Врождённый сифилис

Врождённый сифилис — это инфекционное заболевание, возникающее при заражении плода от больной сифилисом матери во время беременности. Возбудителем является бледная трепонема (Treponema pallidum), которая проникает через плацентарный барьер, обычно начиная с 16-й недели гестации. Заболевание относится к группе трансплацентарных инфекций (TORCH-инфекций) и характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, костной системы, внутренних органов и нервной системы плода. Врождённый сифилис является предотвратимым заболеванием при своевременной диагностике и лечении сифилиса у беременной женщины.

Исторические сведения

Врождённый сифилис был впервые описан как самостоятельная нозологическая форма в конце XV — начале XVI века, вскоре после первой документированной эпидемии сифилиса в Европе. Долгое время его связывали с наследственными факторами, а не с инфекционной природой. В 1497 году испанский врач Франсиско Лопес де Вильялобос отметил случаи передачи болезни от матери к ребёнку.

В XIX веке, с развитием патологической анатомии, были описаны характерные изменения в органах и тканях мёртворождённых и умерших детей. В 1905 году немецкие учёные Фриц Шаудин и Эрих Гофман открыли возбудителя сифилиса, а в 1906 году Август фон Вассерман разработал серологическую реакцию для диагностики. В 1940-х годах, с внедрением пенициллина, лечение сифилиса стало эффективным, что позволило резко снизить заболеваемость врождённым сифилисом в развитых странах.

В России систематическое изучение врождённого сифилиса началось в трудах дерматовенерологов XIX — начала XX века, таких как В. М. Тарновский и А. Г. Полотебнов. В советский период была создана государственная система профилактики, включающая обязательное серологическое обследование беременных.

Этиология и патогенез

Возбудитель — бледная трепонема (Treponema pallidum), грамотрицательная спирохета, облигатный паразит человека. Она чувствительна к высыханию, нагреванию и дезинфицирующим средствам, но может длительно сохраняться во влажной среде.

Пути заражения плода

Заражение плода происходит трансплацентарно, преимущественно во второй половине беременности (после 16-й недели), когда формируется плацентарный барьер, который не является абсолютным препятствием для трепонем. Наиболее высок риск инфицирования при первичном и вторичном сифилисе у матери, при латентном сифилисе риск ниже, но не исключён.

Патогенез поражений

Трепонемы проникают в кровоток плода и диссеминируют по всем органам и тканям. В ответ на внедрение возбудителя развивается воспалительная реакция с преобладанием продуктивных и гранулематозных изменений. Характерно поражение эндотелия сосудов (эндартериит), что приводит к ишемии и некрозу тканей. В костях формируются специфические остеохондриты и периоститы, в коже — папулёзные и буллёзные высыпания, во внутренних органах — интерстициальное воспаление и фиброз.

Классификация

В клинической практике используется классификация, основанная на сроках манифестации симптомов:

• Ранний врождённый сифилис (до 2 лет жизни). Диагностируется у детей в возрасте до 2 лет. Характеризуется активными воспалительными процессами, аналогичными вторичному сифилису у взрослых.
• Поздний врождённый сифилис (после 2 лет, чаще в возрасте 5–15 лет). Проявляется дистрофическими и рубцовыми изменениями, сформировавшимися в результате перенесённого в раннем возрасте воспаления.

Также выделяют сифилис плода (внутриутробная гибель плода на 6–7-м месяце беременности) и врождённый сифилис грудного возраста (до 1 года).

Клиническая картина

Ранний врождённый сифилис

Симптомы могут проявляться сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни. Наиболее характерные проявления:

• Кожа и слизистые оболочки: сифилитическая пузырчатка (пузыри на ладонях и подошвах), диффузные папулёзные высыпания, мацерация и трещины в углах рта (рубцы Робинсона — Фурнье), сифилитический ринит (затруднение носового дыхания, гнойно-кровянистые выделения).
• Костная система: остеохондрит (поражение зон роста длинных трубчатых костей), периостит (воспаление надкостницы), псевдопаралич Парро (болезненность и отёк в области суставов, ограничение движений в конечности).
• Внутренние органы: гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), пневмония (белая пневмония), нефрит, миокардит.
• Нервная система: менингит, гидроцефалия, задержка психомоторного развития.

