Синдром Вюльпиана¶

Синдром Вюльпиана — редкий неврологический симптомокомплекс, характеризующийся развитием острой или подострой мышечной слабости и атрофий в конечностях на стороне, противоположной очагу поражения головного мозга, при сохранности или незначительном нарушении двигательной функции на стороне очага. Впервые описан французским неврологом Эдме Феликсом Альфредом Вюльпианом в 1886 году.

¶Патогенез

В основе синдрома лежит поражение корково-спинномозгового (пирамидного) пути на уровне внутренней капсулы или ствола головного мозга. В отличие от классического центрального гемипареза, при котором слабость возникает на стороне, противоположной очагу, синдром Вюльпиана развивается вследствие избирательного повреждения волокон, иннервирующих преимущественно мышцы дистальных отделов конечностей, при относительной сохранности проксимальных групп мышц.

Ключевым механизмом считается поражение прецентральной извилины или внутренней капсулы с вовлечением волокон, идущих к мотонейронам спинного мозга, которые обеспечивают трофическую иннервацию мышц. Это приводит к развитию нейрогенной атрофии, не связанной с денервацией (поражением периферического нерва), а обусловленной нарушением центральных трофических влияний. Дополнительную роль играет транссинаптическая дегенерация — процесс, при котором гибель верхнего мотонейрона вызывает вторичные изменения в нижнем мотонейроне и мышечной ткани.

¶Клиническая картина

Основные проявления синдрома включают:

• Мышечную слабость — преимущественно в дистальных отделах конечностей (кисти, стопы), которая развивается в течение нескольких дней или недель после сосудистой катастрофы или травмы.
• Атрофии мышц — прогрессирующее уменьшение мышечной массы, наиболее выраженное в межкостных мышцах кисти, тенаре и гипотенаре, а также в мышцах голени.
• Изменение рефлексов — сухожильные рефлексы на стороне поражения могут быть снижены или отсутствовать, что отличает синдром от типичного центрального пареза, при котором рефлексы обычно повышены.
• Отсутствие выраженного спастического тонуса — мышечный тонус чаще снижен или нормальный, что также нетипично для классического пирамидного синдрома.

Важной особенностью является диссоциация между выраженными атрофиями и относительно сохранной функцией конечности: пациент может совершать движения, но они быстро истощаются, наблюдается патологическая утомляемость. В некоторых случаях атрофии сочетаются с фасцикуляциями (спонтанными сокращениями мышечных пучков), что требует дифференциальной диагностики с боковым амиотрофическим склерозом.

¶Этиология

Наиболее частой причиной синдрома Вюльпиана является ишемический инсульт в бассейне средней мозговой артерии с локализацией очага в области внутренней капсулы или лучистого венца. Другие возможные причины:

• геморрагический инсульт;
• черепно-мозговая травма с контузионным очагом в двигательной коре;
• опухоли головного мозга, сдавливающие пирамидный тракт;
• демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз);
• нейрохирургические вмешательства в области моторной коры.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных инструментальных исследований:

• МРТ головного мозга — выявляет очаг поражения в проекции пирамидного пути;
• Электромиография (ЭМГ) — демонстрирует признаки хронической денервации и реиннервации в атрофичных мышцах, снижение амплитуды М-ответа при сохранной скорости проведения по нерву;
• Электронейрография (ЭНГ) — позволяет исключить первичное поражение периферических нервов.

Дифференциальную диагностику проводят с боковым амиотрофическим склерозом, полиомиелитом, сирингомиелией, плечевой плексопатией и другими заболеваниями, сопровождающимися атрофиями мышц.

¶Прогноз и лечение

Прогноз относительно благоприятный: в отличие от многих нейродегенеративных заболеваний, синдром Вюльпиана не прогрессирует после стабилизации основного заболевания. Восстановление мышечной силы и частичное уменьшение атрофий возможно в течение 6–12 месяцев, но полное восстановление мышечной массы наблюдается редко.

Специфического лечения не разработано. Терапия направлена на основное заболевание (сосудистое, травматическое, опухолевое) и включает:

• нейропротективную терапию;
• лечебную физкультуру, направленную на поддержание мышечного тонуса и предотвращение контрактур;
• физиотерапевтические процедуры (электростимуляция мышц, массаж);
• при необходимости — ортопедическую коррекцию для улучшения функции кисти.

¶Историческая справка

Эдме Феликс Альфред Вюльпиан (1826–1887) — выдающийся французский врач, один из основоположников экспериментальной неврологии, профессор патологической анатомии в Парижском университете. Описал синдром на основе наблюдений за пациентами с очаговыми поражениями мозга, отметив необычную для пирамидного синдрома комбинацию атрофий и пареза. Его работы заложили основы понимания трофической функции нервной системы.

¶Источники

• Вюльпиан Э.Ф.А. Лекции по физиологии и патологии нервной системы. — Париж, 1886.
• Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Никифоров А.С., Коновалов А.Н. Клиническая неврология: избранные лекции. — М.: Медицина, 2002.