Мозжечковая атаксия и её формы¶

Мозжечковая атаксия — это группа двигательных расстройств, возникающих при поражении мозжечка или его связей с другими отделами центральной нервной системы. Проявляется нарушением координации движений, равновесия, плавности и точности произвольных двигательных актов при сохранной мышечной силе. Относится к классу атаксий — расстройств координации, которые также включают сенситивную, вестибулярную и корковую (лобную) формы. Мозжечковая атаксия — наиболее часто встречающийся и клинически отчётливый вариант.

¶Анатомические основы

Мозжечок расположен в задней черепной ямке, позади ствола мозга, и соединён с ним тремя парами ножек. Его основные функции — поддержание равновесия, регуляция мышечного тонуса и координация целенаправленных движений. Анатомически выделяют три отдела:

• Архицеребеллум (клочково-узелковая доля) — связан с вестибулярной системой, отвечает за равновесие и положение тела в пространстве.
• Палеоцеребеллум (червь и промежуточная зона) — регулирует тонус и согласованную работу мышц туловища и конечностей.
• Неоцеребеллум (полушария) — обеспечивает точность и плавность быстрых целенаправленных движений, участвует в моторном обучении.

Поражение разных отделов даёт разные клинические картины, что лежит в основе топической диагностики.

¶Причины и классификация

Мозжечковая атаксия не является самостоятельным заболеванием — это синдром, развивающийся при множестве патологических процессов. По происхождению выделяют:

Отдельно выделяют острую (развивается за часы и сутки, часто сосудистая), подострую (недели, характерна для опухолей и токсических поражений) и хроническую (месяцы и годы, типична для наследственных и дегенеративных форм).

¶Клиническая картина

Симптоматика складывается из нескольких характерных групп нарушений.

Статическая атаксия — нарушение равновесия в покое и при стоянии. Пациент стоит широко расставив ноги, покачивается, при закрывании глаз устойчивость существенно не меняется (в отличие от сенситивной атаксии).

Динамическая атаксия — расстройство координации при движениях. Походка становится шаткой, «пьяной», больной отклоняется в сторону поражённого полушария. Ходьба с открытыми и закрытыми глазами нарушена примерно одинаково.

Интенционный тремор — дрожание, возникающее при целенаправленном движении и усиливающееся при приближении к цели. В покое тремор отсутствует — это отличает его от паркинсонического.

Дисметрия — несоразмерность движений: промахивание при пальценосовой и пяточно-коленной пробах, избыточная или недостаточная амплитуда.

Асинергия — распад сложных двигательных актов на отдельные компоненты, нарушение содружественных движений.

Скандированная речь — толчкообразная, с раздельным произнесением слогов, иногда с элементами дизартрии.

Нистагм — ритмичные подёргивания глазных яблок, чаще горизонтальные, усиливающиеся при взгляде в сторону поражения.

Гипотония — снижение мышечного тонуса на стороне поражения, иногда с феноменом «качающейся» голени.

При поражении полушарий симптомы выражены на стороне патологического очага (мозжечковые пути дважды перекрещиваются), при поражении червя — преимущественно в туловище и походке.

¶Диагностика

Диагностика строится на клиническом осмотре с использованием координаторных проб и нейровизуализации. Применяются:

• Магнитно-резонансная томография — основной метод визуализации, выявляющий очаги, атрофию, опухоли.
• Компьютерная томография — при подозрении на острое кровоизлияние.
• Электрофизиологические методы — вызванные потенциалы, электронистагмография.
• Генетическое исследование — при подозрении на наследственные формы.
• Лабораторные анализы — исключение метаболических и аутоиммунных причин.

Дифференциальную диагностику проводят с сенситивной атаксией (при поражении задних столбов спинного мозга), вестибулярной (сопровождается системным головокружением) и лобной (нарушение ходьбы с тенденцией к падениям назад).

¶Лечение и прогноз

Этиотропная терапия направлена на устранение причины: хирургическое удаление опухоли, отмена токсичного препарата, коррекция метаболических нарушений, иммуносупрессия при аутоиммунных процессах. При наследственных и дегенеративных формах радикального лечения не существует.

Симптоматическая помощь включает:

• Лечебную физкультуру — тренировка равновесия и координации, упражнения с биологической обратной связью.
• Медикаментозные средства — препараты, влияющие на нейромедиаторные системы (например, из группы ноотропов и антиоксидантов), эффективность которых при разных формах неодинакова.
• Логопедическую коррекцию — при дизартрии.
• Вспомогательные средства — трости, ходунки, приспособления для быта.

Прогноз зависит от причины. Острые сосудистые и воспалительные формы могут частично или полностью регрессировать. Наследственные атаксии неуклонно прогрессируют, приводя к инвалидизации. Алкогольная дегенерация при полном отказе от алкоголя может стабилизироваться.

¶Мозжечковая атаксия в российской неврологии

В отечественной практике изучение атаксий связано с работами неврологических школ Москвы и Санкт-Петербурга. Значительный вклад в описание наследственных форм внёс советский невролог Сергей Николаевич Давиденков, исследовавший спиноцеребеллярные дегенерации. В России функционируют специализированные центры нервно-мышечной патологии, где проводится генетическая диагностика и наблюдение пациентов с наследственными атаксиями. Реабилитация таких больных осуществляется в неврологических отделениях и центрах восстановительной медицины.

¶Источники

• Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой.
• Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: справочник практического врача.
• Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению наследственных атаксий.