Поздний врождённый сифилис

Проявляется в возрасте 5–15 лет и старше. Характерны триада Гетчинсона (не всегда полная):

• Зубы Гетчинсона: дистрофия постоянных резцов (бочкообразная форма, полулунная выемка по режущему краю).
• Паренхиматозный кератит: воспаление роговицы глаза, приводящее к помутнению и снижению зрения.
• Глухота: поражение слухового нерва (лабиринтная глухота).

Кроме того, наблюдаются:

• Костные деформации: саблевидные голени (утолщение и искривление большеберцовых костей кпереди), седловидный нос (западение спинки носа), олимпийский лоб (выступающие лобные бугры).
• Изменения кожи и слизистых: рубцы Робинсона — Фурнье, сифилитические гуммы (редко).
• Поражение нервной системы: нейросифилис (спинная сухотка, прогрессивный паралич), олигофрения.

Диагностика

Диагноз врождённого сифилиса устанавливается на основании комплекса данных:

• Анамнез: сведения о сифилисе у матери, её лечение, исходы предыдущих беременностей.
• Клиническая картина: характерные симптомы у ребёнка.
• Серологические методы: реакция Вассермана (RW), реакции микропреципитации (RPR, VDRL), иммуноферментный анализ (ИФА), реакция иммунофлюоресценции (РИФ), реакция пассивной гемагглютинации (РПГА). У детей раннего возраста серологические тесты могут быть положительными за счёт материнских антител, поэтому требуется динамическое наблюдение.
• Прямые методы: обнаружение бледной трепонемы в отделяемом из высыпаний, в ликворе, в биоптатах тканей (тёмнопольная микроскопия, ПЦР).
• Инструментальные методы: рентгенография длинных трубчатых костей (выявление остеохондритов, периоститов), люмбальная пункция (исследование ликвора для исключения нейросифилиса), УЗИ внутренних органов.

Лечение

Лечение врождённого сифилиса проводится строго в условиях стационара. Основной препарат — бензилпенициллин (натриевая соль или новокаиновая соль). Курс лечения составляет 10–14 дней, в тяжёлых случаях — до 28 дней. При аллергии к пенициллину применяют цефтриаксон или эритромицин (с осторожностью).

Лечение назначается всем детям с подтверждённым диагнозом, а также детям с клиническими проявлениями при положительных серологических тестах у матери. Профилактическое лечение (без клинических симптомов) проводится детям, родившимся от матерей, не получивших адекватного лечения во время беременности.

Профилактика

Профилактика врождённого сифилиса включает:

• Обязательное серологическое обследование беременных при постановке на учёт (первый триместр) и повторно в третьем триместре (28–30 недель). В России это регламентировано приказом Минздрава.
• Своевременное выявление и лечение сифилиса у беременных. Лечение проводится пенициллином, начиная с 16-й недели беременности.
• Обследование и лечение половых партнёров больной женщины.
• Профилактическое лечение новорождённых из группы риска (матери с нелеченым или недавно перенесённым сифилисом).

Эпидемиология

Заболеваемость врождённым сифилисом в мире остаётся значительной, особенно в странах с низким уровнем доступа к медицинской помощи. В России, благодаря системе обязательного скрининга беременных, заболеваемость снизилась с 1990-х годов, однако регистрируются спорадические случаи, связанные с поздним обращением женщин за медицинской помощью или отказом от лечения. По данным Роспотребнадзора, в 2023 году в России было зарегистрировано несколько десятков случаев врождённого сифилиса.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья благоприятный. У детей, получивших лечение в раннем возрасте, большинство симптомов регрессирует. Однако при позднем начале терапии или тяжёлых формах возможны необратимые изменения (деформации костей, глухота, слепота, задержка психического развития). Летальность при нелеченом врождённом сифилисе в раннем возрасте достигает 25–30%.

Источники

• Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом (Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2020).
• Приказ Минздрава РФ от 20.10.2020 № 1130н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология"».
• Руководство по дерматовенерологии / под ред. Ю. К. Скрипкина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
• Инфекционные болезни у детей / под ред. В. Ф. Учайкина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Данные Роспотребнадзора о заболеваемости инфекциями, передаваемыми половым путём, в Российской Федерации (2023).