Рестриктивные нарушения дыхания¶
Рестриктивные нарушения дыхания — группа патологических состояний, при которых ограничена (рестирирована) способность лёгочной ткани к растяжению, что приводит к уменьшению объёма вдыхаемого воздуха и снижению лёгочных объёмов. В отличие от обструктивных нарушений, при которых затруднён выдох из-за сужения дыхательных путей, при рестриктивных нарушениях проходимость бронхов сохранена, однако лёгкие или грудная клетка не могут полностью расправиться. Ключевой функциональный признак — снижение общей ёмкости лёгких (ОЁЛ) и жизненной ёмкости лёгких (ЖЁЛ) при относительно сохранном или повышенном отношении ОФВ1/ЖЁЛ.
¶Классификация
По локализации поражения рестриктивные нарушения дыхания подразделяют на три большие группы:
- Интерстициальные (паренхиматозные) — обусловлены поражением собственно лёгочной ткани: пневмонии, интерстициальные лёгочные заболевания (идиопатический лёгочный фиброз, саркоидоз), пневмосклероз, отёк лёгких, резекция лёгкого.
- Экстрапульмональные — ограничение расширения лёгких со стороны грудной клетки, плевры или брюшной полости: кифосколиоз, плевральные спайки и экссудативный плеврит, ожирение, асцит, опухоли средостения, миастения, полиомиелит, мышечная дистрофия.
- Смешанные — сочетание лёгочного и внелёгочного компонентов, характерное, например, для системных заболеваний соединительной ткани.
¶Патогенез
Механизм снижения лёгочных объёмов при рестрикции определяется характером поражения. При интерстициальных заболеваниях происходит замещение альвеолярной ткани фиброзной, что повышает жёсткость (снижает растяжимость) лёгкого и затрудняет его расправление на вдохе. При нарушениях со стороны грудной клетки и дыхательных мышц ограничивается механическая возможность расширения грудной клетки или снижается сила вдоха. В обоих случаях объём вдоха уменьшается, что ведёт к снижению ЖЁЛ, ОЁЛ и диффузионной способности лёгких (ДСЛ). Компенсаторно возрастает частота дыхания для поддержания минутной вентиляции, развивается гипервентиляция с тенденцией к респираторному алкалозу.
¶Клиническая картина
Основные симптомы рестриктивных нарушений — одышка при физической нагрузке (на поздних стадиях — в покое) и сухой кашель. При осмотре обращают внимание на учащённое поверхностное дыхание, возможную тахикардию, цианоз. Перкуторно определяется уменьшение лёгочных полей, аускультативно — мелкопузырчатые хрипы («крепитация») при интерстициальном поражении. Характерна зависимость выраженности симптомов от объёма физической активности: одышка появляется при нагрузках, которые у здорового человека не вызывают затруднения дыхания.
¶Диагностика
Ключевой метод диагностики — спирометрия с определением лёгочных объёмов. Лабораторные критерии рестрикции:
- снижение ЖЁЛ и ОЁЛ (обычно ниже 80 % от должных значений);
- нормальное или повышенное отношение ОФВ1/ЖЁЛ (обычно > 70 %);
- снижение ДСЛ;
- сохранение нормальных значений скоростей потока (FEF25-75).
Для подтверждения рестрикции и уточнения её причины дополнительно применяют:
- плетизмографию — «золотой стандарт» измерения ОЁЛ;
- диффузионный тест (метод однократного вдоха CO) — оценка газообмена;
- рентгенографию и КТ лёгких — выявление фиброза, инфильтратов, деформаций грудной клетки;
- анализ газов крови — при тяжёлых формах выявляется гипоксемия;
- биопсию лёгкого — при подозрении на интерстициальные заболевания.
¶Лечение
Тактика определяется основным заболеванием. При интерстициальных процессах применяют глюкокортикостероиды, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), антифибротические средства (пирфенидон, нинтеданиб) — в частности, при идиопатическом лёгочном фиброзе. При экстрапульмональной рестрикции лечение направлено на коррекцию причины: хирургическая коррекция сколиоза, лечение плеврита, снижение массы тела, терапия нервно-мышечных заболеваний. Обязательными элементами ведения пациентов являются кислородотерапия при гипоксемии, дыхательная гимнастика, пульмонологическая реабилитация, в тяжёлых случаях — трансплантация лёгких.
¶Прогноз
Прогноз существенно варьирует в зависимости от причины. Острая рестрикция (например, при крупозной пневмонии или отёке лёгких) носит обратимый характер. Хронические интерстициальные заболевания, особенно идиопатический лёгочный фиброз, имеют прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом: медиана выживаемости после установления диагноза составляет 3–5 лет. При своевременно вылеченном сколиозе или устранённом плеврите функция лёгких восстанавливается практически полностью.
Источники:
- Гущин И. С. Пульмонология: руководство для врачей
- Ройтберг Г. Е., Струтов А. Г. Пульмонология. Диагностика и лечение
- Международные рекомендации GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease)
- ATS/ERS guidelines on interstitial lung diseases