Синдром Майера — Рокитанского — Кюстнера¶
Синдром Майера — Рокитанского — Кюстнера (МРК, синдром Рокитанского — Кюстнера, синдром Майера) — врождённая аномалия развития женской репродуктивной системы, при которой матка и влагалище формируются из двух зачатков, не соединившихся между собой. Классическая форма синдрома включает двурогую матку, перегородку во влагалище и аплазию (отсутствие) шейки матки, что приводит к гематометре — скоплению менструальной крови в полости матки — и первичной аменорее при сохранённом вторичном половом признаке.
¶Эпонимика и история
Синдром назван по именам трёх исследователей, описавших его в разное время:
- Август Франц Йозеф Карл Майер (1787—1858) — австрийский акушер, в 1826 году впервые описал случай двурогой матки с перегородкой влагалища и отсутствием шейки матки.
- Карл Павлович Рокитанский (1804—1878) — австрийский патологоанатом чешского происхождения, в 1842 году подробно изучил анатомию порока и внёс вклад в его классификацию.
- Герман Кюстнер (1879—1927) — немецкий гинеколог, в 1886 году представил обобщающую работу по аномалиям развития матки и влагалища.
В русскоязычной литературе наиболее распространено название «синдром Рокитанского — Кюстнера», хотя в международных классификациях используется полное тройное название.
¶Эмбриология и причины
Развитие матки и верхней трети влагалища происходит из мюллеровых (парамезонефральных) протоков, которые у плода женского пола на 6—12-й неделе беременности должны срастись по средней линии, сформировав единые органы. При синдроме МРК этот процесс нарушается: один или оба протока развиваются неполноценно, не происходит их слияние, в результате чего формируются два отдельных маточных зачатка (или один недоразвитый) и отдельные влагалищные структуры.
Причины нарушения остаются до конца не изучены. Предполагается роль генетических факторов, воздействия тератогенов на ранних сроках беременности, а также спорадических мутаций. Большинство случаев — спорадические, семейные формы описаны редко.
¶Классификация
По степени тяжести аномалию подразделяют на три типа:
| Тип | Анатомические особенности |
|---|---|
| Тип I (полный) | Полная аплазия шейки матки, перегородка влагалища, двурогая матка; оба маточных зачатка сообщаются с влагалищем через отдельные карманы |
| Тип II (неполный) | Частичное развитие шейки матки, сообщение между полостью матки и влагалищем сохранено, но сужено |
| Тип III (редкий вариант) | Односторонняя аплазия шейки матки с нормальным развитием второго маточного рога |
¶Клиническая картина
Классический синдром МРК проявляется в пубертатном периоде. Девушка имеет нормальные вторичные половые признаки (развитие молочных желез, оволосение по женскому типу), однако менструации отсутствуют — наступает первичная аменорея. При этом ежемесячно возникают циклические боли внизу живота, обусловленные накоплением менструальной крови в полости матки (гематометра) и/или влагалищном кармане (гематокольпос).
При отсутствии лечения гематометра может осложниться:
- инфекцией и пиометрой (гнойное воспаление полости матки);
- эндометриозом вследствие заброса крови по маточным трубам в брюшную полость;
- повреждением паренхимы почек при односторонней обструкции мочеточника, если аномалия сочетается с пороками развития мочевыводящих путей.
¶Диагностика
Заподозрить синдром позволяет сочетание первичной аменореи с сохранёнными вторичными половыми признаками и циклическими болями. Инструментальная диагностика включает:
- УЗИ органов малого таза — выявление двурогой матки, гематометры, перегородки влагалища;
- МРТ малого таза — наиболее точный метод визуализации анатомии матки, влагалища и шейки;
- лапароскопию — позволяет непосредственно осмотреть наружную поверхность матки и трубы;
- гинекологическое исследование под анестезией — при подозрении на аплазию шейки матки.
¶Лечение
Основной метод лечения — хирургический: рассечение перегородки влагалища с одновременным дренированием гематометры, что восстанавливает отток менструальной крови. При полной аплазии шейки матки выполняют пластику канала шейки матки или формируют соустье между полостью матки и влагалищем. После восстановления проходимости менструальная функция, как правило, восстанавливается.
При сохранённой фертильности и отсутствии противопоказаний возможна самостоятельная беременность. В случаях, когда беременность невозможна естественным путём, применяют суррогатное материнство (в Российской Федерации регулируется федеральным законом «О дополнительных мерах государственной поддержки семей, имеющих детей», 2011 год).
¶Распространённость
Точная распространённость синдрома МРК неизвестна из-за редкости аномалии и возможных случаев недиагностированной патологии. По различным оценкам, на долю всех врождённых аномалий матки приходится около 0,1—0,3 % случаев, а классическая форма синдрома МРК составляет лишь малую часть от этого числа. В России диагноз уточняется с применением МРТ и лапароскопии в специализированных гинекологических центрах.
Источники:
- Руководство по акушерству и гинекологии под ред. В. И. Кулакова, Г. М. Савельевой
- Клинические рекомендации «Аномалии развития матки и влагалища» (Ассоциация акушеров-гинекологов России)
- Dunec C.T. Müllerian Duct Anomalies // StatPearls, 2023
- Oppelt P. et al. Female genital tract congenital malformations // Archives of Gynecology and Obstetrics