Хоанальная атрезия

Хоанальная атрезия — это врождённый порок развития, при котором задние носовые отверстия (хоаны) частично или полностью закрыты костной или перепончатой тканью. Заболевание относится к группе краниофациальных аномалий и может быть как изолированным, так и частью сложных генетических синдромов. Хоанальная атрезия встречается с частотой примерно 1 случай на 5000–8000 новорождённых, причём у девочек диагностируется в два раза чаще, чем у мальчиков. В 50–60 % случаев порок является двусторонним, что представляет собой угрозу для жизни новорождённого из-за невозможности носового дыхания.

Анатомия и физиология хоан

Хоаны (от греч. choanē — воронка) — это парные задние отверстия носовой полости, соединяющие её с носоглоткой. В норме они имеют овальную или круглую форму диаметром около 0,5–1 см у взрослого человека. Через хоаны воздух из носовых ходов поступает в глотку, а затем в нижние дыхательные пути. У новорождённых носовое дыхание является физиологически приоритетным: ребёнок до 3–6 месяцев жизни не умеет дышать ртом, поэтому любое препятствие в носовых ходах может привести к асфиксии.

Классификация

Хоанальная атрезия классифицируется по нескольким критериям:

По стороне поражения

• Односторонняя — закрыто одно из двух отверстий. Чаще встречается справа. Долгое время может оставаться незамеченной, так как ребёнок компенсаторно дышит через здоровую ноздрю.
• Двусторонняя — оба отверстия перекрыты. Требует экстренной медицинской помощи сразу после рождения.

По типу ткани, закрывающей хоану

• Костная (около 90 % случаев) — атрезия образована костной тканью, часто в сочетании с утолщённой слизистой оболочкой.
• Перепончатая (около 10 %) — закрытие происходит за счёт фиброзной мембраны без костного компонента.
• Смешанная — сочетание костного и перепончатого компонентов.

По степени закрытия

• Полная — полное отсутствие просвета хоаны.
• Частичная (хоанальный стеноз) — сужение отверстия, частично затрудняющее дыхание.

Этиология и патогенез

Точные причины хоанальной атрезии до конца не установлены. Наиболее распространённой является теория нарушения эмбрионального развития: на 4–6-й неделе беременности в области хоан не происходит полной реканализации (рассасывания) эпителиальной пробки, которая в норме должна исчезнуть к 7-й неделе. В результате формируется стойкое перекрытие отверстия.

Факторы риска включают:

• Генетические мутации (например, в генах CHD7, SEMA3E, FGFR2);
• Хромосомные аномалии (трисомия 21, 18, 13);
• Воздействие тератогенов (алкоголь, некоторые лекарства) на ранних сроках беременности;
• Семейный анамнез (редко, но возможны аутосомно-доминантные формы).

В 30–50 % случаев хоанальная атрезия сочетается с другими аномалиями развития, входя в состав синдромов:

• Синдром CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, аномалии половых органов, аномалии уха) — наиболее частое сочетание;
• Синдром Тричера Коллинза (челюстно-лицевые аномалии);
• Синдром Дауна;
• Синдром Пьера Робена (микрогнатия, глоссоптоз, расщелина нёба);
• Синдром Крузона (краниосиностоз).

Клиническая картина

Симптомы зависят от стороны и степени поражения.

Двусторонняя атрезия

Проявляется в первые минуты жизни:

• Цианоз (синюшность кожи и слизистых) при попытке носового дыхания;
• Затруднённое дыхание, которое становится лёгким при плаче (ребёнок рефлекторно открывает рот);
• Парадоксальное дыхание (втяжение межрёберных промежутков);
• Беспокойство, отказ от груди или бутылочки (кормление прерывается из-за удушья);
• В тяжёлых случаях — асфиксия и остановка дыхания.

Односторонняя атрезия

Может длительное время протекать бессимптомно или проявляться:

• Хронической заложенностью одной половины носа;
• Слизистыми или гнойными выделениями из одной ноздри;
• Рецидивирующими синуситами, отитами;
• Храпом во сне;
• Неприятным запахом изо рта (при присоединении инфекции).

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических данных и инструментальных методов.

Клинический осмотр

• Непроходимость носового хода при попытке введения тонкого катетера (№ 5–6) через ноздрю — катетер упирается в препятствие на глубине 2–3 см.
• Отсутствие воздушного потока при поднесении ватки или зеркальца к ноздре.

