Пойкилоцитоз в гематологии¶
Пойкилоцитоз — гематологический термин, обозначающий наличие в периферической крови эритроцитов изменённой, необычной формы. В норме основная масса красных клеток крови представляет собой двояковогнутые диски (дискоциты), обеспечивающие оптимальное соотношение площади поверхности и объёма для газообмена. При пойкилоцитозе в мазке крови обнаруживаются клетки разнообразных очертаний — овальные, серповидные, сферические, каплевидные, шиповатые, фрагментированные. Пойкилоцитоз не является самостоятельным заболеванием, а служит лабораторным признаком, отражающим нарушение структуры мембраны, обмена гемоглобина или условий существования эритроцита в кровеносном русле.
¶Общая характеристика
Термин происходит от греческих слов «пойкилос» — пёстрый, разнообразный — и «китос» — клетка. Пойкилоцитоз оценивают при микроскопии окрашенного мазка периферической крови. Количественно его выражают либо как долю изменённых клеток от общего числа эритроцитов, либо качественно — по преобладанию той или иной формы. В клинической практике выделяют лёгкий, умеренный и выраженный пойкилоцитоз.
Пойкилоцитоз часто сочетается с анизоцитозом — изменением размеров эритроцитов — и с изменением их окраски (пойкилохромией). Изолированный пойкилоцитоз без других отклонений встречается редко.
¶Основные формы изменённых эритроцитов
Каждая форма пойкилоцита имеет диагностическое значение и указывает на определённый круг патологий.
| Форма клетки | Название | Типичные причины |
|---|---|---|
| Овальная | Эллиптоцит, овалоцит | Наследственный эллиптоцитоз, талассемия, железодефицитная анемия |
| Серповидная | Дрепаноцит | Серповидноклеточная анемия |
| Сферическая | Сфероцит | Наследственный микросфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия |
| Каплевидная | Дакоцит | Миелофиброз, экстрамедуллярное кроветворение |
| Шиповатая с равномерными шипами | Эхиноцит | Уремия, дефицит пируваткиназы, после спленэктомии |
| Шиповатая с неравномерными шипами | Акантоцит | Абеталипопротеинемия, тяжёлые заболевания печени |
| Мишеневидная | Кодоцит | Талассемия, гемоглобинопатии, заболевания печени |
| Фрагментированная | Шистоцит | Микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС-синдром |
| Стоматоцит (с щелью) | Стоматоцит | Наследственный стоматоцитоз, алкоголизм, заболевания печени |
¶Механизмы развития
Изменение формы эритроцита обусловлено несколькими группами причин.
Дефекты мембраны. Белки цитоскелета — спектрин, анкирин, белок полосы 4.1 — обеспечивают упругость и устойчивость мембраны. Мутации генов этих белков приводят к наследственному сфероцитозу и эллиптоцитозу.
Патология гемоглобина. При серповидноклеточной анемии аномальный гемоглобин S в условиях низкого содержания кислорода полимеризуется, деформируя клетку в серп.
Внешние воздействия. Механическое повреждение в сосудах с фибриновыми нитями, окислительный стресс, изменение липидного состава мембраны при болезнях печени и нарушениях обмена липидов формируют акантоциты, эхиноциты и шистоциты.
Условия среды. Изменение осмолярности плазмы, кислотно-основного состояния, накопление токсических метаболитов способствуют обратимой или необратимой деформации.
¶Клиническое значение
Пойкилоцитоз сам по себе не вызывает симптомов, но служит важным ориентиром для диагностики. Выраженный пойкилоцитоз указывает на тяжёлое течение основного заболевания и часто сопровождается гемолизом, то есть ускоренным разрушением эритроцитов.
Обнаружение определённых форм позволяет сузить круг поиска:
- дрепаноциты — признак серповидноклеточной анемии;
- шистоциты — маркёр внутрисосудистого гемолиза при ДВС-синдроме, тромботической микроангиопатии;
- сфероциты в сочетании с ретикулоцитозом — признак аутоиммунной гемолитической анемии;
- дакоциты — характерный симптом миелофиброза;
- акантоциты — при абеталипопротеинемии и тяжёлых гепатопатиях.
В гематологии пойкилоцитоз учитывают при расчёте индексов, отражающих степень анизоцитоза и пойкилоцитоза, а также при оценке эффективности терапии. Уменьшение доли изменённых клеток на фоне лечения свидетельствует о восстановлении эритропоэза.
¶Диагностика
Основной метод выявления — световая микроскопия мазка периферической крови, окрашенного по Романовскому — Гимзе. Исследование проводят при увеличении не менее чем в 1000 раз с иммерсионным объективом. Оценивают не менее 100 полей зрения, подсчитывая долю каждой формы.
Дополнительно применяют автоматические гематологические анализаторы, которые по характеру рассеяния лазерного излучения могут косвенно указывать на изменение формы клеток, однако окончательная верификация остаётся за микроскопией. При подозрении на наследственный характер патологии выполняют электрофорез гемоглобина, исследование осмотической резистентности эритроцитов, молекулярно-генетическое тестирование.
¶Терапевтические подходы
Специфического лечения пойкилоцитоза не существует, поскольку это не нозологическая единица. Терапия направлена на основное заболевание:
- при аутоиммунной гемолитической анемии применяют глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты;
- при наследственном микросфероцитозе эффективна спленэктомия;
- при серповидноклеточной анемии используют гидроксимочевину, трансфузии, в тяжёлых случаях — трансплантацию костного мозга;
- при токсических и метаболических формах корректируют обменные нарушения и устраняют воздействие повреждающего фактора.
Контроль пойкилоцитоза служит дополнительным критерием эффективности проводимого лечения.
¶Прогноз
Прогноз определяется характером основного заболевания. Умеренный пойкилоцитоз при компенсированных состояниях не влияет на продолжительность жизни. Выраженный пойкилоцитоз в сочетании с гемолизом и анемией требует активного вмешательства и может свидетельствовать о неблагоприятном течении болезни.
Источники: руководства по клинической гематологии, учебники по внутренним болезням, материалы по лабораторной диагностике заболеваний крови.