Гемоглобинурия — причины и диагностика¶
Гемоглобин в моче (гемоглобинурия) — это патологическое состояние, при котором в моче обнаруживается свободный гемоглобин, не связанный с эритроцитами. В норме гемоглобин в моче отсутствует: белок, содержащийся в красных кровяных тельцах, не проникает через почечный фильтр. Появление гемоглобина в моче свидетельствует о внутрисосудистом гемолизе — разрушении эритроцитов непосредственно в кровеносном русле — либо о тяжёлом поражении почек.
¶Отличие от гематурии
Важно различать гемоглобинурию и гематурию. Гематурия — это наличие в моче цельных эритроцитов, что чаще всего связано с заболеваниями мочевыводящих путей: мочекаменной болезнью, циститом, гломерулонефритом, опухолями мочевого пузыря или почки. При гематурии моча приобретает красноватый оттенок, но при микроскопии обнаруживаются именно клетки крови.
При гемоглобинурии эритроциты разрушены до попадания в мочу, поэтому при микроскопическом исследовании клеток крови в осадке нет, а в биохимическом анализе определяется свободный гемоглобин. Моча при этом окрашивается в тёмный, часто «цвета пива» или «кока-колы» оттенок. Дифференцировать эти состояния помогает также исследование мочевого осадка: при гематурии эритроциты видны под микроскопом, при гемоглобинурии — нет.
¶Основные причины
Внутрисосудистый гемолиз, приводящий к гемоглобинурии, может быть вызван рядом факторов:
- Механическая гемолитическая анемия — разрушение эритроцитов при прохождении через искусственные клапаны сердца, при установке кардиостимуляторов, во время процедуры «искусственная почка» (гемодиализ).
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — врождённое заболевание, при котором дефект мембраны эритроцитов делает их уязвимыми для комплемента. Классический признак — тёмная утренняя моча из-за гемолиза, происходящего во сне.
- Токсическое поражение — отравление сульфаниламидами, анилином, мышьяком, уксусной кислотой, ядами змей и пауков.
- Переливание несовместимой крови — при ошибке в определении группы крови или резус-фактора.
- Массивные ожоги — при них происходит массивный гемолиз и повреждение почечных канальцев.
- Малярия — паразиты Plasmodium falciparum разрушают эритроциты в большом количестве.
- Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — аутоиммунное заболевание, при котором антитела разрушают эритроциты после переохлаждения.
¶Маршевная гемоглобинурия
Отдельного внимания заслуживает маршевая (маршевая гемоглобинурия) — состояние, развивающееся у людей, не привыкших к длительному физическому напряжению, например у новобранцев после длительного марша. Трение стоп при ходьбе приводит к механическому разрушению эритроцитов в сосудах стопы. Моча приобретает тёмный цвет в первые часы после нагрузки, затем нормализуется. Состояние обычно проходит самостоятельно при адаптации к нагрузкам.
¶Симптомы
Гемоглобинурия редко бывает бессимптомной. Помимо изменения цвета мочи, возможны:
- боль в пояснице (из-за закупорки канальцев гемоглобиновыми цилиндрами);
- лихорадка, озноб;
- слабость, бледность (признаки анемии);
- желтушность кожи и склер;
- тахикардия, снижение артериального давления (при массивном гемолизе).
¶Диагностика
При подозрении на гемоглобинурию назначаются:
- Общий анализ мочи — выявляет изменение цвета, отсутствие эритроцитов в осадке при наличии белка.
- Биохимический анализ крови — определяет уровень свободного гемоглобина в сыворотке, гаптоглобина (снижается при гемолизе), билирубина (повышается).
- Общий анализ крови — выявляет анемию, ретикулоцитоз.
- Тест Кумбса — помогает выявить аутоиммунный характер гемолиза.
- Суточный анализ мочи — количественная оценка потери гемоглобина.
¶Лечение
Терапия направлена на устранение причины гемолиза. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии применяются ингибиторы комплемента (экулизумаб). При токсических отравлениях — дезинтоксикационная терапия, при малярии — противопаразитарные средства. В тяжёлых случаях показано переливание эритроцитарной массы. При маршевой гемоглобинурии обычно достаточно ограничения нагрузки и ношения ортопедической обуви.
¶Прогноз
Прогноз зависит от причины. Маршевая гемоглобинурия имеет благоприятный прогноз. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — хроническое заболевание, требующее постоянного наблюдения и терапии. При своевременном выявлении и устранении причины гемоглобинурия обратима.
¶Интересные факты
Тёмный цвет мочи при гемоглобинурии иногда ошибочно принимают за следы крови, однако лабораторное исследование позволяет точно установить природу пигмента. В клинической практике гемоглобинурия встречается относительно редко и, как правило, свидетельствует о серьёзном системном заболевании.