Синдром Гийена-Барре¶

Синдром Гийена-Барре — это редкое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, при котором иммунная система организма атакует собственные нервные клетки, что приводит к мышечной слабости, нарушениям чувствительности и в тяжёлых случаях — к параличу. Заболевание также известно как острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП). Синдром назван в честь французских неврологов Жоржа Гийена и Жана Александра Барре, которые совместно с Андре Штролем описали его в 1916 году.

¶Этиология и патогенез

Точная причина развития синдрома Гийена-Барре остаётся неизвестной, однако в большинстве случаев заболеванию предшествует инфекционное заболевание. Наиболее частым триггером является инфекция, вызванная бактерией Campylobacter jejuni (около 30–40 % случаев). Другими провоцирующими факторами могут быть вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус гриппа), а также вакцинация и хирургические вмешательства.

Патогенез заболевания основан на молекулярной мимикрии: антитела, вырабатываемые организмом для борьбы с инфекцией, ошибочно атакуют компоненты периферических нервов. В зависимости от типа атаки различают демиелинизирующую (повреждение миелиновой оболочки) и аксональную (повреждение самого нервного волокна) формы заболевания.

¶Клиническая картина

Заболевание характеризуется быстрым нарастанием симптомов в течение нескольких дней или недель. Классическая картина включает:

• Мышечную слабость, начинающуюся с нижних конечностей и распространяющуюся вверх (восходящий паралич);
• Нарушения чувствительности: онемение, покалывание, жжение в конечностях;
• Боли в мышцах и спине;
• Ослабление или отсутствие сухожильных рефлексов;
• Вегетативные нарушения: колебания артериального давления, нарушения сердечного ритма, потливость;
• В тяжёлых случаях — дыхательную недостаточность, требующую искусственной вентиляции лёгких.

Существуют клинические варианты синдрома, включая синдром Миллера-Фишера, характеризующийся офтальмоплегией (параличом глазодвигательных мышц), атаксией и арефлексией.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных неврологического осмотра и дополнительных методов исследования. Ключевым лабораторным признаком является белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости: повышение уровня белка при нормальном количестве клеток. Электронейромиография (ЭНМГ) выявляет признаки демиелинизации или аксонального повреждения. Важное значение имеет исключение других причин полинейропатии (токсических, метаболических, инфекционных).

¶Лечение

Специфической терапии, устраняющей причину заболевания, не существует. Основу лечения составляют методы, направленные на удаление антител из крови:

• Плазмаферез — процедура очистки плазмы крови от патологических антител;
• Внутривенное введение иммуноглобулинов — нейтрализация антител и снижение воспалительной реакции.

Оба метода равноэффективны при условии раннего начала лечения. Дополнительно проводится симптоматическая терапия: обезболивание, контроль артериального давления, профилактика тромбозов, при необходимости — искусственная вентиляция лёгких. Важную роль играет реабилитация, включающая физиотерапию и лечебную физкультуру.

¶Прогноз

Прогноз при синдроме Гийена-Барре в целом благоприятный. Летальность составляет около 3–5 % и связана преимущественно с дыхательной недостаточностью, пневмонией и тромбоэмболическими осложнениями. У большинства пациентов (около 80 %) наступает значительное улучшение, однако полное восстановление может занимать от нескольких месяцев до двух лет. У части пациентов сохраняются остаточные явления: слабость, нарушения чувствительности, утомляемость. Рецидивы заболевания наблюдаются редко (менее чем в 5 % случаев).

¶Известные случаи

Синдром Гийена-Барре получил широкую известность в 1976 году, когда в США была зафиксирована вспышка заболевания, связанная с вакцинацией против свиного гриппа. В 2014 году синдром был диагностирован у российского оппозиционного политика Алексея Навального (включён в реестр экстремистов и террористов Росфинмониторинга), что вызвало широкий общественный резонанс. В 2020 году сообщалось о единичных случаях синдрома у пациентов с COVID-19, однако статистически значимой связи установлено не было.

¶Источники

• ВОЗ. Синдром Гийена-Барре. Информационный бюллетень.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена-Барре (Российское общество неврологов).
• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.