Пороки сердца

Порок сердца — это стойкое органическое изменение клапанного аппарата сердца, перегородок или крупных прилегающих сосудов, приводящее к нарушению внутрисердечной гемодинамики (кровотока). Пороки сердца могут быть врождёнными (возникают во внутриутробном периоде) или приобретёнными (развиваются в течение жизни как осложнение других заболеваний). В зависимости от характера нарушения различают стенозы (сужение отверстий) и недостаточность клапанов (неполное смыкание створок), а также их сочетания — комбинированные и сочетанные пороки.

Классификация

Пороки сердца классифицируются по нескольким основным признакам.

По происхождению

• Врождённые пороки сердца (ВПС) — аномалии строения сердца и магистральных сосудов, сформировавшиеся на 2–8-й неделе беременности. Встречаются с частотой около 8–10 случаев на 1000 новорождённых. Являются одной из ведущих причин детской смертности и инвалидности.
• Приобретённые пороки сердца (ППС) — деформации клапанного аппарата, возникающие после рождения вследствие заболеваний, травм или возрастных изменений. Наиболее распространённая причина — ревматическая лихорадка (ревматизм), а также инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, системные заболевания соединительной ткани.

По гемодинамике

• Простые пороки — поражение одного клапана или одного отверстия (например, изолированный стеноз митрального клапана).
• Сочетанные пороки — одновременное поражение одного клапана (стеноз + недостаточность, например, сочетанный митральный порок).
• Комбинированные пороки — поражение двух и более разных клапанов (например, митрально-аортальный порок).

По функциональному состоянию

• Компенсированные пороки — сердце справляется с нагрузкой, симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Субкомпенсированные пороки — симптомы появляются при физической нагрузке.
• Декомпенсированные пороки — симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое.

Врождённые пороки сердца

ВПС являются результатом нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы. Этиология в большинстве случаев мультифакторна: генетическая предрасположенность, хромосомные аномалии (синдром Дауна, синдром Тёрнера), инфекции матери (краснуха, цитомегаловирус), приём тератогенных препаратов, алкоголь, сахарный диабет у матери.

Основные виды ВПС

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наиболее частый ВПС. Сообщение между левым и правым желудочками приводит к сбросу крови слева направо, перегрузке малого круга кровообращения. Мелкие дефекты могут закрываться спонтанно, крупные требуют хирургической коррекции.
• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — отверстие между предсердиями. Длительное время может протекать бессимптомно. Приводит к перегрузке правых отделов сердца.
• Открытый артериальный проток (ОАП) — сохранившийся после рождения сосуд, соединяющий аорту и лёгочную артерию. В норме закрывается в первые дни жизни. Приводит к сбросу крови из аорты в лёгочную артерию.
• Тетрада Фалло — сложный комбинированный порок, включающий четыре компонента: стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофию правого желудочка. Проявляется цианозом (синюшностью) с первых месяцев жизни.
• Коарктация аорты — сегментарное сужение аорты, чаще в области перешейка. Вызывает артериальную гипертензию в верхней половине тела и гипотензию в нижней.
• Транспозиция магистральных сосудов — аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого. Кровообращение становится несовместимым с жизнью без наличия компенсирующих шунтов (ДМЖП, ОАП). Требует неотложной хирургической коррекции.

Диагностика и лечение ВПС

Диагностика включает пренатальное УЗИ (скрининг 18–20 недель беременности), эхокардиографию (ЭхоКГ), электрокардиографию (ЭКГ), рентгенографию грудной клетки, катетеризацию сердца. Лечение преимущественно хирургическое. Операции могут быть радикальными (полное устранение анатомического дефекта) или паллиативными (временное улучшение гемодинамики). В ряде случаев (мелкие ДМЖП, ДМПП) возможна выжидательная тактика.

Приобретённые пороки сердца

ППС составляют около 90% всех случаев хирургической патологии клапанов сердца. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны.

Митральный порок

• Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Чаще всего ревматической этиологии. Затрудняет поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, вызывая застой в малом круге кровообращения (одышка, кровохарканье, отёк лёгких). При аускультации определяется «щелчок открытия» митрального клапана и диастолический шум.
• Митральная недостаточность — неполное смыкание створок митрального клапана во время систолы. Приводит к обратному току крови (регургитации) из левого желудочка в левое предсердие. Причины: ревматизм, пролапс митрального клапана, ишемическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит. Проявляется систолическим шумом на верхушке сердца.

Аортальный порок

• Аортальный стеноз — сужение устья аорты. Причины: врождённый двустворчатый клапан, ревматизм, атеросклероз, кальциноз клапана у пожилых. Создаёт препятствие оттоку крови из левого желудочка, приводя к его гипертрофии. Характерны синкопальные состояния (обмороки), стенокардия, одышка. Аускультативно — грубый систолический шум над аортой.
• Аортальная недостаточность — неполное смыкание створок аортального клапана. Кровь во время диастолы возвращается из аорты в левый желудочек. Причины: ревматизм, инфекционный эндокардит, сифилис, расслоение аорты, болезнь Бехтерева. Проявляется высоким пульсовым давлением, диастолическим шумом, «пляской каротид» (пульсация сонных артерий).

Трикуспидальный порок и порок лёгочной артерии

Встречаются реже. Поражение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана чаще бывает вторичным, на фоне длительной лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Изолированный стеноз или недостаточность клапана лёгочной артерии — преимущественно врождённые патологии.

Диагностика и лечение ППС

Диагностика базируется на физикальном осмотре (аускультация, пальпация), ЭхоКГ (включая чреспищеводную), ЭКГ, рентгенографии, катетеризации сердца. Медикаментозная терапия направлена на лечение основного заболевания (например, противоревматическая терапия) и симптомов сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ). Радикальным методом лечения является хирургическая коррекция: пластика клапана (комиссуротомия, вальвулопластика) или его протезирование (механические или биологические протезы). Механические протезы требуют пожизненного приёма антикоагулянтов (варфарин). Биологические протезы менее тромбогенны, но имеют ограниченный срок службы (10–15 лет).

Осложнения

Длительное существование порока сердца приводит к хронической сердечной недостаточности, нарушениям ритма (мерцательная аритмия, желудочковые тахикардии), тромбоэмболическим осложнениям (инсульт, тромбоэмболия лёгочной артерии), инфекционному эндокардиту, лёгочной гипертензии, отёку лёгких.

Профилактика

Профилактика врождённых пороков включает вакцинацию против краснухи, отказ от алкоголя и курения во время беременности, медико-генетическое консультирование. Профилактика приобретённых пороков заключается в своевременном лечении стрептококковой инфекции (ангины, фарингита) для предотвращения ревматизма, а также в контроле артериального давления, уровня холестерина и лечении инфекционного эндокардита.

Источники

1. Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2020. Болезни и врождённые аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2021.
2. Внутренние болезни: учебник в 2 т. / под ред. Н. А. Мухина, В. С. Моисеева, А. И. Мартынова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
3. Клинические рекомендации «Приобретённые пороки сердца». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, 2020.
4. Клинические рекомендации «Врождённые пороки сердца». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, 2021.
5. Шиллер Н., Осипов М. А. Клиническая эхокардиография. — М.: Практика, 2015.