Блефароспазм — непроизвольное сокращение век¶

Блефароспазм (от др.-греч. βλέφαρον — веко и σπασμός — судорога) — непроизвольное, повторяющееся сокращение круговой мышцы века (m. orbicularis oculi), приводящее к непроизвольному морганию или стойкому смыканию глазной щели. Относится к группе фокальных дистоний — нарушений, при которых наблюдается локальное непроизвольное сокращение мышц. При тяжёлых формах блефароспазм может приводить к функциональной слепоте, хотя анатомические структуры глаза остаются неповреждёнными.

¶Этиология и патогенез

Причины блефароспазма делят на первичные (идиопатические) и вторичные. Первичный блефароспазм — наиболее частая форма — возникает без выявленной органической причины и рассматривается как проявление дистонии. К вторичным причинам относят:

• сухость глаза, блефарит, конъюнктивит и другую офтальмопатологию;
• реакцию на свет (фотофобию), в том числе при мигрени;
• побочные эффекты нейролептиков, допамина и некоторых других препаратов;
• последствия травм, инсультов, поражений ствола мозга;
• психогенные факторы.

Патогенез первичного блефароспазма связан с нарушением функции базальных ганглиев — структур головного мозга, участвующих в регуляции произвольных движений. Предполагается дисбаланс дофаминергических и холинергических систем, что приводит к гиперактивности орбитальной мускулатуры.

¶Классификация

По тяжести течения выделяют:

1. Лёгкую форму — учащённое моргание, светобоязнь, утомляемость глаз.
2. Среднюю форму — выраженные непроизвольные сокращения век, затрудняющие чтение и вождение.
3. Тяжёлую форму — стойкое смыкание век (аперуроз), функциональная слепота.

По этиологии различают идиопатический (первичный) и симптоматический (вторичный) блефароспазм. Изолированный блефароспазм противопоставляют гемифациальному спазму, при котором вовлекается вся половина лица.

¶Клиническая картина

Типичные проявления включают:

• учащённое непроизвольное моргание;
• светобоязнь (фотофобию);
• сухость глаз;
• ощущение инородного тела;
• спазм век, усиливающийся к вечеру, при ярком свете, утомлении, стрессе.

Симптомы, как правило, нарастают постепенно в течение месяцев или лет. На начальных стадиях пациенты часто не придают значения учащённому морганию. По мере прогрессирования спазмы становятся более выраженными и продолжительными, в тяжёлых случаях развивается функциональная слепота: пациент не может открыть глаза, сохраняя при этом нормальное зрение.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и данных неврологического и офтальмологического обследования. Обязательно исключение вторичных причин: проводится осмотр глазного дна, оценка слезопродукции, при необходимости — МРТ головного мозга. Полезным инструментом служит видеоанализ моргания, позволяющий количественно оценить частоту и амплитуду сокращений.

¶Лечение

¶Консервативная терапия

Основной метод лечения блефароспазма — инъекции ботулинического токсина типа А в круговую мышцу века. Метод впервые применён в 1980-х годах и остаётся «золотым стандартом»: эффект развивается через несколько дней после инъекции и сохраняется 3–6 месяцев, после чего процедуру повторяют. Основные побочные эффекты — птоз (опущение века), двоение в глазах, сухость глаза — обычно преходящие.

Дополнительно назначают:

• увлажняющие капли и слезозаместители при сухости глаз;
• анксиолитики (диазепам и другие бензодиазепины) — с ограниченной эффективностью;
• препараты, уменьшающие побочные эффекты нейролептиков, при подозрении на лекарственную этиологию.

¶Хирургическое лечение

При резистентности к ботулинотерапии применяют миэктомию круговой мышцы века, перерезку ветвей лицевого нерва или транзиторную денервацию. Хирургические методы рассматриваются как резервные.

¶Эпидемиология

Блефароспазм относится к числу наиболее распространённых фокальных дистоний. Заболеваемость оценивается примерно в 20–30 случаев на 100 000 населения. Чаще болеют женщины (соотношение примерно 3:1), средний возраст дебюта — 50–60 лет, хотя описаны случаи у более молодых пациентов.

¶Прогноз

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер, полного излечения не существует. Ботулинотерапия позволяет контролировать симптомы у большинства пациентов, значительно улучшая качество жизни. У части больных со временем наблюдается вовлечение других мышц лица и шеи с развитием генерализованной дистонии.

¶Интересные факты

В ряде случаев пациенты обнаруживают так называемый «сенсорный трюк» — уменьшение спазма при прикосновении к брови, щеке или переносице, что используется в диагностике для отличия блефароспазма от других заболеваний.

Источники:

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология: национальное руководство.
• Неврология. Национальное руководство под ред. Е. И. Гусева, Д. Р. Штульмана.
• Jankovic J. Botulinum toxin in clinical practice. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry.
• Defazio G., Berardelli A. Botulinum toxin for the treatment of focal dystonias.