Синдром Рейно¶
Синдром Рейно — пароксизмальное нарушение артериального кровообращения дистальных отделов конечностей (пальцев рук и ног, реже кончика носа, губ, подбородка), характеризующееся приступообразным трёхфазным изменением окраски кожи: побелением (ишемией), синюшностью (цианозом) и последующим покраснением с гиперемией. Синдром назван в честь французского врача Мориса Рейно, который впервые описал это состояние в 1862 году.
¶История
В 1862 году французский врач Морис Рейно (Maurice Raynaud) опубликовал диссертацию «О местной асфиксии конечностей и нарушениях трофики пальцев», в которой на основе наблюдения за 25 пациентами описал характерные приступы побеления пальцев рук. Первоначально состояние называли «болезнью Рейно» (maladie de Raynaud). В дальнейшем, по мере накопления данных, было установлено, что подобные приступы могут быть как самостоятельным заболеванием (болезнь Рейно), так и симптомом другой патологии (синдром Рейно). В современной клинической практике различают болезнь Рейно (первичный синдром Рейно) и синдром Рейно (вторичный), обусловленный системными заболеваниями соединительной ткани, сосудистыми или другими нарушениями.
¶Классификация
Выделяют две основные формы:
- Болезнь Рейно (первичный синдром Рейно) — самостоятельное заболевание без установленной причины. Составляет около 80–90 % всех случаев. Характеризуется доброкачественным течением, отсутствием структурных изменений сосудов и тканей, началом в молодом возрасте (обычно до 30 лет), преимущественным поражением женщин, симметричным вовлечением пальцев рук и отсутствием других симптомов.
- Синдром Рейно (вторичный синдром Рейно) — проявление другого заболевания. Составляет 10–20 % случаев, обычно начинается после 30–40 лет, может быть асимметричным, часто сопровождается трофическими нарушениями (язвами, некрозами) и требует обязательного поиска причины.
¶Причины и патогенез
При первичной болезни Рейно точная причина неизвестна. Предполагается генетическая предрасположенность в сочетании с повышенной реактивностью сосудов на холод и стресс. В основе приступа лежит чрезмерный спазм артериол пальцев, обусловленный гиперреактивностью альфа2-адренорецепторов и нарушением баланса вазоконстрикторных и вазодилатирующих факторов.
Вторичный синдром Рейно может быть вызван:
- системными заболеваниями соединительной ткани — прежде всего системной склеродермией (в 90–98 % случаев склеродермии синдром Рейно выступает ранним симптомом), системной красной волчанкой, дерматомиозитом, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена;
- облитерирующими заболеваниями артерий — атеросклерозом, тромбангиитом (болезнью Бюргера);
- синдромом запястного канала и другими компрессионными нейропатиями;
- приёмом некоторых лекарственных средств (бета-блокаторов, мигренозных препаратов — суматриптана и других триптанов, цитостатиков);
- профессиональными вредностями — работой с вибрационным инструментом (вибрационная болезнь), контактом с винилхлоридом;
- болезнью Рейно, обусловленной холодовой агрегацией эритроцитов.
¶Клиническая картина
Классический приступ включает три последовательные фазы:
- Ишемическая фаза — внезапный спазм артерий, побеление кожи пальцев, онемение, зябкость, боль. Длится от нескольких минут до часа.
- Цианотическая фаза — из-за венозного стаза и деоксигенации крови пальцы приобретают синюшную окраску. Болевые ощущения сохраняются.
- Гиперемическая фаза — восстановление кровотока, интенсивное покраснение кожи, чувство жара, пульсирующая боль, иногда отёк. Завершается приступ нормализацией окраски.
Приступы провоцируются холодом (особенно контактом с холодной водой), стрессом, эмоциональным напряжением. При первичной форме вовлекаются обычно II–V пальцы обеих кистей, кончик носа и подбородок не страдают, язвы и некрозы не развиваются. При вторичной форме возможны язвочки на кончиках пальцев, рубцовые изменения, в тяжёлых случаях — дистальные некрозы.
¶Диагностика
Диагноз основывается на характерной клинической картине и анамнезе. Дополнительно применяются:
- проба с холодом — дифференциальная диагностика между первичной и вторичной формой;
- капилляроскопия ногтевого ложа — при первичной болезни капилляры нормальные, при вторичном синдроме выявляются мегакапилляры, геморрагии, зоны аваскулярности (типичны для склеродермии);
- лабораторные тесты — антиядерные антитела, антицентромерные и анти-Scl-70 антитела, С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
- определение уровня холодовых агглютининов и криоглобулинов;
- допплерография артерий кистей, плетизмография.
¶Лечение
При первичной болезни Рейно основа лечения — профилактика провоцирующих факторов: избегание холода, ношение тёплых перчаток, отказ от курения (никотин усиливает вазоспазм), исключение стрессов. Медикаментозная терапия назначается при частых и тяжёлых приступах: блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) являются препаратами первой линии.
При вторичном синдроме Рейно проводится лечение основного заболевания (иммуносупрессия при системных болезнях соединительной ткани). Дополнительно применяются простагландины (илопрост), ингибиторы эндотелина (босентан), антиагреганты. При развитии язв и некрозов показаны местная обработка, антибиотикотерапия при инфицировании, в редких случаях — хирургическое вмешательство (симпатэктомия, реваскуляризация).
¶Прогноз
При первичной болезни Рейно прогноз благоприятный: прогрессирование редко, некрозы практически не встречаются. При вторичном синдроме прогноз определяется основным заболеванием; наиболее неблагоприятен при системной склеродермии, где возможно развитие дистальных язв и гангрены.
Источники:
- Ревматология: национальное руководство / под ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Балабанова Р.М. Болезни системы крови и органов кроветворения.
- Насонова В.А. Ревматические болезни.
- Гусева Н.А., Асеева И.В. Системная склеродермия и другие диффузные болезни соединительной ткани.
- Maurice Raynaud. De l’asphyxie locale et des gangrènes symétriques des extrémités. — Paris, 1862.