Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит, тромбангиит Бюргера) — это хроническое воспалительное заболевание артерий и вен преимущественно мелкого и среднего калибра, характеризующееся образованием тромбов в просвете сосудов и последующей их облитерацией (заращением). Заболевание приводит к ишемии (недостаточному кровоснабжению) тканей, в первую очередь конечностей, и в тяжёлых случаях — к гангрене. Болезнь Бюргера относится к системным васкулитам, однако её точная этиология окончательно не установлена.

История

Заболевание впервые описано в 1879 году немецким врачом Феликсом фон Винцватером, который наблюдал у пациентов воспаление вен и артерий с последующим тромбозом. Однако систематическое изучение патологии связано с именем американского хирурга Лео Бюргера. В 1908 году он опубликовал серию клинических случаев и патологоанатомических наблюдений, выделив болезнь в самостоятельную нозологическую единицу. Бюргер подробно описал гистологическую картину: воспаление всех слоёв сосудистой стенки (панваскулит) с образованием тромбов, содержащих гигантские клетки. В последующие десятилетия болезнь получила его имя.

Долгое время существовали споры о том, является ли болезнь Бюргера самостоятельным заболеванием или вариантом атеросклероза. К середине XX века, благодаря работам патоморфологов, было доказано, что это отдельная патология с характерным воспалительным компонентом и чёткой связью с курением.

Этиология и патогенез

Точная причина болезни Бюргера неизвестна. Установлена её сильная ассоциация с употреблением табака. Более 95 % пациентов с этим диагнозом являются активными курильщиками или имеют длительный стаж курения. Предполагается, что компоненты табачного дыма (в частности, никотин и другие алкалоиды) вызывают у генетически предрасположенных лиц иммунопатологическую реакцию, направленную против эндотелия (внутренней выстилки) сосудов.

Ключевые звенья патогенеза:

Иммунное воспаление: В сосудистой стенке обнаруживаются отложения иммунных комплексов, антитела к эндотелию, повышение уровня провоспалительных цитокинов.
Эндотелиальная дисфункция: Повреждение эндотелия приводит к снижению выработки оксида азота (вазодилататора) и усилению адгезии тромбоцитов.
Гиперкоагуляция: Нарушение баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови способствует тромбообразованию.
Вазоспазм: У пациентов часто наблюдается повышенная склонность к спазму сосудов (феномен Рейно), что усугубляет ишемию.

Генетическая предрасположенность подтверждается более высокой заболеваемостью среди мужчин (особенно в возрасте 20–40 лет) и у представителей некоторых этнических групп (например, у евреев-ашкеназов, жителей Юго-Восточной Азии). В отличие от атеросклероза, при болезни Бюргера не выявлено связи с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом или артериальной гипертензией.

Патологическая анатомия

Морфологически болезнь Бюргера характеризуется острым и хроническим воспалением стенок артерий и вен с вовлечением окружающих тканей (периваскулит). В острой фазе в просвете сосуда образуется тромб, содержащий нейтрофилы, лимфоциты и гигантские клетки. Внутренняя эластическая мембрана сосуда обычно сохранена, что отличает тромбангиит от атеросклероза. В хронической стадии тромб организуется (прорастает соединительной тканью), сосуд склерозируется, а его просвет полностью облитерируется. Характерно чередование участков поражения с неизменёнными участками сосуда.

Клиническая картина

Заболевание развивается постепенно, чаще у мужчин в возрасте 20–40 лет. Основные симптомы связаны с ишемией дистальных отделов конечностей (пальцы стоп, кистей).

Стадии заболевания

Выделяют несколько стадий по классификации Фонтейна (адаптированной для тромбангиита):

I стадия (функциональная ишемия): Зябкость, парестезии (онемение, «ползание мурашек»), повышенная чувствительность к холоду. Боли в ногах возникают только при длительной ходьбе (перемежающаяся хромота) на большие расстояния (более 500 м).
II стадия (ишемия напряжения): Перемежающаяся хромота на расстоянии 200–500 м (IIА) или менее 200 м (IIБ). Боли в икроножных мышцах заставляют пациента останавливаться.
III стадия (ишемия покоя): Боли в стопах и пальцах возникают в покое, особенно ночью. Для облегчения боли пациент опускает ногу вниз (симптом «приспущенной ноги»). Кожа стоп бледная, холодная, появляются трофические изменения (трещины, шелушение).
IV стадия (деструктивная): Появление язв и очагов некроза (гангрены) на пальцах стоп. Гангрена чаще сухая, но может переходить во влажную при присоединении инфекции. Боли становятся невыносимыми.

