Системные васкулиты: классификация и виды¶

Системные васкулиты — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся воспалением сосудистой стенки с последующим повреждением, ишемией или некрозом органов и тканей, кровоснабжаемых поражёнными сосудами. Патологический процесс может затрагивать артерии, вены, артериолы, венулы и капилляры любого калибра. Заболевания относятся к ревматическим и системным болезням соединительной ткани, отличаются мультисистемностью поражения и требуют междисциплинарного подхода в диагностике и лечении.

¶Этиология и патогенез

Точные причины возникновения большинства системных васкулитов остаются неизвестными (идиопатические формы). Установлено, что в основе патогенеза лежат иммунные механизмы: отложение циркулирующих иммунных комплексов, образование антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), а также прямая цитотоксичность Т-лимфоцитов. Вторичные васкулиты развиваются на фоне инфекций (вирусные гепатиты В и С, ВИЧ, стрептококковая инфекция), приёма некоторых лекарственных препаратов, злокачественных новообразований или системных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).

¶Классификация

¶Классификация по размеру поражённых сосудов

Основой современной классификации является разделение васкулитов по калибру преимущественно поражаемых сосудов, принятое на международной консенсусной конференции в Чапел-Хилл (1994, пересмотр — 2012).

Васкулиты с поражением крупных сосудов:

• Гигантоклеточный артериит (артериит Такаясу) — гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей, чаще встречается у женщин молодого возраста.
• Артериит Такаясу — хроническое воспаление аорты и магистральных артерий, преимущественно у молодых женщин.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра:

• Узелковый полиартериит — некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без вовлечения капилляров и венул.
• Болезнь Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста с поражением коронарных артерий.

Васкулиты с поражением мелких сосудов:

• АНЦА-ассоциированные васкулиты:
• Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) — поражение респираторного тракта и почек.
• Микроскопический полиангиит — некротизирующий васкулит капилляров, венул и артериол.
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросс) — васкулит с бронхиальной астмой и эозинофилией.
• Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:
• IgA-васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шёнляйна-Геноха) — поражение кожи, суставов, кишечника и почек.
• Криоглобулинемический васкулит — связан с криоглобулинемией, часто на фоне гепатита С.
• Анти-ГБМ-болезнь (синдром Гудпасчера) — поражение лёгких и почек с образованием антител к базальной мембране клубочков.

¶Васкулиты с поражением сосудов разного калибра

К этой группе относят болезнь Бехчета (системный васкулит с рецидивирующим афтозным стоматитом, поражением глаз и гениталий) и синдром Когана.

¶Вторичные васкулиты

Развиваются на фоне известных заболеваний: ревматоидного артрита, системной красной волчанки, саркоидоза, а также при инфекционных и онкологических процессах.

¶Классификация по патогенетическому механизму

По механизму повреждения сосудистой стенки выделяют:

• Иммунокомплексные васкулиты (при сывороточной болезни, IgA-васкулите);
• АНЦА-ассоциированные васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит);
• Анти-ГБМ-васкулиты;
• Васкулиты с прямым цитотоксическим действием антител;
• Васкулиты, связанные с нарушением клеточного иммунитета (гигантоклеточный артериит).

¶Клиническая картина

Симптоматика васкулитов полиморфна и зависит от калибра поражённых сосудов и локализации процесса. Общие проявления включают лихорадку, похудание, артралгии, миалгии и общее недомогание. Специфические синдромы:

• Поражение кожи: пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, язвы, узелки.
• Поражение почек: гематурия, протеинурия, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, почечная недостаточность.
• Поражение лёгких: кашель, кровохарканье, лёгочные инфильтраты, альвеолярные кровоизлияния.
• Поражение нервной системы: мононевриты, полинейропатии, инсульты.
• Поражение сердца: ишемическая болезнь, инфаркт миокарда, недостаточность клапанов.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании сочетания клинических данных, лабораторных и инструментальных методов. Лабораторно выявляются признаки воспаления (повышение СОЭ, С-реактивного белка), анемия, лейкоцитоз. Специфическими маркерами служат АНЦА (при гранулематозе с полиангиитом и микроскопическом полиангиите), криоглобулины, антитела к базальной мембране клубочков. Инструментальные методы: ангиография, МРТ, КТ, УЗДГ сосудов. Золотым стандартом диагностики является биопсия поражённого органа или ткани с гистологическим подтверждением васкулита.

¶Лечение

Терапия зависит от тяжести и типа васкулита. Основу лечения составляют глюкокортикостероиды (преднизолон) в сочетании с иммуносупрессантами (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При АНЦА-ассоциированных васкулитах применяется ритуксимаб. В тяжёлых случаях используются плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина. При вторичных васкулитах первостепенно лечение основного заболевания. Прогноз варьирует от благоприятного при изолированном поражении кожи до серьёзного при вовлечении почек и лёгких.

¶Источники

• Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России по диагностике и лечению системных васкулитов.
• Учебник «Внутренние болезни» под редакцией Н. А. Мухина и В. С. Моисеева.
• Международная консенсусная классификация васкулитов (Chapel Hill, 2012).