Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, развивающаяся из клеток эндотелия (внутренней выстилки) капилляров. Является наиболее распространённым типом гемангиом у детей, возникая, по разным данным, у 5–10 % новорождённых. В Международной классификации болезней (МКБ-10) кодируется под шифром D18.0 (гемангиома любой локализации). Относится к группе сосудистых аномалий, однако в отличие от мальформаций (пороков развития сосудов) характеризуется активным пролиферативным ростом в первые месяцы жизни с последующей спонтанной инволюцией (обратным развитием).

Эпидемиология

Капиллярная гемангиома встречается преимущественно у детей первых недель и месяцев жизни. У доношенных новорождённых частота составляет около 2–3 %, а у недоношенных с массой тела менее 1500 г — до 20–30 %. Девочки болеют в 2–3 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на первые 4–6 недель после рождения. В 60 % случаев опухоль локализуется в области головы и шеи, реже — на туловище (25 %) и конечностях (15 %). Множественные гемангиомы (гемангиоматоз) встречаются у 15–20 % пациентов.

Этиология и патогенез

Точные причины возникновения капиллярной гемангиомы до конца не установлены. Считается, что в основе лежит нарушение эмбрионального ангиогенеза (процесса образования новых кровеносных сосудов) под влиянием гипоксии (кислородного голодания) тканей плода. Ключевую роль в патогенезе играют факторы роста эндотелия сосудов (VEGF) и их рецепторы, а также гипоксия-индуцируемый фактор (HIF-1α). В пролиферативной фазе наблюдается активное деление эндотелиальных клеток, которые формируют капиллярные структуры. В фазе инволюции происходит апоптоз (запрограммированная гибель клеток) и замещение опухоли фиброзной и жировой тканью.

Генетическая предрасположенность не доказана, однако описаны семейные случаи. Ряд исследователей связывают развитие гемангиом с мутациями в генах, регулирующих ангиогенез (например, VEGFR2, VEGFR3, TEM8).

Клиническая картина

Стадии развития

Капиллярная гемангиома проходит три стадии:

1. Пролиферативная фаза (от рождения до 6–12 месяцев) — быстрый рост, увеличение размеров, ярко-красная или малиновая окраска.
2. Фаза стабилизации (от 1 до 3 лет) — рост замедляется, окраска становится менее интенсивной.
3. Фаза инволюции (от 3 до 7–10 лет) — постепенное побледнение, уплощение, сморщивание, полное или частичное исчезновение.

Внешние проявления

Опухоль представляет собой плоское или слегка возвышающееся образование с чёткими границами, размером от нескольких миллиметров до 10–15 см. Цвет варьирует от розового до тёмно-красного, при надавливании бледнеет. Поверхность может быть гладкой или бугристой. При поверхностной локализации (капиллярная гемангиома кожи) образование мягкое, эластичное, безболезненное. При глубоком расположении (подкожная, мышечная, орбитальная) кожа над ним может быть неизменённой, а пальпаторно определяется плотное образование.

Осложнения

В 10–15 % случаев возможны осложнения:

• Изъязвление — наиболее частое осложнение (до 30 %), особенно в области аногенитальной зоны, губ, век. Сопровождается болью, кровотечением, риском инфицирования.
• Кровотечение — обычно незначительное, но при травматизации может быть массивным.
• Инфицирование — при изъязвлении или нарушении целостности.
• Нарушение функции органов — при локализации вблизи глаз (закрытие поля зрения, амблиопия), носа (затруднение дыхания), рта (нарушение сосания), слухового прохода.
• Синдром Казабаха — Мерритта — редкое жизнеугрожающее состояние, характеризующееся быстрым ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и коагулопатией (нарушением свёртываемости крови). Встречается при капиллярных гемангиомах крупных размеров.
• Сердечная недостаточность — при гигантских гемангиомах с высоким артериовенозным шунтированием.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинического осмотра и, при необходимости, инструментальных методов.

Физикальное обследование

Врач оценивает размер, цвет, консистенцию, локализацию, наличие пульсации или шума. При подозрении на глубокое расположение проводится пальпация.

Инструментальные методы

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией — позволяет визуализировать сосудистую структуру, оценить кровоток, отличить гемангиому от других опухолей. Характерен низкорезистентный артериальный кровоток.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод выбора при глубоких, обширных или осложнённых гемангиомах. Позволяет определить точные границы, отношение к окружающим тканям, наличие тромбоза.
• Компьютерная томография (КТ) — применяется реже, обычно при подозрении на костную деструкцию.
• Ангиография — используется в сложных диагностических случаях или перед эмболизацией.
• Биопсия — проводится при атипичном течении или подозрении на злокачественную опухоль (например, саркому Капоши, ангиосаркому).

