Мальформация сосудов головного мозга¶

Мальформация сосудов головного мозга (артериовенозная мальформация, АВМ) — патологическое сосудистое образование, при котором артерии и вены соединяются напрямую, минуя капиллярную сеть. Кровь, минуя резистивные капилляры, поступает под высоким давлением в венозную систему, что приводит к расширению и истончению сосудистых стенок, формированию «гнезда» мальформации и риску разрыва с внутричерепным кровоизлиянием. По данным различных исследований, АВМ головного мозга выявляется у 0,1–0,5 % населения; чаще всего диагностируется в возрасте 20–40 лет.

¶Этиология и патогенез

АВМ относится к врождённым порокам развития сосудов. Предполагается, что формирование мальформации начинается во внутриутробном периоде, однако клинические проявления могут отсутствовать десятилетиями. Наследственный фактор играет ограниченную роль: большинство случаев спорадические. АВМ могут быть частью некоторых наследственных синдромов — болезни Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), синдрома Вебера-Ренду, синдрома Ослера-Прака.

Патологический конгломерат сосудов («гнездо») состоит из афферентных артерий, патологических сосудов-шунтов и дренирующих вен. Отсутствие капиллярного русла приводит к тому, что тонкостенные вены испытывают артериальное давление, постепенно расширяются (формируются варикозные вены) и становятся уязвимыми к разрыву. Стенки сосудов гнезда часто содержат участки фиброза, липомаляции и микротромбов, что делает их нестабильными.

¶Классификация

В неврологии и нейрохирургии наиболее распространена градация АВМ по размеру гнезда:

По локализации различают корковые, подкорковые, перивентрикулярные, мозжечковые и стволовые мальформации. По типу венозного дренирования — с глубоким, поверхностным или смешанным дренированием.

Для оценки хирургической рискованности используется шкала Спетцлера-Мартина (1986), включающая размер, глубину локализации и характер дренировки (баллы I–V). Шкала Познанского-Деротта учитывает дополнительно функциональную значимость зоны.

¶Клинические проявления

У 50–70 % пациентов АВМ впервые манифестирует внутричерепным кровоизлиянием (разрывом). Риск разрыва составляет в среднем 2–4 % в год и выше при ранее имевшем место кровоизлиянии, глубоком дренировании, наличии аневризмы на сосудах гнезда.

Другие проявления:

• Головная боль — часто единственная жалоба; может быть связана с венозным застоем или раздражением мозговых оболочек.
• Фокальные неврологические дефициты — обусловлены «обкрадыванием» кровотока (steal-феномен), компрессией тканей или микрокровоизлияниями.
• Эпилепсия — возникает у 20–40 % пациентов, чаще при корковой локализации.
• Прогрессирующие неврологические нарушения — редко, при крупных АВМ.

¶Диагностика

Основные методы визуализации:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с ангиографией — неинвазивный скрининговый метод, позволяет определить локализацию, размеры и дренировку.
2. Компьютерная томография (КТ) с ангиографией — быстрая оценка, особенно в остром периоде кровоизлияния.
3. Церебральная ангиография (DSA) — «золотой стандарт»; рентгеноконтрастное исследование сосудов, дающее детальную карту афферентов, гнезда и дренажа. Необходима перед планированием лечения.

¶Лечение

Выбор тактики определяется размером, локализацией, характером дренировки и клиническими проявлениями.

¶Хирургическое иссечение

Радикальное удаление гнезда — метод выбора при доступной корковой локализации и низком хирургическом риске (шкала Спетцлера-Мартина I–III). Проводится микрохирургическим доступом под операционным микроскопом.

¶Эндоваскулярная эмболизация

Через катетер в сосуды гнезда вводятся эмболизирующие материалы (Onyx, спирали, спиртовые растворы) с целью уменьшения кровотока. Может быть самостоятельным методом или этапом подготовки к хирургии или радиохирургии.

¶Стереотаксическая радиохирургия

Гамма-нож, кибернож или линейный ускоритель фокусируют ионизирующее излучение на гнезде, вызывая постепенную облитерацию сосудов в течение 2–3 лет. Наиболее эффективна при малых АВМ (менее 3 см) в труднодоступных локализациях. Ограничение — латентный период до полной облитерации, в течение которого сохраняется риск разрыва.

¶Консервативное наблюдение

При бессимптомных АВМ у пациентов старшего возраста возможно динамическое наблюдение с контролем визуализации.

¶Прогноз

После радиохирургии полная облитерация достигается у 70–90 % мелких АВМ. Послеоперационная летальность при микрохирургии корковых АВМ составляет 1–3 %, при глубоких локализациях — выше. Кумулятивный риск разрыва без лечения оценивается в 10–15 % за 10 лет.

Источники:

• Справочник по нейрохирургии (под ред. А. А. Потапова)
• Spetzler R. F., Martin N. A. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg, 1986
• Основы нейрорадиологии (под ред. В. А. Фомина)
• Клинические рекомендации Минздрава РФ по ведению пациентов с АВМ головного мозга