Инструментальные методы

• Эндоскопия носа (риноскопия) — визуализация мембраны или костной пластинки в задних отделах носовой полости.
• Компьютерная томография (КТ) носовой полости и околоносовых пазух — «золотой стандарт» диагностики. Позволяет определить толщину, структуру и протяжённость атрезии, а также выявить сопутствующие аномалии (например, искривление носовой перегородки).
• МРТ — используется реже, в основном для оценки мягкотканных структур и при подозрении на синдром CHARGE.
• Рентгенография с контрастированием (исторический метод, сейчас практически не применяется).

Дифференциальная диагностика

Проводится с:

• Инородным телом носа;
• Опухолями носоглотки (ювенильная ангиофиброма, тератома);
• Хроническим аденоидитом;
• Стенозом грушевидного отверстия;
• Врождённым стенозом носовых ходов.

Лечение

Лечение хоанальной атрезии — хирургическое. Консервативные методы (промывания, сосудосуживающие капли) неэффективны.

Экстренная помощь при двусторонней атрезии

До операции новорождённому обеспечивают проходимость дыхательных путей:

• Установка ротового воздуховода;
• Использование соски-пустышки (стимулирует ротовое дыхание);
• При неэффективности — интубация трахеи или наложение трахеостомы.

Хирургические методы

Операцию проводят в возрасте от нескольких дней до 1–2 месяцев (при двусторонней форме — в первые 24–48 часов жизни).

Основные подходы:

1. Трансназальный эндоскопический подход — наиболее распространённый. Через нос вводят эндоскоп и микрохирургические инструменты. Атрезию рассекают, удаляют костную или фиброзную ткань, формируют отверстие. Для предотвращения рестеноза (повторного заращения) в хоану могут устанавливать стент (трубку) на 2–6 недель.
2. Транспалатинальный доступ (через нёбо) — используется при обширных костных атрезиях или рецидивах. Обеспечивает хороший обзор, но более травматичен, чаще вызывает послеоперационные рубцы.
3. Лазерная или радиочастотная коррекция — применяется при тонких перепончатых атрезиях.

Послеоперационное ведение

• Антибиотикотерапия (профилактика инфекции);
• Регулярная санация носовой полости (промывание физраствором, отсасывание слизи);
• Контроль проходимости стента (при его установке);
• Удаление стента через 2–4 недели;
• Наблюдение у оториноларинголога в течение 1–2 лет.

Осложнения хирургии

• Рестеноз (наиболее частое осложнение, до 30–50 % случаев при трансназальном доступе);
• Кровотечение;
• Инфекция (синусит, отит);
• Образование рубцов и синехий (спаек) в носовой полости;
• Повреждение основания черепа (редко, при неаккуратном манипулировании).

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятный. У большинства детей после операции восстанавливается носовое дыхание, и они развиваются нормально. Однако риск рестеноза остаётся высоким, особенно в первые 6–12 месяцев после вмешательства. При односторонней атрезии прогноз отличный: после коррекции функция носа восстанавливается полностью.

При двусторонней атрезии без лечения летальность в первые дни жизни достигает 50–80 % из-за асфиксии. В составе синдромов (особенно CHARGE) прогноз определяется тяжестью сопутствующих пороков.

Интересные факты

• Хоанальная атрезия была впервые описана немецким врачом Карлом фон Роккитанским в 1830 году.
• В древности двустороннюю атрезию считали фатальной аномалией, и лишь в XX веке с развитием хирургии и анестезиологии стало возможным её лечение.
• У некоторых млекопитающих (например, у китообразных) хоаны смещены кверху, что связано с адаптацией к водному образу жизни, но врождённая атрезия у них не описана.
• В 2020 году российские хирурги из Национального медицинского исследовательского центра оториноларингологии (Москва) сообщили об успешном применении 3D-моделирования для планирования операций при сложных костных атрезиях.

Источники

• Блоцкий А. А., Плужников М. С. Оториноларингология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
• Богомильский М. Р., Чистякова В. Р. Детская оториноларингология. — М.: Медицина, 2005.
• Крюков А. И., Гуров А. В., Магомедова К. М. Хоанальная атрезия у детей: современные подходы к диагностике и лечению // Вестник оториноларингологии. — 2021. — № 3.
• Samadi D. S., Shah U. K., Handler S. D. Choanal atresia: a critical review of the literature // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. — 2003. — Vol. 67, № 5.
• Hengerer A. S., Brickman T. M., Jeyakumar A. Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment // Otolaryngologic Clinics of North America. — 2008. — Vol. 41, № 1.