Миелиновая оболочка¶

Миелиновая оболочка — это специализированная многослойная мембранная структура, окружающая аксоны нервных клеток (нейронов) у позвоночных животных и человека. Она формируется за счёт плотного спирального обёртывания отростков глиальных клеток вокруг аксона и выполняет функцию электроизолятора, обеспечивая высокую скорость проведения нервного импульса.

¶Строение и состав

Миелиновая оболочка формируется в центральной нервной системе (ЦНС) олигодендроцитами, а в периферической нервной системе (ПНС) — шванновскими клетками (леммоцитами). Один олигодендроцит может миелинизировать несколько аксонов, тогда как одна шванновская клетка образует миелин только для одного участка одного аксона.

Основу миелина составляет липидный бислой, многократно закрученный вокруг аксона. В сухом веществе миелина липиды составляют около 70–80 %, белки — 20–30 %. Среди липидов преобладают цереброзиды, фосфолипиды и холестерин. Характерными белками миелина ЦНС являются протеолипидный белок (PLP) и основной белок миелина (MBP). В ПНС ключевыми белками выступают белок нулевого типа (P0) и периферический миелиновый белок 22 (PMP22).

¶Функции

Основная функция миелиновой оболочки — изоляция аксона и увеличение скорости проведения нервного импульса. Миелин прерывается через равные промежутки так называемыми перехватами Ранвье — участками, свободными от миелина, где мембрана аксона контактирует с внеклеточной средой. Нервный импульс распространяется сальтаторно (скачкообразно) от одного перехвата Ранвье к другому, что значительно быстрее непрерывного проведения по немиелинизированному волокну.

Помимо ускорения проведения, миелиновая оболочка обеспечивает метаболическую поддержку аксона, влияет на его диаметр и участвует в трофике нервного волокна. Толщина миелиновой оболочки коррелирует с диаметром аксона, а соотношение диаметра аксона к общему диаметру волокна (включая миелин) обычно составляет около 0,6–0,7.

¶Развитие и созревание

Миелинизация начинается во внутриутробном периоде и продолжается после рождения. В ЦНС человека она протекает гетерохронно: раньше всего миелинизируются двигательные и сенсорные пути, позднее — ассоциативные зоны коры. Процесс миелинизации в значительной степени завершается к 20–25 годам, однако в некоторых отделах мозга (например, в префронтальной коре) он может продолжаться и дольше. Скорость и полнота миелинизации зависят от активности нейронов и внешней стимуляции.

¶Патологии

Заболевания, связанные с повреждением или нарушением формирования миелиновой оболочки, называются демиелинизирующими и дисмиелинизирующими. Наиболее известным заболеванием этой группы является рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание ЦНС, при котором иммунная система атакует миелин, что приводит к образованию бляшек, нарушению проведения импульсов и неврологическим симптомам.

К другим патологиям относятся:

• лейкодистрофии — наследственные заболевания, связанные с нарушением метаболизма миелина (например, болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия);
• синдром Гийена-Барре — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, поражающая периферические нервы;
• оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующее заболевание с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга.

Повреждение миелина приводит к замедлению или блокаде проведения нервных импульсов, что проявляется двигательными, чувствительными и когнитивными нарушениями. В периферической нервной системе возможна ремиелинизация за счёт пролиферации шванновских клеток, тогда как в ЦНС регенерация миелина ограничена.

¶Регенерация и ремиелинизация

В ПНС повреждённые нервные волокна способны к регенерации: шванновские клетки формируют трубочки (Бюнгнера), направляющие рост аксона, и заново образуют миелиновую оболочку. В ЦНС ремиелинизация возможна за счёт клеток-предшественников олигодендроцитов, однако она часто неполная и неэффективная, что является одной из причин необратимости повреждений при рассеянном склерозе.

¶Источники

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология и нейрохирургия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Шмидт Р., Тевс Г. Физиология человека. — М.: Мир, 2005.
• Purves D., Augustine G. J., Fitzpatrick D. et al. Neuroscience. — Sunderland: Sinauer Associates, 2018.