение

При бессимптомном течении лечение не требуется; рекомендуется периодическое наблюдение у кардиолога с контролем эхокардиографии (обычно раз в 1–2 года). Пациентам с выявленной аритмией проводится терапия в соответствии с характером нарушения ритма — антиаритмические препараты, при синдроме ВПВ — радиочастотная аблация дополнительного проводящего пути.

Физические нагрузки при неосложнённой дополнительной хорде не ограничиваются, за исключением профессионального спорта высших достижений, где требуется индивидуальная оценка риска аритмий.

¶Прогноз

Прогноз благоприятный. Дополнительная хорда левого желудочка не прогрессирует, не приводит к развитию сердечной недостаточности и не повышает риск внезапной сердечной смерти у лиц без сопутствующих аритмий. Описаны крайне редкие случаи прогрессирования регургитации митрального клапана при множественных или крупных хордах, требующие хирургической коррекции.

¶История изучения

Впервые дополнительные хорды левого желудочка были описаны в патологоанатомических работах XIX века. Широкое клиническое значение приобрели с внедрением эхокардиографии в 1970-х годах, что позволило выявлять аномалию при жизни. В отечественной кардиологии изучение малых аномалий развития сердца, включая дополнительные хорды, активно велось под руководством академика Е. М. Тареева и его школы, сформировавшей представление о МАРС как отдельной нозологической категории.

¶Источники

• Ройтберг Г. Е., Струтынский А. В. Ультразвуковое исследование сердца. — М.: BINOM, 2017.
• Кушаковский М. С. Аритмии сердца. — СПб.: Фолиант, 2005.
• Справочник по кардиологии / под ред. В. Н. Орлова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• Малые аномалии развития сердца: клиника, диагностика, ведение / Кардиология. — 2005.