Гипермобильность суставов¶

Гипермобильность суставов — состояние, при котором суставы обладают повышенной подвижностью (амплитуда движения превышает физиологическую норму) за счёт растяжимости связок, сухожилий и соединительной ткани. Встречается у 5–30 % населения (по разным оценкам), чаще у детей и подростков, с возрастом проявления обычно уменьшаются. В отдельных случаях является проявлением наследственных заболеваний соединительной ткани — например, синдрома Элерса — Данлоса или синдрома гипермобильности (гипермобильного синдрома).

¶Определение и критерии

Для оценки гипермобильности чаще всего используется критерий Бейтона (Beighton score), предложенный в 1973 году. Оценивается пять манёвров на обеих сторонах тела, суммарная оценка — от 0 до 9 баллов:

1. Пассивное переразгибание мизинца более 90°.
2. Пассивное переразгибание большого пальца кисти до предплечья.
3. Переразгибание локтевого сустава более 10°.
4. Переразгибание коленного сустава (подколенная выпуклость) более 10°.
5. Наклон вперёд с выпрямленными ногами, ладони ложатся на пол.

У взрослых гипермобильность обычно считается подтверждённой при 5 и более баллах, у подростков — при 6 и более, у детей до 14 лет — при 4 и более (в зависимости от возраста и пола). Критерии пересматривались в 2017 году международной группой (контсорциумом EDS), предложившей использовать порог ≥6 баллов для взрослых.

¶Причины

¶Вариант нормы

У части людей повышенная подвижность обусловлена индивидуальными особенностями соединительной ткани и не сопровождается патологией. Такая «доброкачественная» гипермобильность чаще встречается у женщин, у детей и подростков, у представителей отдельных этнических групп (в частности, у афро-карибских и азиатских популяций показатели выше, чем у европейцев). Связана с более растяжимыми коллагеновыми волокнами в связках и капсулах суставов.

¶Наследственные заболевания соединительной ткани

Патологическая гипермобильность может быть проявлением системных заболеваний:

• Синдром гипермобильности Элерса — Данлоса (гипермобильный тип, hEDS) — наиболее частая форма ЭДС, передаётся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью; ген до конца не идентифицирован. Характеризуется гипермобильностью, хрупкостью кожи, хроническими болями в суставах, склонностью к вывихам и подвывихам.
• Синдром Марфана — мутации гена фибриллина-1 (FBN1), проявляется длинными конечностями, арахнодактилией, патологией сердца и сосудов (риск расслоения аорты).
• Синдром Элерса — Данлоса артрохалазического типа — мутации гена COL1A1, выраженная гипермобильность суставов с минимальными кожными проявлениями.
• Другие типы ЭДС — васкулярный, дерматоспараксический и ряд редких форм.

¶Клинические проявления

¶Суставные

• Частые вывихи и подвывихи (чаще плечевые, надколенников, пальцев).
• Боль в суставах и мышцах (артралгии, миалгии), нередко хронического характера.
• Ранний остеоартроз — из-за нестабильности суставов и повышенной нагрузки на хрящ.
• Скованность по утрам (обычно кратковременная).
• Склонность к растяжениям связок.

¶Внесуставные

• Утомляемость, нарушения сна.
• Ортостатическая тахикардия (синдром постуральной ортостатической тахикардии — POTS) и другие проявления дисфункции автономной нервной системы.
• Склонность к образованию синяков, тонкая или растяжимая кожа.
• Пролапс митрального клапана (при синдроме Марфана и отдельных типах ЭДС).
• Проблемы с пищеварением (гастроэзофагеальный рефлюкс, синдром раздражённого кишечника).
• Тревожность и нарушения обработки сенсорной информации — по данным ряда исследований, чаще встречаются у лиц с гипермобильностью.

¶Диагностика

Диагностика включает:

1. Оценку по критерию Бейтона.
2. Сбор семейного анамнеза (случаи гипермобильности, вывихов, раннего остеоартроза у родственников).
3. Оценку внесуставных проявлений по критериям, предложенным консорциумом 2017 года (тонкая кожа, стрии, рецидивирующие вывихи, хроническая боль, ортостатические симптомы и др.).
4. При подозрении на системное заболевание — генетическое тестирование для исключения других типов ЭДС, синдрома Марфана и подобных состояний.

¶Лечение и ведение

Специфического лечения гипермобильности не существует. Основные направления:

• Лечебная физкультура — упражнения на укрепление мышц вокруг суставов, проприоцептивная тренировка, избегание чрезмерного растяжения. Считается основным методом ведения.
• Физиотерапия — для уменьшения боли и улучшения функции.
• Обезболивание — НПВС, при хронической боли — специализированные схемы.
• Эрготерапия — подбор щадящих режимов нагрузки, использование ортезов при нестабильности.
• Психологическая поддержка — при сопутствующей тревожности и хронической боли.

Важным аспектом является обучение пациентов избегать гиперэкстензий и травмоопасных видов спорта (контактные виды, гимнастика, йога с глубокими прогибами), при этом полностью ограничивать физическую активность не рекомендуется.

¶Прогноз

При доброкачественной гипермобильности с возрастом подвижность обычно уменьшается, а симптомы — стихают. При системных заболеваниях соединительной ткани прогноз определяется формой основного заболевания; при синдроме Элерса — Данлоса гипермобильного типа основная задача — профилактика вывихов, контроль боли и поддержание функциональности.

¶Интересные факты

• Среди профессиональных спортсменов, балерин и гимнастов доля лиц с гипермобильностью выше, чем в общей популяции.
• В ряде исследований показана связь между гипермобильностью и повышенной тревожностью — предполагается общая роль соединительной ткани в регуляции вегетативных реакций.

¶Источники

• Malfait F. et al. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes // American Journal of Medical Genetics Part C. 2017.
• Beighton P., Solomon L., Soskolne C.L. Articular mobility in an African population // Annals of the Rheumatic Diseases. 1973.
• Russek L.N. Hypermobility and the hypermobility syndrome // Manual Therapy. 2000.
• Клинические рекомендации МЗ РФ «Синдром гипермобильности суставов».
• Гинзбург Г. С. Нарушения соединительной ткани у детей. — М., 2016.