Гипопаратиреоз: причины и лечение¶

Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание, характеризующееся недостаточной продукцией паратгормона (паратиреоидного гормона, ПТГ) околощитовидными (паращитовидными) железами либо снижением чувствительности тканей к этому гормону. Основное клиническое проявление — гипокальциемия (пониженное содержание кальция в крови) в сочетании с гиперфосфатемией. Заболевание относится к редким нарушениям минерального обмена и требует пожизненного наблюдения.

¶Роль паратгормона

Паратгормон вырабатывается четырьмя небольшими железами, расположенными на задней поверхности щитовидной железы. Гормон является ключевым регулятором кальциево-фосфорного баланса:

• стимулирует выход кальция из костной ткани (резорбцию);
• усиливает обратное всасывание кальция в почечных канальцах;
• активирует синтез витамина D в почках, что повышает всасывание кальция в кишечнике;
• снижает реабсорбцию фосфатов, увеличивая их выведение с мочой.

При дефиците ПТГ развиваются гипокальциемия и задержка фосфатов, что лежит в основе всех симптомов.

¶Причины и классификация

По происхождению выделяют несколько форм.

¶Послеоперационный (ятрогенный)

Самая частая причина — повреждение или удаление околощитовидных желёз во время операций на щитовидной железе, реже — на паращитовидных железах или при обширных вмешательствах на шее. Транзиторная гипокальциемия возникает у значительной части прооперированных, стойкий гипопаратиреоз развивается реже.

¶Аутоиммунный

Обусловлен выработкой антител к паращитовидным железам. Может входить в состав аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа наряду с кандидозом и недостаточностью коры надпочечников.

¶Врождённый

Связан с генетическими дефектами развития желёз. Классический пример — синдром Ди Джорджи, при котором наблюдается гипоплазия паращитовидных и вилочковой желёз.

¶Идиопатический и инфильтративный

Встречается при отсутствии явной причины; возможна инфильтрация желёз при гемохроматозе, метастазах, саркоидозе, а также после лучевой терапии.

Отдельно выделяют псевдогипопаратиреоз — состояние, при котором уровень ПТГ нормален или повышен, но ткани не отвечают на гормон (резистентность рецепторов).

¶Клиническая картина

Симптомы определяются степенью и скоростью снижения кальция. Нервно-мышечная возбудимость проявляется:

• парестезиями (покалывание, онемение) вокруг рта, в пальцах;
• судорогами мышц конечностей, спазмом жевательной мускулатуры;
• ларингоспазмом с затруднением дыхания;
• генерализованными тоническими судорогами.

Характерны положительные симптомы Хвостека (сокращение мимических мышц при поколачивании перед ухом) и Труссо (сведение кисти при пережатии плеча манжетой).

Трофические нарушения включают сухость кожи, ломкость ногтей, дефекты зубной эмали, раннее разрушение зубов. У детей возможна задержка роста. Со стороны психики отмечаются повышенная возбудимость, бессонница, снижение памяти, депрессивные состояния. При длительном течении формируются катаракта, кальцификация базальных ганглиев головного мозга, что может сопровождаться экстрапирамидными нарушениями.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании лабораторных данных:

Дополнительно проводят ЭКГ (удлинение интервала QT), оценивают содержание витамина D и магния, поскольку гипомагниемия может сама вызывать функциональный гипопаратиреоз. Дифференциальную диагностику проводят с гипокальциемией иного генеза — при дефиците витамина D, хронической почечной недостаточности, мальабсорбции.

¶Лечение

Терапия направлена на нормализацию уровня кальция и устранение симптомов.

• Острая гипокальциемия (судороги, ларингоспазм) требует внутривенного введения глюконата или хлорида кальция под контролем ЭКГ.
• Хроническая форма предполагает приём препаратов кальция внутрь и активных метаболитов витамина D (кальцитриол, альфакальцидол), которые улучшают всасывание кальция в кишечнике.
• При гипомагниемии необходима её коррекция, иначе лечение кальцием неэффективно.
• Целевой уровень кальция поддерживают чуть ниже нормы, чтобы избежать гиперкальциурии и образования камней в почках.

В тяжёлых случаях обсуждается пересадка паращитовидных желёз, однако метод остаётся экспериментальным. Перспективным направлением считается заместительная терапия рекомбинантным паратгормоном.

¶Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии прогноз благоприятный: качество жизни сохраняется, а опасные для жизни осложнения предотвращаются. Без лечения возможны тяжёлые судорожные приступы и поражение центральной нервной системы. Профилактика послеоперационного гипопаратиреоза сводится к щадящей хирургической технике и интраоперационному контролю функции желёз, а также к раннему определению кальция в послеоперационном периоде.

¶Источники

• Эндокринология: национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко.
• Клинические рекомендации по гипопаратиреозу (Российская ассоциация эндокринологов).
• Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону.
• Справочник MSD. Нарушения обмена кальция.