Характерные симптомы

Мигрирующий тромбофлебит: Воспаление поверхностных вен голеней и стоп, проявляющееся болезненными тяжами и узлами. Этот симптом часто предшествует артериальной ишемии.
Феномен Рейно: Спазм сосудов пальцев кистей и стоп, вызывающий побледнение, посинение и покраснение кожи.
Асимметрия поражения: Чаще поражаются обе ноги, но одна конечность может быть затронута сильнее.
Поражение верхних конечностей: У 30–40 % пациентов в процесс вовлекаются артерии кистей и пальцев рук.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных анамнеза (курение, молодой возраст) и инструментальных методов.

Инструментальные методы

Ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование: Позволяют оценить скорость кровотока, определить уровень окклюзии и состояние сосудистой стенки. Характерно поражение дистальных отделов (артерии голени, стопы) при сохранности проксимальных (бедренные, подвздошные артерии).
Ангиография (рентгеноконтрастная или МР-ангиография): «Золотой стандарт» диагностики. На ангиограммах видны множественные сегментарные окклюзии артерий голени и стопы, извитые коллатерали (сосуды-обходы) в виде «штопора» (спиралевидные коллатерали).
Лабораторные исследования: Исключают другие васкулиты и тромбофилии. Для болезни Бюргера нехарактерны значительные изменения в анализах крови (СОЭ, С-реактивный белок, ревматоидный фактор — обычно в норме или незначительно повышены).

Дифференциальная диагностика

Болезнь Бюргера необходимо отличать от:

Атеросклероза артерий нижних конечностей (обычно у пожилых, с поражением проксимальных артерий, наличием бляшек).
Системных васкулитов (узелковый полиартериит, системная склеродермия).
Тромбофилий (антифосфолипидный синдром, дефицит протеина С или S).
Диабетической ангиопатии (наличие сахарного диабета).
Эмболии из сердца (мерцательная аритмия, инфаркт миокарда).

Лечение

Основной и обязательный компонент лечения — полный и необратимый отказ от курения. Это единственный доказанный метод, способный остановить прогрессирование заболевания. У пациентов, продолжающих курить, болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к ампутациям.

Медикаментозная терапия

Вазодилататоры: Простагландины (например, алпростадил) для улучшения периферического кровотока.
Антиагреганты: Ацетилсалициловая кислота, клопидогрел — для снижения риска тромбообразования.
Антикоагулянты: Низкомолекулярные гепарины или варфарин (при тромбофлебите).
Тромболитики: В острой фазе (при свежих тромбах) возможно применение стрептокиназы или урокиназы.
Иммуносупрессоры: В тяжёлых, прогрессирующих случаях, не поддающихся другой терапии, применяют глюкокортикостероиды (преднизолон) или цитостатики (циклофосфамид), хотя их эффективность ограничена.

Хирургическое лечение

Симпатэктомия: Удаление или блокада поясничных симпатических узлов для снятия спазма сосудов и улучшения коллатерального кровотока. Применяется на ранних стадиях.
Шунтирование и ангиопластика: Малоэффективны из-за дистального характера поражения и высокой частоты реокклюзий. Иногда выполняются при поражении проксимальных сегментов.
Ампутация: При развитии гангрены и некупируемой ишемической боли. Уровень ампутации (палец, стопа, голень) определяется границей некроза.

Немедикаментозные методы

Физиотерапия: Магнитотерапия, лазеротерапия, гипербарическая оксигенация (ГБО) — для улучшения микроциркуляции.
Лечебная физкультура: Дозированная ходьба, упражнения для стоп.
Уход за ногами: Ношение удобной обуви, избегание травм, переохлаждения, тщательная гигиена.

Прогноз

Прогноз при болезни Бюргера серьёзный. При продолжении курения ампутация конечности в течение 5–10 лет требуется 40–60 % пациентов. При полном отказе от курения болезнь может стабилизироваться, ишемия уменьшается, риск ампутации снижается до 5–10 %. Однако полного выздоровления не наступает, так как уже облитерированные сосуды не восстанавливаются. Заболевание может рецидивировать при возобновлении курения.

Профилактика

Единственная доказанная мера профилактики — отказ от курения и избегание пассивного курения. Лицам с наследственной предрасположенностью (семейный анамнез) рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить табакокурение, контролировать уровень холестерина и артериального давления.

Источники

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) / под ред. А.В. Покровского. — М.: Медицина, 2004.
Клиническая ангиология / под ред. А.В. Покровского. — М.: Медицина, 2004.
Olin J.W. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease) // New England Journal of Medicine. — 2000. — Vol. 343, № 12. — P. 864–869.
Shionoya S. Buerger's disease: diagnosis and management // Cardiovascular Surgery. — 1993. — Vol. 1, № 3. — P. 207–214.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению облитерирующего тромбангиита (болезни Бюргера). — Минздрав РФ, 2013.

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →