Гипогонадизм: недостаточность половых гормонов¶

Гипогонадизм — клинический синдром, обусловленный недостаточной продукцией половых гормонов (андрогенов у мужчин, эстрогенов у женщин) или снижением чувствительности тканей-мишеней к ним. Является не самостоятельным заболеванием, а совокупностью симптомов, отражающих нарушение функции гонад (яичек у мужчин, яичников у женщин) либо регуляторных звеньев гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси. В международной классификации болезней состояние кодируется в рубриках E29 (дисфункция яичек) и E23.0 (гипопитуитаризм), а также в ряде других.

¶Этиология и классификация

Основу классификации составляет уровень поражения регуляторной оси.

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм развивается при непосредственном повреждении гонад. Уровень гонадотропинов (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов) при этом повышен, поскольку гипофиз компенсаторно усиливает стимуляцию. Причины: врождённые аномалии (синдром Клайнфельтера, крипторхизм), травмы, орхит (в том числе после эпидемического паротита), облучение, химиотерапия, аутоиммунные поражения, возрастная инволюция.

Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм связан с недостаточной секрецией гонадотропинов гипофизом или гонадолиберина гипоталамусом. Наблюдается при опухолях гипофиза, синдроме Каллмана, черепно-мозговых травмах, гемохроматозе, а также при длительном приёме глюкокортикоидов и опиоидов.

Третичный вариант выделяют при первичном поражении гипоталамуса. Отдельно рассматривают функциональный гипогонадизм, возникающий на фоне тяжёлых соматических заболеваний, белково-энергетической недостаточности, интенсивных физических нагрузок и нервной анорексии, — он обратим при устранении провоцирующего фактора.

По времени возникновения различают пренатальный (проявляется нарушением половой дифференцировки), препубертатный (задержка полового развития) и постпубертатный (утрата ранее приобретённых функций) гипогонадизм.

¶Клинические проявления

Симптоматика зависит от пола, возраста дебюта и степени гормонального дефицита.

У мужчин при постпубертатном дебюте отмечаются снижение либидо и потенции, уменьшение объёма яичек, снижение мышечной массы, увеличение жировой ткани по женскому типу, остеопороз, депрессивные состояния, приливы. При препубертатном начале формируются евнухоидные пропорции тела: высокий рост при длинных конечностях, слабое развитие мускулатуры, скудное оволосение, высокий тембр голоса, недоразвитие наружных половых органов.

У женщин гипогонадизм проявляется аменореей или олигоменореей, бесплодием, атрофией молочных желёз и слизистой влагалища, снижением минеральной плотности костей, вегетативными расстройствами. Препубертатная форма сопровождается отсутствием менархе и недоразвитием вторичных половых признаков.

Общими для обоих полов являются бесплодие, снижение костной плотности и повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений.

¶Диагностика

Диагностический алгоритм строится на определении уровня половых и гонадотропных гормонов в крови.

Дополнительно проводят спермограмму у мужчин, УЗИ органов малого таза, МРТ гипофиза при подозрении на вторичный генез, денситометрию, кариотипирование при подозрении на хромосомные аномалии.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины и замещение гормонального дефицита.

При первичном гипогонадизме применяют заместительную гормональную терапию: препараты тестостерона (инъекционные формы, гели, трансдермальные системы) у мужчин, комбинации эстрогенов и прогестагенов у женщин. При вторичных формах возможна стимуляция гонад гонадотропинами или аналогами гонадолиберина, особенно при планировании беременности.

При функциональных вариантах эффективно устранение провоцирующего фактора — нормализация массы тела, коррекция эндокринных и соматических заболеваний, отмена лекарств, угнетающих ось.

Хирургическое лечение показано при опухолях гипофиза, крипторхизме, объёмных образованиях гонад.

¶Прогноз и значение

Своевременная диагностика и адекватная заместительная терапия позволяют устранить большинство симптомов, восстановить фертильность (при сохранных гонадах) и предотвратить отдалённые осложнения — остеопороз, метаболический синдром, сердечно-сосудистые события. В Российской Федерации вопросы диагностики и лечения гипогонадизма отражены в клинических рекомендациях профильных медицинских сообществ, а исследования в этой области ведутся в эндокринологических центрах.

Распространённость состояния растёт с возрастом: у мужчин старше 60 лет признаки андрогенного дефицита выявляются в значительной доле случаев, что связывают как с инволюцией гонад, так и с сопутствующими заболеваниями. Это делает гипогонадизм значимой медико-социальной проблемой, требующей междисциплинарного подхода с участием эндокринологов, урологов, гинекологов и андрологов.

Источники: клинические рекомендации по эндокринологии; руководства по андрологии и гинекологической эндокринологии; материалы Всемирной организации здравоохранения по репродуктивному здоровью.