Гипопитуитаризм: недостаточность гипофиза¶

Гипопитуитаризм — это клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией одного или нескольких гормонов передней доли гипофиза. Заболевание относится к эндокринной патологии и может носить врождённый или приобретённый характер. Тяжесть состояния определяется числом поражённых гормональных осей и степенью их недостаточности: от изолированного дефицита одного гормона до пангипопитуитаризма — полного выпадения функции аденогипофиза.

¶Этиология

Причины гипопитуитаризма делят на врождённые и приобретённые. Врождённые формы связаны с генетическими мутациями, нарушающими развитие гипофиза или синтез гормонов, а также с аномалиями внутриутробного формирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Приобретённые причины включают:

• опухоли гипофиза и параселлярной области (аденомы, краниофарингиомы);
• последствия хирургического лечения или лучевой терапии опухолей головного мозга;
• черепно-мозговые травмы;
• сосудистые катастрофы, в том числе синдром Шихана — некроз гипофиза после массивной послеродовой кровопотери;
• аутоиммунный гипофизит;
• инфекционные и инфильтративные процессы (туберкулёз, саркоидоз, гемохроматоз);
• метастазы злокачественных опухолей в гипофиз.

В ряде случаев причину установить не удаётся, и состояние расценивают как идиопатическое.

¶Классификация

По объёму поражения выделяют:

• изолированный дефицит — выпадение одного гормона (например, соматотропного);
• парциальный гипопитуитаризм — недостаточность двух-трёх осей;
• пангипопитуитаризм — тотальное поражение аденогипофиза.

По уровню поражения различают первичный (гипофизарный) и вторичный (гипоталамический) варианты. Вторичный связан с дефицитом рилизинг-гормонов гипоталамуса, регулирующих работу гипофиза.

¶Клиническая картина

Симптоматика складывается из проявлений дефицита конкретных гормонов.

При пангипопитуитаризме наблюдается сочетание всех перечисленных симптомов. Для вторичной надпочечниковой недостаточности, в отличие от первичной (аддисоновой болезни), не характерна гиперпигментация кожи, поскольку продукция меланоцитстимулирующего гормона зависит от АКТГ.

¶Диагностика

Диагностика строится на определении уровня гормонов гипофиза и периферических желёз в крови. Ключевые исследования:

• базальный уровень ТТГ, АКТГ, соматотропина, пролактина, ЛГ и ФСГ;
• содержание гормонов щитовидной железы, кортизола, половых стероидов;
• стимуляционные пробы (инсулиновая гипогликемия, тест с тиреолиберином и кортиколиберином);
• визуализация — МРТ головного мозга для выявления опухолей и оценки состояния гипофиза.

Дифференциальная диагностика проводится с первичными эндокринопатиями щитовидной железы, надпочечников и гонад, при которых уровень тропных гормонов гипофиза, напротив, повышен.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины и замещение дефицита гормонов. При опухолях показано хирургическое вмешательство, лучевое лечение или медикаментозная супрессия.

Заместительная терапия подбирается индивидуально и включает:

• левотироксин при гипотиреозе;
• глюкокортикоиды (гидрокортизон) при недостаточности надпочечников;
• половые стероиды для коррекции гонадотропной недостаточности;
• гормон роста при соматотропном дефиците;
• при бесплодии — гонадотропины для стимуляции овуляции или сперматогенеза.

Порядок назначения важен: сначала компенсируют надпочечниковую недостаточность, затем тиреоидную, поскольку раннее введение левотироксина без глюкокортикоидов может спровоцировать адреналовый криз.

¶Прогноз и значение

При своевременно начатой заместительной терапии прогноз благоприятный, качество жизни пациентов приближается к нормальному. Без лечения пангипопитуитаризм приводит к тяжёлым метаболическим нарушениям и представляет угрозу для жизни, особенно при остром развитии адреналового криза.

В российской эндокринологической практике диагностика и ведение таких пациентов регламентируются клиническими рекомендациями, а обеспечение гормональными препаратами осуществляется в рамках программ льготного лекарственного обеспечения.

Источники: Дедов И. И., Мельниченко Г. А. «Эндокринология. Национальное руководство»; клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у взрослых; материалы по эндокринологии медицинских справочных изданий.