Ксантомы — кожные проявления липидного обмена¶
Ксантомы (от греч. ξανθός — «жёлтый») — это кожные образования (узелки, бляшки), возникающие в результате отложения липидов — преимущественно холестерина и его эфиров — в тканях кожи и слизистых оболочках. Ксантомы относятся к группе ксантоматозов и являются одним из визуальных маркеров нарушений липидного обмена, в том числе семейной гиперхолестеринемии. По внешнему виду представляют собой желтоватые или желтовато-белые узелки и бляшки различного размера, чаще локализующиеся на разгибательных поверхностях конечностей, в области сухожилий, на ладонях и веках.
¶Этиология и патогенез
Основная причина ксантом — гиперлипопротеинемия, то есть повышенное содержание липопротеинов в крови. При избыточном уровне холестерина липиды проникают через сосудистую стенку в окружающие ткани, где поглощаются макрофагами. Накапливая холестерин, макрофаги трансформируются в так называемые пенные (ксантомные) клетки — крупные клетки с вакуолизированной цитоплазмой, содержащей липидные капли. Скопление пенных клеток формирует гранулёматозную ткань, которая и образует клинически видимый ксантом.
Ксантомы могут возникать как при первичных (генетических) формах дислипидемии, так и при вторичных состояниях, сопровождающихся нарушением липидного обмена: сахарном диабете, гипотиреозе, нефротическом синдроме, холестазе, некоторых заболеваниях поджелудочной железы.
¶Классификация
По морфологическим признакам и локализации выделяют несколько основных типов ксантом:
| Тип | Характеристика | Типичная локализация |
|---|---|---|
| Туберозные (узловатые) ксантомы | Мягкие узлы желтоватого цвета диаметром от 5 мм до нескольких сантиметров | Ягодицы, локти, колени, тыльная поверхность кистей |
| Эруптивные ксантомы | Мелкие желтоватые папулы с эритематозным ореолом, часто групповые | Ягодицы, разгибательные поверхности конечностей |
| Тендинозные (сухожильные) ксантомы | Утолщения сухожилий за счёт липидной инфильтрации | Ахиллово сухожилие, сухожилия разгибателей кистей |
| Плоские ксантомы | Плоские желтоватые бляшки без чётких границ | Ладони, подошвы |
| Плосковершинные ксантомы | Мелкие папулы с желтоватым центром | Лицо, шея, туловище |
| Ксантелазмы | Плоские или слегка приподнятые желтоватые бляшки | Веки, чаще верхнее |
| Ксантомы сухожилий ладонного апоневроза | Узелки вдоль ладонных сухожилий | Ладони |
¶Клиническая картина
Клиническая картина определяется типом ксантома. Туберозные ксантомы представляют собой мягкие, безболезненные узлы с гладкой поверхностью, цвет — от желтоватого до оранжевого. Эруптивные ксантомы появляются внезапно, часто на фоне выраженной гиперхолестеринемии, и могут сопровождаться зудом. Сухожильные ксантомы прощупываются как веретенообразные утолщения в области сухожилий и могут ограничивать подвижность суставов.
Ксантелазмы век — наиболее частая локализация ксантоматозных изменений. Они представляют собой мягкие желтоватые бляшки, чаще симметричные, не вызывающие болевых ощущений. Ксантелазмы могут встречаться и у лиц с нормальным уровнем холестерина, однако в большинстве случаев указывают на липидные нарушения.
¶Диагностика
Диагноз основывается на характерной клинической картине и данных липидного профиля крови (общий холестерин, ЛПНП, ЛПОНП, триглицериды). Для подтверждения морфологической структуры выполняется биопсия с последующим гистологическим исследованием, выявляющим скопления пенных клеток и внеклеточный липид.
При выявлении ксантомов необходимо обследование для исключения первичных и вторичных дислипидемий: определение уровня тиреотропного гормона, глюкозы крови, оценка функции печени и почек, сбор семейного анамнеза по сердечно-сосудистым заболеваниям.
¶Лечение
Основа лечения — коррекция основного заболевания, приведшего к нарушению липидного обмена. При семейной гиперхолестеринемии назначаются гиполипидемические препараты: статины, ингибиторы абсорбции холестерина в кишечнике (эзетимиб), в тяжёлых случаях — ингибиторы PCSK9. При вторичных дислипидемиях проводится терапия основной патологии (коррекция гипотиреоза, компенсация сахарного диабета и т. д.).
Ксантомы могут регрессировать на фоне нормализации уровня липидов. Для устранения косметических дефектов применяются хирургическое иссечение, лазерная деструкция, криодеструкция, электрокоагуляция. Однако без коррекции липидного обмена рецидивы возможны.
¶Прогноз
Прогноз в отношении жизни определяется не самими ксантомами, а основным заболеванием — прежде всего риском раннего атеросклероза и сердечно-сосудистых осложнений при семейной гиперхолестеринемии. Ксантомы являются важным клиническим маркером, указывающим на необходимость углублённого обследования липидного профиля и подбора гиполипидемической терапии.
¶Историческая справка
Впервые ксантомы были описаны в медицинской литературе в XIX веке. Термин «ксантелазма» был предложен французским дерматологом Жаном-Луи-Марком Алибером. Классификация ксантоматозов была существенно дополнена в XX веке с развитием липидологии и молекулярной генетики, что позволило связать различные формы ксантомов с конкретными типами наследственных дислипидемий.
¶Источники
- Дерматовенерология. Национальное руководство / под ред. Ю. К. Скрипкина, В. Г. Акимова. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клиническая дерматология. Учебное пособие / под ред. В. Г. Акимова. — СПб.: СпецЛит.
- Всемирная организация здравоохранения. Рекомендации по оценке и лечению нарушений липидного обмена.
- Основы клинической кардиологии. Руководство для врачей / под ред. Р. О. Диттриха.