Дифференциальная диагностика

Капиллярную гемангиому необходимо отличать от:

• сосудистых мальформаций (венозных, артериовенозных);
• инфантильных гемангиом других типов (смешанных, кавернозных);
• пиогенной гранулёмы;
• невусов;
• гемангиоперицитомы;
• саркомы Капоши;
• метастазов злокачественных опухолей.

Лечение

Тактика лечения зависит от размеров, локализации, темпов роста, наличия осложнений и возраста пациента. В большинстве случаев (до 90 %) при неосложнённых гемангиомах небольших размеров применяется выжидательная тактика с динамическим наблюдением, так как к 5–7 годам происходит спонтанная инволюция.

Медикаментозная терапия

• Бета-адреноблокаторы (пропранолол, тимолол) — препараты первой линии. Пропранолол назначается внутрь в дозе 2–3 мг/кг/сут под контролем артериального давления и частоты сердечных сокращений. Тимолол применяется местно (в виде капель или геля) при поверхностных гемангиомах. Механизм действия: вазоконстрикция, ингибирование ангиогенеза, стимуляция апоптоза.
• Кортикостероиды (преднизолон) — используются при неэффективности бета-адреноблокаторов или при наличии противопоказаний. Назначаются внутрь или внутриочагово.
• Интерферон-альфа — применяется редко, при резистентных формах, из-за высокого риска побочных эффектов (нейротоксичность, лихорадка).
• Винкристин — цитостатик, используется при жизнеугрожающих гемангиомах (синдром Казабаха — Мерритта).

Хирургическое лечение

Показано при:

• быстром росте, не поддающемся медикаментозной терапии;
• изъязвлении с рецидивирующим кровотечением;
• нарушении функции жизненно важных органов;
• косметических дефектах после завершения инволюции (остаточная фиброзная ткань).

Операция заключается в иссечении гемангиомы в пределах здоровых тканей. При обширных образованиях может потребоваться пластическое закрытие дефекта.

Лазерная терапия

Используется при поверхностных гемангиомах (импульсный лазер на красителях, Nd:YAG-лазер). Лазерное излучение вызывает коагуляцию сосудов, что приводит к побледнению и уменьшению образования. Эффективность наиболее высока в пролиферативной фазе.

Склеротерапия

Введение склерозирующих препаратов (этоксисклерол, фибровейн) непосредственно в опухоль. Применяется при небольших гемангиомах, особенно в области лица, для уменьшения объёма.

Эмболизация

Эндоваскулярная окклюзия питающих сосудов проводится при гигантских гемангиомах с высоким риском кровотечения или сердечной недостаточности. Выполняется под контролем ангиографии.

Прогноз

Прогноз при капиллярной гемангиоме благоприятный. В 90–95 % случаев к 7–10 годам наступает полная или частичная инволюция. У 20–30 % пациентов после регресса остаются косметические дефекты: атрофия кожи, рубцы, телеангиэктазии (расширенные капилляры), избыточная фиброзная ткань. При своевременном лечении осложнений (изъязвление, кровотечение, инфекция) риск летального исхода минимален. Синдром Казабаха — Мерритта без лечения может привести к смерти в 30–40 % случаев, однако при адекватной терапии (винкристин, кортикостероиды, эмболизация) прогноз улучшается.

Профилактика

Эффективных методов первичной профилактики не существует. Рекомендуется наблюдение дерматологом или педиатром в течение первого года жизни для своевременного выявления быстрого роста или осложнений. При множественных гемангиомах (более 5) показано УЗИ внутренних органов для исключения висцеральных гемангиом.

Источники

• Клинические рекомендации «Гемангиомы инфантильные» (Минздрав РФ, 2020).
• Детская дерматология: руководство для врачей / под ред. Н. Н. Потекаева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• Сосудистые аномалии: руководство для врачей / под ред. А. А. Барановой. — М.: Медицина, 2018.
• Mulliken J. B., Young A. E. Vascular Birthmarks: Hemangiomas and Malformations. — Philadelphia: Saunders, 1988.
• Léauté-Labrèze C., Harper J. I., Hoeger P. H. Infantile haemangioma // The Lancet. — 2017. — Vol. 390, № 10089. — P. 85–94.