Левокарнитин — аминокислотный аналог¶

Левокарнитин (L-карнитин, β-гидрокси-γ-триметиламмоний-β-бутират) — природное четвертичное аминокислотное соединение, участвующее в транспорте длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии и обеспечивающее их β-окисление. Синтезируется в организме человека из лизина и метионина, накапливается преимущественно в скелетных мышцах и сердце. Применяется как лекарственное средство и пищевая добавка (E100) при кардиомиопатиях, миодистрофиях, а также в спортивном питании.

¶Химические свойства и строение

Левокарнитин — производное аминокислоты лизина. Молекула содержит четвертичный аммониевый катион, что определяет её гидрофильность и способность образовывать соли. Существует в виде двух стереоизомеров: L-форма (биологически активная) и D-форма (инактивная, при длительном приёме может накапливаться и угнетать выведение карнитина). В фармакопеях используется рацемат — смесь L- и D-изомеров, однако предпочтение отдаётся чистой L-форме.

¶Биосинтез и метаболизм

В организме левокарнитин синтезируется в печени и почках из лизина и метионина с участием витаминов B6, B12 и C, а также железа. Суточная потребность покрывается на 75 % эндогенным синтезом, остальное поступает с пищей — главным образом из мяса и молочных продуктов. В растительной пище карнитина практически нет, поэтому вегетарианцы часто испытывают его дефицит.

Основная функция — транспорт жирных кислот через внутреннюю мембрану митохондрий. Длинноцепочечные жирные кислоты не способны самостоятельно преодолевать мембрану, поэтому связываются с карнитином с помощью фермента карнитинпальмитоилтрансферазы (КПТ). В матриксе митохондрии жирная кислота высвобождается и подвергается β-окислению с образованием ацетил-КоА, участвующего в цикле Кребса. При дефиците карнитина или нарушении работы КПТ (например, при болезни Помпе) энергетический обмен в мышцах и сердце резко затрудняется.

¶Фармакологические эффекты

Левокарнитин обладает рядом фармакологических свойств:

• Антигипоксантное действие — улучшает утилизацию кислорода тканями.
• Антиаритмическое — стабилизирует мембраны кардиомиоцитов.
• Метаболическое — усиливает липидный обмен, снижает уровень триглицеридов и общего холестерина.
• Анаболическое — способствует утилизации жиров, что косвенно влияет на мышечную массу.
• Детоксикационное — связывает ацил-группы и токсичные метаболиты, выводит их с мочой.

¶Показания к применению

В клинической практике левокарнитин назначают при:

• первичном и вторичном дефиците карнитина;
• кардиомиопатиях, ишемической болезни сердца, нарушениях ритма;
• миодистрофиях, миастении;
• гиперлипидемии;
• нейротоксическом действии вальпроевой кислоты;
• анорексии, истощении, в период восстановления после операций и травм.

Выпускается в форме таблеток, сиропа, раствора для инъекций. Стандартные дозы для взрослых — 250–500 мг 2–3 раза в сутки; при тяжёлых состояниях — до 2–3 г в сутки внутривенно.

¶Применение в спортивном питании

Левокарнитин широко представлен в спортивных добавках под торговыми названиями «карнитин», «L-карнитин», «ацетил-L-карнитин». Маркетинговые заявления о его жиросжигающем эффекте не подтверждены масштабными клиническими исследованиями: приём 2–3 г в сутки в сочетании с физическими нагрузками даёт умеренный и нестойкий результат, а эффект в покое отсутствует. Ацетил-L-карнитин (АЛК) лучше проникает через гематоэнцефалический барьер и изучается как средство поддержки когнитивных функций.

¶Побочные эффекты и противопоказания

При приёме в терапевтических дозах левокарнитин переносится хорошо. Возможны диспепсия, диарея, мышечная слабость, специфический запах тела (связан с выведением карнитиновых эфиров). Противопоказания: гиперчувствительность, тяжёлые нарушения функции почек. С осторожностью назначают при эпилепсии (карнитин может снижать порог судорог) и при беременности.

¶Дефицит карнитина

Врождённый дефицит карнитина (болезнь Гамсторпа) — аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся гипогликемией, кардиомиопатией, мышечной слабостью. Приобретённый дефицит возникает при строгих диетах, голодании, хронических заболеваниях почек, длительном приёме некоторых лекарств (вальпроаты, пеницилламин).

¶История

Карнитин был открыт в 1905 году русским учёным В. С. Гулевичем, выделившим его из экстракта мяса. В 1950-х годах Р. Статтер и Ф. Лейман определили его роль в жировом обмене. В 1960-х проведены первые клинические испытания препарата в СССР. В России левокарнитин (торговые названия «Карнитен», «Элькар») производится с 1960-х годов и включён в перечень жизненно необходимых лекарственных средств.

¶Источники

• Гулевич В. С. О химическом составе мышц. — 1905.
• Bremer J. Carnitine — metabolism and functions. Physiological Reviews, 1983.
• Инструкция по медицинскому применению препарата «Элькар» (левокарнитин).
• Государственный реестр лекарственных средств РФ.